儿童急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化23例临床分析

Acute disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children: clinical analysis of 23 cases

目的 探讨儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘性疾病的临床特征。方法 总结10例急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和13例多发性硬化(MS)患儿的临床及实验室检查特点,观察其转归。结果 ADEM与MS起病为发热、头晕、头痛(分别为3例、2例);意识障碍(分别为7例、2例);惊厥(分别为4例、1例)。ADEM起病为广泛CNS障碍,MS常为单一神经症状,以视力障碍多见。脑脊液(CSF)、脑电图(EEG)检查差异性不明显,MRI显示ADEM与MS丘脑病变(分别为4例、1例)。两组均有身体感觉诱发电位(SEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)异常;视觉诱发电位(VEP)异常(分别为1例、4例)。甲基强的松龙治疗ADEM治愈4例,好转5例,无复发;MS基本痊愈8例,好转5例,复发9例。结论 儿童脱髓鞘疾病:(1)多数与感染及预防接种有关;(2)临床多样化。临床表现为广泛CNS改变如意识障碍或惊厥,MRI示脑白质多发性病灶,尤其伴有丘脑病变者,应考虑ADEM;临床以单一神经症状起病,CNS至少有两处不相关联的白质病灶,有缓解与复发的特点,应考虑MS;(3)MRI为诊断本病的主要辅助手段之一;(4)糖皮质激素治疗有效,ADEM预后较好,MS易复发,预后较差。