儿童外周原始神经外胚层肿瘤9例临床及病理分析

Clinical and pathologic analysis of 9 children with peripheral primitive neuroectodermal tumor

目的 分析儿童外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET)临床及病理特征 ,提高对本病的诊治水平。方法 回顾分析解放军总医院 1997年 9月至 2 0 0 2年 12月收治 9例儿童pPNET的临床、病理资料。结果 肿瘤原发部位为胸部 4例 ,左肩胛骨、左前臂、左盆腔、左下肢、腰骶椎各 1例。其中 6例手术 ,3例行肿物穿刺活检。 9例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色外 ,均做了免疫组织化学检查 ,其中 3例行电镜观察。所有患儿均进行化疗 ,6例手术者 3例合并放疗 ,1例行自体外周血造血干细胞移植。 6例分别于发病后 1、5、7、19、2 4、2 5个月死亡 ;2例正在治疗中 ;1例无瘤生存 6 3个月。结论 pPNET是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤 ,多见于胸部 ,其诊断必须依靠免疫组织化学检查或电镜检查。Homer Wright菊形团和神经标志至少 2项阳性为诊断 pP NET的条件。