肌萎缩侧索硬化与变性蛋白关系的研究进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种以上、下运动元神经受损为特征性表现的成年人起病的神经退行性疾病,其导致进行性肌无力和萎缩,并最终导致患者在发病3~5年后死亡。其中约有5%~10%的ALS患者具有家族遗传史,被称为家族型ALS(FALS),其余90%~95%被称为散发性ALS(SALS)。目前认为多种通路例如氧化应激、蛋白质的错误折叠和聚集、谷氨酸兴奋性毒性作用、内质网和细胞骨架的改变。