马凡氏综合征心血管病变的临床与影像学表现

目的:分析马凡氏综合征心血管病变临床与影像学改变特点,总结疾病的诊断、管理经验。方法:2011年2月—2017年2月,医院共诊断确诊马凡氏综合征35例,入观察组,急性主动脉夹层104例(排除马凡氏综合征)纳入对照组,对比临床、影像学资料。结果:观察组气促、心悸、头晕、心力衰竭、心律失常发生率均高于对照组,观察组腰背、腰腹痛、局部组织器官缺血发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组心浊音界面扩大、主动脉瓣第二听诊区杂音、超声明确诊断率以及胸片心室扩大、主动脉弓突出、胸片阳性率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组CT检查主动脉真假腔、破口形成率,内膜瓣形成率、附壁血栓率、主动脉真腔患者强化值低于对照组,CT明确诊断率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:马凡氏综合征心血管病变床表现更近似于心力衰竭、心功能不良,影像学表现仅部分表现主动脉夹层以及类似表现,其病变范围更大、特点更鲜明。