摘要
目的：探讨Ⅰ型先天性胆总管囊肿的诊断与治疗方法。方法：回顾性总结我院1977—2002年8月收治的40例患者。癌变3例，手术治疗38例，2例未行手术自动出院。主要手术方式：囊肿完全切除、肝总管空肠端侧吻合33例；囊肿大部分切除、肝总管空肠端侧吻合9例；囊肿部分切除、胆总管横断、胆总管空肠端侧吻合2例；胆总管囊肿切开，T管引流1例；胰十二指肠切除术1例；二次手术11例。结果：2例术后出现不完全肠梗阻，1例T管引流口出现化脓性感染，1例癌变患者术后因胆瘘死亡，其余患者均顺利恢复，无手术并发症。随访：1例癌变者术后6个月死于肝转移；5例失访，2例正在随访之中，其余患者术后随访0．5—9年，恢复良好，症状消失，无腹痛、黄疸及胆道感染征象。结论：腹痛、黄疸和腹部包块是行天性胆总管囊肿的最常见的症状。对先天性胆总管囊肿患者的手术治疗应重视首次手术选用合理的术式，首选术式为囊肿完全切除、肝总管空肠吻合术。对于二次手术的患者，我们遵循这样的原因：首选囊肿切除，如果手术有困难，可行囊肿部分或大部分切除；实在困难、无法切除的。至少要求做到胆总管横断，行胆肠端例吻合。B型超声为诊断先天性胆总管囊肿的首选检查法。CT对先天性胆总管囊肿有很好的定性定位价值。
