小儿特发性肺含铁血黄素沉着症30例回访

目的：了解小儿特发性肺含铁血黄素沉着症（ＩＰＨ）的远期疗效。方法：对曾在本院住院已确诊该病的３０例患者作调查及回访。结果：３０例中９例死亡，占３０％ 。存活者中有１６ 例作肺功能测定，ＦＥＶ１（第一秒用力呼气容积），ＦＶＣ（用力肺活量），ＭＶＶ（最大通气量），ＰＥＦ（呼气高峰流量），·Ｖ５０、·Ｖ２５（分别为５０％ 、２５％ 肺活量时最大呼气流量），均显著低于正常值（Ｐ＜ ０．０５）。结论：ＩＰＨ死亡率较高，存活患儿均有不同程度的肺功能损害，治疗的关键在于激素用量要足，疗程要长。