Landau Kleffner综合征

Landau-Kleffner综合征(Landau-Kleffner syndrome, LKS)是一种罕见的与年龄相关的功能性癫痫,常伴有失语症和脑电图上癫痫样放电。临床表现、病程、远期结果及对治疗的反应的多样性提示有多种潜在的病因。临床表现为正常儿童突然发生语言功能的退化,并伴有脑电图上棘慢波的释放。临床痫性发作可能出现,也可能不出现。大多数药物对失语症的疗效较差。丙戊酸和苯二氮类对LKS的治疗是最有效的;类固醇和静脉用免疫球蛋白的治疗效果有个体差异。失语症的远期预后是不同的,许多患者的后遗症状持续存在。目前发病机制仍然不明确。