61例青年脑梗死病因及危险因素的分析

目的 发现青年人脑梗死可能存在的不同病因及危险因素。方法 将 6 1例 15～ 4 0岁脑梗死患者按年龄分成两组 ( 15～ 2 9岁一组 ,30～ 4 0岁一组 )。再根据 TOAST病因分类 ,将患者分成 5组 ( ATR,CEMB,L AC,OTH,U ND)。结果 6 1名脑梗死患者中 ,男 39例 ,女 2 2例。根据 TOAST病因分类 ,ATR5例 ( 8.2 % ) ,L AC2 3例( 37.7% ) ,CEMB10例 ( 16 .4 % ) ,OTH17例 ( 2 7.9% ) ,UND6例 ( 9.8% )。结论 青年脑梗死发病原因有其特殊性 ,应引起临床注意。15～ 2 9岁组以其它原因所致脑梗死 ( OTH)和女性为主 ;L AC和 ATR均多见于 30～ 4 0岁组 ,且男性为多 ;两组心源性栓塞无明显差异。高血压、高血糖、高胆固醇血症、吸烟。

神经元特异性烯醇化酶对Creutzfeldt-Jakob病的早期诊断价值

目的探讨脑脊液及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断意义。方法利用免疫组织化学方法定量检测脑脊液及血清NSE蛋白含量。检测了36例患者,其中CJD组14例、其他痴呆组(OD)10例,非痴呆组(ND)12例。结果CJD组与OD组、ND组相比,其脑脊液及血清含量明显增高。其灵敏度分别为78.6%、73.3%,特异度分别为77.3%、72.7%。结论NSE检测可以用于CJD早期诊断,但血清NSE与CSF中NSE相比对于诊断sCJD的敏感性及特异性均下降。

脑脊液14-3-3蛋白和神经元特异性烯醇化酶对Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的探讨脑脊液14-3-3蛋白和神经元特异性烯醇化酶(NSE)对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的诊断价值。方法采用capture assay方法及酶联免疫吸附法分别定量检测14例CJD患者(CJD组)、10例其他痴呆患者(OD组)及12例非痴呆患者(ND组)脑脊液14-3-3蛋白和NSE的含量,并进行特异性和敏感性分析。结果脑脊液中14-3-3蛋白含量CJD组为40.0ng/ml,OD组为2.65ng/ml,ND组为3.10ng/ml;NSE含量CJD组为(48.43±30.39)ng/ml,OD组为(14.00±11.52)ng/ml,ND组为(20.50±25.67)ng/ml;CJD组脑脊液中14-3-3蛋白及NSE含量明显高于OD组及ND组(均P<0.01)。以脑脊液14-3-3蛋白≥9ng/ml为分界值时,其对CJD诊断的敏感性为86.7%,特异性为86.4%;以NSE≥24ng/ml为分界值时,其敏感性为78.6%,特异性为77.3%;当以14-3-3>9ng/ml及NSE>24ng/ml为分界值,对CJD诊断的敏感性、特异性分别为90%、92.9%。结论脑脊液14-3-3蛋白对CJD的诊断价值高于NSE,两者联合将提高对CJD诊断的敏感性和特异性。

脑脊液14-3-3蛋白定量检测对散发性Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值

目的探讨脑脊液14-3-3蛋白定量检测对散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的诊断价值。方法采用Capture Assay方法定量检测14例sCJD患者(sCJD组)、10例痴呆患者(OD组)、12例非痴呆患者(ND组)脑脊液14-3-3蛋白的含量。结果脑脊液中14-3-3蛋白含量中位数(MD)sCJD组为40.00ng/mg,OD组为2.65ng/mg,ND组为3.10ng/mg;sCJD组脑脊液中14-3-3蛋白含量明显高于OD组及ND组(均P<0.01)。以脑脊液14-3-3蛋白含量≥9ng/ml为分界值时,其对sCJD诊断的敏感性为86.7%,特异性为86.4%,阳性预测值为81.3%,阴性预测值为90.5%。结论应用Capture Assay方法定量检测脑脊液中14-3-3蛋白含量对于临床可疑sCJD的患者有较高的敏感性和特异性。

大动脉硬化与心源性栓塞脑梗死预后的分析

目的分析大动脉硬化和心源性栓塞所致青年人脑梗死的预后。方法两组病人采用相似的药物治疗并辅以运动康复训练。分别于入院48小时和住院治疗30天后,对两组病人神经功能缺损程度和日常活动能力(ADL)巴氏指数(BI)进行评估。结果心源性栓塞组其脑梗死范围较大,入院时神经功能缺损程度及日常活动能力较差。治疗1个月后,心源性栓塞组神经功能损害的恢复和提高均差于大动脉硬化组。结论大动脉硬化和心源性栓塞是青年人脑梗死的主要原因,心源性栓塞组脑梗死预后差于大动脉硬化组。

缺血后适应对脑缺血再灌注损伤保护作用的研究进展

后适应是在缺血后再灌注早期机械地阻断血流从而减轻器官缺血/再灌注损伤的一种现象。本文对后适应对脑缺血再灌注损伤的保护作用及机制作一综述。

内质网应激介导的神经细胞凋亡通路

细胞凋亡是一种相对有序的能量依赖的程序化死亡过程,广泛存在于多细胞生物的各种器官和组织中。截止到目前,细胞凋亡通路主要有：死亡受体活化（外源性途径）途径、线粒体损伤途径（内源性途径）和内质网应激诱导的凋亡途径。前两者是经典凋亡途径,内质网应激途径是近年来才发现的一种新的凋亡途径。

慢性酒精中毒与脑损伤

目的探讨慢性酒精中毒对脑组织的损伤。方法对78例慢性酒精中毒患者行经脑多普勒超声(TCD)、单光子发射计算机体层扫描(SPECT)、及头部CT检查,结合临床症状及体征进行统计学分析。结果78例中TCD脑血流速度减慢42例(53.8%)、SPECT测量大脑局部血流(rCBF)降低46例(58.9%)和头部CT脑萎缩33例(42.3%)。结论慢性酒精中毒患者脑损伤的程度与饮酒量、饮酒时间呈正相关。

缺血后处理对大鼠脑缺血/再灌注损伤内质网应激通路相关分子的影响

目的探讨缺血后处理对大鼠局灶性脑缺血/再灌注损伤的保护作用及与内质网应激通路相关分子GRP78、caspase-12的关系。方法成年雄性Wistar大鼠58只,随机分为假手术组(sham组)、缺血/再灌注组(I/R组)和缺血后处理组(IP组),采用线栓法阻断大脑中动脉制备大鼠局灶性脑缺血/再灌注(MCAO)模型。大鼠脑缺血/再灌注后24 h进行神经行为学评分和脑梗死体积测定;脑缺血/再灌注6 h、12 h、24 h后免疫组织化学方法检测脑缺血侧半暗带区GRP78、caspase-12蛋白的表达。结果与缺血/再灌注组相比,后处理组再灌注24h神经行为学评分明显降低,脑梗死体积明显减少(P<0.05);后处理组再灌注12 h、24 h GRP78蛋白表达明显增加,再灌注24 h caspase-12蛋白表达明显减少。结论脑缺血后处理可能通过减弱内质网应激过程从而对随后发生的再灌注损伤起到了神经保护作用。其机制可能是增加GRP78蛋白表达、减少caspase-12蛋白表达而减轻神经细胞的凋亡。

“Y形”延髓梗死1例报道附文献复习

延髓位于脑干的最下端，血供来源多，发生梗死的几率相对较低，临床上常见的是延髓背外侧综合征，多累及单侧，而双侧延髓梗死则极为罕见。现将我院抢救成功的1例影像表现为“Y形”的双侧延髓内侧梗死病例报道如下。

遗传性压力易感性周围神经病研究进展

遗传性压力易感性周围神经病（Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP）是由人类周围髓鞘蛋白22（peripheral myelin protein 22,PMP22）基因缺失突变或点突变引起的一种少见的常染色体显性遗传性周围神经病。HNPP多于20～30岁起病,以易卡压部位神经受到轻微牵拉或压迫后反复出现受累神经支配区域的麻木和无力为主要临床特征。

小纤维神经病研究进展

周围神经纤维根据直径的大小及传导速度不同，可分为A、B、C三类纤维。A类纤维为有髓鞘的躯体传出及传人纤维，其直径最大，

2型糖尿病对大鼠心肌缺血再灌注损伤救援激酶信号通路的影响

目的探讨2型糖尿病(T2DM)对心肌缺血后适应(ischemic postconditioning,IPO)减轻心肌缺血再灌注损伤作用的影响及可能机制。方法高脂饮食联合STZ诱导制成T2DM大鼠模型,将60只雄性Wistar大鼠随机分为正常大鼠缺血再灌注组(A组)、正常大鼠缺血后适应组(B组)、糖尿病大鼠后适应组(C组)。3组均采用离体大鼠心脏Langendorff灌流方法,全心停灌30min,复灌60min,制成心肌缺血再灌注模型。B、C组在再灌注开始前先给予再灌注10s,全心停灌10s,共6次循环的IPO。免疫组织化学染色及Western印迹法测定心肌磷酸化Akt,磷酸化糖原合成酶激酶(GSK-3β)的表达。结果正常离体大鼠心肌IPO干预后磷酸化Akt及GSK-3β的表达增强;而对T2DM大鼠给予IPO处理后磷酸化Akt及GSK-3β的表达无增强,去磷酸化GSK-3β表达增强。结论IPO对正常大鼠离体心脏缺血再灌注损伤有明确的保护作用,而对T2DM大鼠心肌缺血再灌注损伤无保护作用;其机制可能与糖尿病状态下影响再灌注损伤救援激酶信号通路,导致GSK-3β活性(去磷酸化水平)增高有关。

进行性核上性眼肌麻痹合并睁眼失用1例报告

睁眼失用（apraxia of eyelid opening,AEO）由Glodstein等在1965年首先提出此概念,主要用于描述中枢神经系统疾病所致的非麻痹性眼睑运动障碍,主要表现为一侧或双侧眼睑的非痉挛性睁眼困难,以启动睁眼困难为主要特点。进行性核上性眼肌麻痹（progressive supranuclear palsy,PSP）是一种少见的中枢神经系统变性疾病,

Leigh综合征1例报告

Leigh综合征（leigh syndrome,LS）又称亚急性坏死性脑脊髓病（syndrome subacute necrotzing encephalopathy）,是一种由线粒体氧化磷酸化缺陷导致的多基因遗传的神经退行性疾病,由Leigh于1951年首次报道,是婴儿和儿童时期最常见的一种线粒体疾病,其影像学特征是基底节、丘脑、脑干和脊髓的对称性病变,呈母系遗传、

原发性低钾型周期性麻痹的分子遗传学研究进展

原发性低钾型周期性麻痹（HOKPP）是一种较为罕见的常染色体显性遗传病,发病率约1/10万,文献报道男性约占62%,女性占38%[1]。HOKPP分为家族性（FHOKPP）和散发性（SHOKPP）两型,家族性常见于西方国家,散发性则多见于亚洲国家[2]。散发性与家族性临床特点相似,但前者发病年龄稍小,而后者无论从发病程度和发作频次上都要较散发性严重。

线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作(MELAS)分子病理学和发病机制研究的最新进展

线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）综合征是由Pavlakis[1]于1984年首次命名的一种遗传性疾病,大约80%的MELAS患者为tRNA（UUR）基因的3243A〉G点突变。主要的临床症状为反复发作的头痛、癫痫和卒中样发作。其肌肉病理特点为出现破碎红纤维（RRF）、

胼胝体出血(附6例分析)

在头部CT问世之前,临床上诊断胼胝体出血实属困难。本文报道了近年来我们收治经头部CT扫描证实的6例胼胝体出血,并予以讨论。 1 临床资料 1.1 一般资料 男3例,女3例。发病年龄31～65岁,平均年龄48.7岁。既往有高血压史3例,蛛网膜下腔出血史2例。从发病到入院时间2～36h者5例,27d者1例。