心内膜弹力纤维增生症52例随访结果

目的 评估心内膜弹力纤维增生症患儿预后 ,探讨其恢复规律。方法 回顾性总结经常规、长期治疗的5 2例心弹患儿 1～ 15年随访资料。结果 初诊后未随访的有 7例 ,其中 2例死亡 ;最多的终止随访年限是 7～ 10年 ,共 2 6例 ,占总数的 5 0 %。本组患儿中 ,左室后壁运动幅度的改善从 3岁开始 ,10岁基本恢复 ;室间隔运动幅度至 3岁基本恢复 ;左心室最慢 ,3年后 ,左室增大病例数在 70 % ,平均于 7年开始好转 ,但随访 10年时 ,左室内径未恢复者占 4 0 %。反映心肌收缩功能的主要指标———心脏射血分数基本于治疗后 1年开始改善 ,平均于 5年恢复。结论 EFE患儿经正规治疗后预后良好 。