家族性男性假两性崎形Ⅱ型2例报告

家族性男性假两性畸形Ⅱ型临床较少见,我院近期同时收治同胞兄弟二人,报告如下: 例1:社会性别女性,20岁,未婚。因外生殖器发育异常,无月经于1990年2月26日入院。患者双亲非近亲婚配。体检:女性装扮,身高1.57米,体重49公斤。智力发育正常,男性体态,皮肤粗糙,皮下脂肪少,四肢肌肉发达,手脚粗大。喉结明显,音调低沉,唇须及腋毛少,阴毛黑较密。乳房未发育。阴茎短小,3.0×1.2×1.2cm^3,有下曲。阴囊发育尚可,呈分叶状,阴茎阴囊转位。阴囊有皱褶和色素沉着,其内空虚,尿道口位于分叶阴囊间呈漏斗状(图1)。插入导尿管至7cm处有尿液流出。