EB病毒感染与其他病因所致噬血细胞综合征患儿临床特征对比

目的 对比分析EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)与其他病因所致噬血细胞综合征的临床特点及预后的差异.方法 回顾性分析107例噬血细胞综合征患儿的临床资料,比较其中EBV-AHS16例与其他病因所致噬血细胞综合征91例患儿的临床症状与体征、实验室检查结果及预后.结果 (1) 107例噬血细胞综合征中EBV-AHS的发病率为15.0％(16/107),≤3岁患儿发病率达29.6％(8/27),比例最高(x2=10.003,P=0.022).(2)与≤3岁、4～7岁两个年龄段相比,＞7岁的EBV-AHS患儿肝功能受损更重,乳酸脱氢酶(4 495.5±744.0)U/L、天冬氨酸氨基转移酶(1040.5±116.0)U/L也显著增高,血清白蛋白(20.1±9.5) g/L显著降低(F值分别为5.821、6.894、8.003,P值分别为0.040、0.031、0.029).(3)与其他病因所致噬血细胞综合征患儿相比,EBV-AHS患儿的肝功能受损严重,以乳酸脱氢酶(2 078.8±1 792.3)U/L及γ谷氨酰转移酶(231.5±75.3) U/L水平显著升高为主(t值为0.349、0.541,P值为0.028、0.036).(4) EBV-AHS患儿的病死率高达37.5％(6/16),由高到低排序依次为＞7岁组(100％)、≤3岁组(25％)和4～7岁组(20％),差异有统计学意义(x2=9.862,P=0.029).(5)6例EBV-AHS患儿应用HLH-2004治疗方案死亡1例,未用该方案患儿10例,死亡5例,差异有统计学意义(P=0.015).结论 EBV-ASH患儿预后差且病死率高,较其他病因所致噬血细胞综合征患儿肝功能受损严重,HLH-2004治疗方案可使其预后得到显著改善.