转化生长因子β_1/Smad信号通路在肺动脉高压中的作用

肺动脉高压是一种发病机制复杂的致命性疾病,其典型的病理变化是肺动脉血管重构,主要表现为肺动脉平滑肌细胞增殖及细胞外基质沉积,进而降低血管壁的灵活性增加肌束的收缩力,引起肺动脉压力升高肺血管阻力增加,最终导致右心衰竭而亡。转化生长因子β(1TGF-β1)是一个多功能分子家族,是肺动脉纤维化及血管重构的重要调节子,并且参与到细胞增殖分化迁移及凋亡等各种细胞活动中。TGF-β1是TGF-β1细胞因子家族的一个重要成员,通过激活下游Smad2/3信号通路来调控胚胎发育、炎症介导、血管增生及纤维化等多种反应,同时参与到许多心血管疾病的发生发展中。近年来许多研究显示,肺动脉高压中TGF-β1显著增加,且TGF-β1通过调控多种信号通路促进平滑肌细胞增殖及细胞外基质沉积进而参与到肺动脉高压的发病机制中。本文主要对TGF-β1/Smad信号通路在肺动脉高压发生发展中发挥的作用进行综述,从而为肺动脉高压的发病机制及治疗提供新靶点。