多囊性肾发育不良合并同侧输尿管闭锁1例报道

Muhicystic dyplastic kidney with ipsilateral ureteral atresia:report of 1 case

多囊性肾发育不良(muhicystic dyplastic kidney,MCDK)是指肾脏发育不完全,组织学上具有胚胎结构分化不良,如囊肿、异常肾小管、未分化的间充质等,构成一个失功能的器官。多为单侧发病,有潜在恶变倾向,单侧病变应予切除[1]。婴儿发病率为l/4 300,男女婴儿之比为2.4∶1,左侧较右侧多见,约占53%[2-4]。国外研究指出,MCDK是一种偶发的非基因遗传性疾病,可以有家族遗传史。