家族性溶血尿毒综合征二例

例1 女,18个月,因尿少、浮肿5 d于1998年9月14日入院.患儿于8 d前不洁饮食后出现发热、呕吐及水样便,体温最高40℃,予氨苄青霉素静脉滴注治疗后,体温降至正常.5 d前出现尿少、浮肿,小便每日一次,约50 ml,浓茶样,遂转我院.入院查体:体温36.2℃,脉搏128次/min,呼吸32次/min,血压105/52.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),烦躁,面色苍白,全身浮肿,咽红,颈部有抵抗感,双肺可闻及中细湿罗音,肝右肋下1.5 cm,质软,边缘锐.实验室检查:血常规红细胞 1.4×1012/L, 血红蛋白36 g/L,白细胞 8.3×109/L,分类中性粒细胞0.41, 淋巴细胞0.58,血小板10.4×109/L,血涂片见红细胞碎片;血生化尿素氮 38.3 mmol/L,肌酐546 μmol/L,二氧化碳结合力3.5 mmol/L;尿蛋白(+),隐血(++),粗颗粒管形(+);大便隐血(++).临床诊断为溶血尿毒综合征.