婴儿型家族性黑矇性痴呆

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摘要婴儿型家族性黑矇性痴呆(Tay-Sachs Disease, TSD),为一种特殊的遗传性疾病,常见于同一家庭中的兄弟姐妹数人,多发生在出生后第一年中,属GM_2神经节苷脂病中之第一型。其病理特征主要为脑和视网膜神经节细胞内的神经节苷脂沉着,临床上以进行性智力衰退、失明和瘫痪为主要征象。本病甚少见,近年来我院诊治2例报道如下。

作者王立张贞浏王理理

机构地区南京神经精神病防治院神经科南京军区总医院眼科

出处《江苏医药》 CAS CSCD 1989年第4期223-223,共1页 Jiangsu Medical Journal

关键词黑朦性家族性婴儿型遗传病痴呆

分类号 R596.1 [医药卫生—内科学]

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