分流联合断流治疗小儿原发性门静脉海绵样变1例

目的:探讨原发性门静脉海绵样变的诊断方法和治疗.方法:5岁患儿诊断为:先天性门静脉海绵样变,食管静脉曲张破裂出血,脾肿大,脾功能亢进,肝功能Ⅱ级.采用近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术治疗,手术成功.结果:全麻下行近端脾静脉-下腔静脉吻合联合贲门周围血管离断术.离断前、离断后、分流后自由门静脉压力分别为39cm H_2O、38cm H_2O 和35cm H_2O.胃冠状静脉直径约0.8cm、食管支静脉直径0.5cm,高位食管支直径0.3cm.脾静脉直径1.2cm.脾静脉-下腔静脉吻合口1.0cm,术中出血约200mL.术后康复良好.随访1a,无复发.结论:儿童的发病多为原发,可能与围生期感染、脐静脉插管、先天性疾病或先天发育异常有关.常用的检查方法有超声、血管造影、CT 和 MRI.手术是根本的治疗方法,其中分流联合断流是首选的.