腹膜透析合并纯红细胞再生障碍性贫血一例

患者，女，67岁。既往有高血压病史10余年，有冠心病、不稳定性心绞痛病史3年。患者于2014年12月因高血压性肾病 CKD5期于本院行腹膜透析置管规律腹膜透析治疗。当时查血红蛋白88g／L，诊断为肾性贫血，予重组人红细胞生成素3000U 皮下注射，2次／周，并予补充铁剂、叶酸等造血原料。于2015年5月12日复查血红蛋白190g／L，予停用 EPO。2015年6月9日再复查血红蛋白179g／L。2015年8月11日复查血红蛋白97g／L，再次开始重组人红细胞生成素治疗3000U 皮下注射，2次／周。2015年11月24日因“胸闷、胸痛10h”入住本院心脏内科，诊断为“冠心病心绞痛”，入院后查血常规：RBC 1．36×109／L，HB 40g／L，HCT 12．6，WBC 6．67×109／L，PLT 291×109／L；查血清铁160μg／dl，铁蛋白1227ng／ml，转铁蛋白饱和度50％，大便常规隐血阴性。尿常规：蛋白＋，隐血阴性。患者无皮肤黏膜、消化道等出血表现。给予输注少白悬浮红细胞共4U 治疗，并予重组人红细胞生成素6000U 皮下注射，2次／周。2015年11月29日复查血红蛋白66g／L。患者临床症状好转后于2015年12月7日出院。2015年12月21日因“乏力伴胸闷3d”再次入院。体检：T 36．6℃，P 90次／min，R 20次／min，BP 140／90mmHg（1mmHg ＝0．133kPa），神志清楚，精神萎，贫血貌，结膜苍白，巩膜无黄染，颜面无浮肿，皮肤黏膜无出现点及瘀斑，两肺呼吸音粗，未及干湿性罗音，心率90次／min，律齐，无杂音，腹平坦，腹膜透析管固定在位，隧道口无红肿渗出，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，输尿管行径处无压痛，双肾区无叩击痛，双下肢中度可凹性浮肿。检查：生化：白蛋白34．7g／L，球蛋白27g／L，总胆红素10．2μmol／L，ALT 70U ／L，AST 70U ／L，肌酐589μmol／L，尿素氮20．4mmol／L，尿酸463μmol／L，钾4．25mmol／L， TCO223mmol／L，钙2．31mmol／L，磷1．36mmol／L；iPTH 629．6ng／dl（正常值15～65ng／dl）；血清铁50μg／dl，铁蛋白1324ng／ml，转铁蛋白饱和度14％；叶酸、维生素 B12测定未见异常；血常规：RBC 1．32×109／L，HB 40g／L，HCT 11．8，WBC 8．25×109／L，PLT 246×109／L；网织红细胞计数1．9×109／L；大便常规：隐血弱阳性；尿常规：蛋白2＋，隐血阴性；肿瘤指标阴性；酸化实验（－）、抗人球蛋白实验（－）；肝炎病毒及 HIV、免疫球蛋白、血清蛋白电泳、自身免疫抗体谱阴性；腹透液常规未见异常；胃镜：胆汁返流性胃炎；胸部 CT 未见胸腺瘤及纵隔肿大淋巴结。骨髓涂片（髂后）：骨髓增生活跃，粒系占81％，红系占0％，粒∶红为160∶0，红系增生受抑，分类未见中晚幼红细胞，成熟红细胞形态大致正常，巨核细胞68枚，血小板散在、成簇均可见，铁染色无法分析。复查骨髓涂片（胸骨）：骨髓增生活跃，粒系占83％，红系占0％，粒∶红为166∶0，红系增生受抑，分类未见中晚幼红细胞，成熟红细胞形态大致正常，巨核细胞148枚，血小板散在、成簇均可见。二次骨髓象符合纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）。临床诊断为 PRCA。