心肌肌浆网Ca^(2+)通道突变与遗传性室性心律失常

基因分析证明有一组遗传性室性心律失常与心肌肌浆网Ca2 + 通道 (RyR2 )突变有关 ,后者会导致细胞内钙调控异常 ,引起延迟后除极 (DAD)和触发性室性心律失常。作者综述了RyR2通道的生理功能 ,突变后的功能异常 ,与遗传性室性心律失常的关系 ,以及该类心律失常的诊断和治疗方法。