功能性单心室患者20年行6次手术及随访一例

1 临床资料 患者女性,20 岁,体重 53 kg.诊断:先天性心脏病,功能性单心室(B Ⅲ型),合并肺功能瓣闭锁.1997 年出生至今,共入院 19 次,接受手术治疗 6 次:2002-08-28 中央BT 分流术,使用 4 mm 人工血管; 2004-02-05 双向格林分流术;2006-06-28 心外管道全腔静脉 - 肺动脉连接术,人工管道与右房之间开窗 6 mm;2010-05-13 左肺动脉狭窄球囊扩张术;2010-05-18 经右胸膈肌折叠术;2017-05-03 改良心外管道全腔静脉 - 肺动脉连接术,术中将左肺动脉狭窄段切除.自 2006 年心外管道 Fontan 术后,逐渐出现心功能不全,蛋白丢失性肠病,肝功能异常,窦性心动过缓,夜间心律 42~45 次/min,遂行改良 Fontan 术.术中示左肺动脉及人工血管近段钙化明显,选择性切除左肺动脉狭窄段和近段人工血管,缩短人工血管长度,调整肺动脉吻合口位置,改变血流方向,促使两侧肺血均衡分布.采用牛心包补片重建左、右肺动脉使其保持正常解剖形态,维持肺动脉内径1.6 cm,重建后肺动脉通过1.6cm探条,与各吻合口匹配.术终测量各项指标满意.窦性心律,心率 100~126 次 /min(夜间 80~86 次 /min),静息血氧饱和度93%~95%.当日中心静脉压上下肢分别为 14~16 mmHg 和 16~18 mmHg,次日上下肢分别为 8~10 mmHg 和 10~12 mmHg.总蛋白及肝功能正常.超声结果:术后射血分数值 0.57,下腔静脉平均流速0.27 m/s,平均流量2656.20 ml/min;上腔静脉平均流速0.21 m/s,平均流量 1098.51 ml/min.术后应用主动脉内球囊反搏辅助 24 h,持续静滴正性肌力药物肾上腺素 0.05 μg/kg,呼吸机辅助 12 h,24 h 胸腔引流 580 ml,第 5 天拔除引流管.16 天康复出院,NYHA 心功能Ⅰ级.