19例骨髓增生异常综合征临床表现和血液学特征

The clinical manifestations and hematological features of 19 cases with myeloidosis syndrome

目的 探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)与再生障碍性贫血 (AA)的临床表现和血液学改变的差异。方法 对 19例骨髓增生异常综合征和 16例再生障碍性贫血的临床表现、血液学特征、骨髓细胞形态学、骨髓活检、染色体核型等方面进行观察。结果 所有病例均有血细胞减少 ,其中骨髓增生异常综合征患者有肝、脾和 (或 )淋巴结肿大 ,胸骨压痛占 36 8% ,而再生障碍性贫血组则缺如 (P <0 0 1) ;骨髓涂片中见到二系以上造血细胞的病态造血 ,其中红系病态造血占 89 4 7% ,粒系病态造血占 6 3 15 % ,巨核系病态造血占 4 7 36 % ;ALIP检出率为 4 2 8%(6 / 14 ) ;染色体核型有异常占 31 2 % (5 / 16 )。而再生障碍性贫血组病态造血主要是有核红细胞的巨幼样变 ,占18 7% ,未发现ALIP和染色体核型异常。ALIP和染色体核型异常比较 ,两组有显著差异 (P <0 0 5 )。结论 联合观察骨髓细胞形态学、骨髓ALIP、染色体核型异常 ,有助于对骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的诊断及鉴别。