主-肺动脉间隔缺损的诊断与外科治疗(报道1例及国内63例分析)

目的 为提高对主 肺动脉间隔缺损的认识 ,减少临床误诊的发生。方法 报道 1例并分析国内 6 3例主 肺动脉间隔缺损的临床表现、诊断与治疗资料。所有病人均经心脏超声、造影检查或术中探查确诊。结果 92 .1 %的患者年龄低于 2 0岁。主要症状、体征无特异性。缺损直径为 0 .6～ 3cm ,各型构成比Ⅰ∶Ⅱ∶Ⅲ为 7.2∶5 .5∶1。术前确诊仅 37例 ,占 5 8.7%。术前误诊者占 4 1 .3% ,主要误诊为PDA、VSD、主动脉窦瘤破裂等。 2 6例经术中探查确诊。手术治疗 6 1例 ,术后早期死亡 4例。 6 3例随访1个月～ 1 5年 ,病人心功能均获改善。结论 主 肺动脉间隔缺损临床少见 ,症状体征无特殊 ,易被误诊。心脏超声、造影、心导管检查及术中探查均有重要诊断价值。