新型冠状病毒相关副感染性脑病三例

研究背景副感染性脑病是一种继发于系统性感染性疾病的急性炎症性脑病,包括急性坏死性脑病和伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病(MERS)等亚型。本文报告内蒙古自治区鄂尔多斯市中心医院2022年12月至2023年2月诊断与治疗的3例新型冠状病毒相关副感染性脑病患者,并复习相关文献,总结疾病临床特征。方法与结果共3例新型冠状病毒相关副感染性脑病患者包括新型冠状病毒相关急性坏死性脑病2例和新型冠状病毒相关MERS 1例,均于发热后2~4 d出现意识障碍,以及失语、精神异常、抽搐发作等;新型冠状病毒咽拭子检测均呈阳性;头部MRI显示1例脑干和双侧丘脑对称性异常信号,1例双侧丘脑对称性异常信号,1例胼胝体压部异常信号;均予以激素冲击治疗和(或)静脉注射免疫球蛋白;1例死亡,2例痊愈。结论新型冠状病毒相关副感染性脑病包括新型冠状病毒相关急性坏死性脑病和MERS等临床亚型,前者进展迅速,病情较严重,病残率和病死率较高,预后较差;后者症状相对较轻微,预后较好。

免疫检查点抑制剂相关抗神经元抗体阳性副肿瘤神经综合征临床特征分析

目的 分析抗神经元抗体阳性免疫检查点抑制剂相关副肿瘤神经综合征(ICI-PNS)的临床特征。方法与结果 纳入2012年1月至2024年3月中国医学科学院北京协和医院诊断与治疗的5例抗神经元抗体阳性ICI-PNS患者,肿瘤类型包括小细胞肺癌(2例)、恶性黑色素瘤(1例)、霍奇金淋巴瘤(1例)、宫颈癌(1例),免疫检查点抑制剂包括程序性死亡蛋白-1抑制剂(3例)、程序性死亡蛋白配体-1抑制剂(1例)、程序性死亡蛋白-1/细胞毒性T细胞相关抗原4双抑制剂(1例)。5例患者均出现副肿瘤神经综合征的高风险表型,其中4例表现为边缘性脑炎,1例表现为快速进展的小脑综合征。血清和(或)脑脊液中检出的抗神经元抗体包括抗Hu、γ-氨基丁酸B型受体、Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1、代谢型谷氨酸受体5型、Yo抗体。4例神经系统症状出现在应用免疫检查点抑制剂2周内。4例病情达峰时改良Rankin量表评分为3分,1例为5分。5例患者常见不良事件评价标准分级(CTCAE)均为3级。治疗方面,停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白治疗,神经系统症状均有改善。结论 中高风险抗神经元抗体是ICI-PNS的诊断标志物,可依据ICI-PNS临床表型及CTCAE分级等综合制定免疫治疗方案,停用免疫检查点抑制剂,应用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白可以改善患者预后。

非AIDS相关巨细胞病毒脑室脑炎1例报告

巨细胞脑室脑炎是一种由巨细胞疱疹病毒(cytomegalovirus,CMV)感染室管膜与脑实质导致的严重脑炎,好发于免疫功能低下人群,主要见于AIDS患者,而在免疫正常的人群中神经系统感染极为罕见。我们报告1例非AIDS患者的巨细胞病毒脑室脑炎,本例患者以发热伴意识障碍起病,其增强磁共振成像呈现较典型的脑室脑膜的增强信号影,经过脑脊液CMV相关检查确诊,希望以此例非AIDS相关巨细胞病毒脑室脑炎为提高临床医生对于该疾病的认识提供帮助。

抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体相关脑炎癫发作和脑电图特征

目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)抗体相关脑炎的癫发作和脑电图特征。方法回顾分析35例经实验室检查明确诊断且随访满2年的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床表现、影像学和脑电图特点、治疗及预后。结果 35例抗LGI1抗体相关脑炎患者中31例(88.57%)表现为癫发作,主要呈现复杂部分性发作;13例(37.14%)表现为面-臂肌张力障碍发作。影像学主要表现为双侧(16例)或单侧(12例)内侧颞叶T2WI和FLAIR成像高信号;18F-脱氧葡萄糖(8F-FDG)PET主要呈现颞叶和(或)基底节区高代谢(22/24例)。31例行视频脑电图监测,23例背景活动异常,呈现弥漫性慢波或以额颞区为主的局灶性慢波;18例表现为以颞前区为主的样放电;22例视频脑电图捕获到发作,其中18例记录到癫发作,13例表现有颞叶起源的复杂部分性发作(10例)或单纯部分性发作(7例),7例单纯部分性发作患者中5例为竖毛发作,4例为肌阵挛发作,1例继发全面性强直-阵挛发作;6例面-臂肌张力障碍发作患者中2例可见继发颞叶起源的样放电。27例患者予抗癫药物治疗,25例癫发作患者中4例发作频率减少≥50%,11例面-臂肌张力障碍发作患者均无效;8例(29.63%)出现过敏反应。35例患者均行免疫调节治疗,33例静脉注射免疫球蛋白、33例予激素、4例予吗替麦考酚酯、2例予硫唑嘌呤,发作频率均减少≥50%。逐渐停用抗癫药物,17例随访1年内停药,26例随访2年时停药。随访2年,29例未再出现癫发作,仅2例进展为慢性癫。结论抗LGI1抗体相关脑炎是具有一定临床特征的自身免疫性边缘性脑炎,典型表现为面-臂肌张力障碍发作和起源于颞叶的癫发作(以竖毛发作为最常见先兆),伴记忆力下降、精神行为异常和低钠血症等。早期诊断、及时予免疫调节治疗,预后良好。

接触蛋白相关性蛋白2抗体相关疾病睡眠障碍临床研究

目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点。结果 9例患者中7例临床表现具有典型的莫旺综合征,1例神经性肌强直,1例边缘性脑炎。所有患者均有失眠主诉,4例伴梦样异常行为,2例睡眠中肢体运动增多。9例患者中5例完成多导睡眠图(PSG)检查:4例莫旺综合征患者中2例完全没有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠结构紊乱,几乎没有典型的睡眠纺锤、顶部尖波,慢波睡眠消失,仅见片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢体运动指数44.9次/h;1例神经性肌强直患者PSG可见睡眠效率42%。8例患者接受免疫治疗(人丙种球蛋白和/或糖皮质激素),其中7例患者神经系统症状包括睡眠障碍明显改善,1例治疗6个月后,病情难以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未进行免疫治疗。结论 CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现复杂多样,包括多种综合征如莫旺综合征,神经性肌强直和边缘性脑炎,严重失眠是其常见症状。早期诊断并及时进行免疫治疗,可明显改善预后。

抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1和抗接触蛋白相关蛋白2双抗体阳性疾病的临床特点

目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临床资料,总结抗LGI1和抗Capsr2双抗体阳性疾病的临床特点。结果7例患者均存在中枢、周围和自主神经受累。在临床症状中,出现率最高的是失眠、肌肉颤搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有记忆下降或精神行为异常,57%(4/7)伴有尿便障碍,43%(3/7)伴有癫痫发作。在实验室检查中,100%(6//6)肌电图显示M波后发放电位和/或安静状态下异常自发放电;71%(5/7)脑电图显示慢波增多或基本节律变慢;71%(5/7)心电图显示窦性心动过速、电轴偏转、QT间期延长。1例在免疫治疗前因心律失常死亡,1例在治疗后因肺部感染死亡;5例临床症状明显改善,随诊1~2年,均未复发。结论抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性疾病的神经系统受累广泛,全面累及中枢、周围和自主神经。对于急性或亚急性起病的神经精神症状,尤其是伴有失眠、肌肉颤搐和多汗者,需要考虑本病可能。

抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病两例分析

研究背景抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病临床少见。本文报道2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者,总结其临床表现、电生理学和病理学特点,并复习相关文献,以期提高临床对疾病的认识。方法回顾2例抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病患者的诊断与治疗经过,分析其临床表现、电生理学和病理学特点、治疗及随诊。结果例1为52岁女性患者,以进行性四肢麻木、无力3年入院,自右下肢起病,逐渐进展至左上肢和右手无名指、小指,此后出现左下肢无力、左手肌力减弱、左上肢抬举困难。血清抗CV2/CRMP5抗体呈弱阳性,抗Hu、Yo、Ri抗体和抗两性蛋白抗体阴性。肌电图提示周围神经源性损害。神经组织活检证实慢性重度活动性轴索性周围神经病。予2次静脉注射免疫球蛋白,症状无明显改善,遂予激素冲击治疗后序贯治疗。出院后2个月随诊,症状无缓解,增加硫唑嘌呤口服;1年后随诊,麻木、无力有所减轻。例2为18岁男性患者,以四肢无力1月余入院,尤以近端显著,有晨轻暮重现象。血清抗CV2/CRMP5抗体阳性,抗乙酰胆碱受体抗体27.47 nmol/L,脑脊液蛋白定量1360 mg/L。肌电图提示四肢感觉运动神经均受累,双侧对称,以脱髓鞘损害为主;重复神经电刺激可见低频刺激波幅递减现象。胸腺组织活检证实胸腺瘤B3型。临床诊断为重症肌无力,周围神经病,胸腺瘤B3型。予静脉注射免疫球蛋白和溴吡斯的明口服以及药物化疗。出院后10个月复查肌电图四肢周围神经源性损害较前加重,血清抗CV2/CRMP5抗体仍阳性。结论抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤性周围神经病可以表现为对称性或不对称性感觉运动性周围神经病,轴索和髓鞘均可受累,免疫治疗可能有效。

非小细胞肺癌与小细胞肺癌相关副肿瘤综合征的临床特征比较分析

目的:分析非小细胞肺癌(NSCLC)与小细胞肺癌(SCLC)合并副肿瘤综合征(PNS)的临床特征,识别警示症状。方法:回顾分析病理确诊的NSCLC合并PNS 14例(其中男12例),记录人口学资料、临床病史、血和脑脊液的相关神经元抗体、病理结果及治疗情况,并与同期住院的SCLC合并PNS 52例进行比较。结果:NSCLC组较SCLC组患者发病年龄更晚。NSCLC组PNS亚型:周围神经病9例(64.29%),肌病2例(14.29%),Lambert-Eaton综合征1例(7.14%),边缘叶脑炎1例(7.14%)。全部患者均表现为单一临床亚型。非神经系统PNS为肺性骨病2例(14.29%)。SCLC组PNS亚型:Lambert-Eaton综合征36.17%,周围神经病34.04%,亚急性小脑变性21.28%,边缘叶脑炎17.02%,脑干病变4.26%,肌病2.13%。7例(14.89%)多种亚型同时存在。非神经系统PNS为抗利尿激素分泌不当综合征8例(15.38%)。SCLC组、NSCLC组抗神经元抗体阳性率为56.00%(14/25)和16.67%(1/6)。结论:NSCLC合并PNS临床亚型分布特征以及抗神经元相关抗体与SCLC不同。

累及双侧屏状核的自身免疫相关癫痫一例报道并文献复习

累及双侧屏状核的自身免疫性癫痫在临床中较为少见,根据其临床特点及相关辅助检查考虑其发病可能与自身免疫介导密切相关,早期识别以及足量免疫调节治疗可能改善预后。本文报道一例累及双侧屏状核的自身免疫相关癫痫,希望对临床工作有指导意义。1病例报告患者男,33岁,右利手。主因“发热3周,发作性抽搐2 d”于2021-11-14入院。3周前出现感冒、发热,最高达39.5℃,就诊于社区门诊,考虑上呼吸道感染,给予抗病毒、抗生素等抗感染治疗,发热症状好转。

中枢神经系统水痘-带状疱疹病毒感染的临床表型分析

目的水痘-带状疱疹病毒(varicella-zoster virus,VZV)是中枢神经系统(central nervous system,CNS)病毒感染的常见病因,其临床表现多样,总结分析其临床表现、转归,有助于早期识别,指导治疗,判断预后。方法回顾2014—2021年北京协和医院神经科诊治的11例中枢神经系统VZV感染病例,分析临床特点、预后,采用改良Rankin评分(modified Rankin scale,mRS)评估。结果男性7例(63.63%),女性4例(36.36%)。临床类型包括脑膜炎4例(36.36%),边缘性脑炎3例(27.27%),血管炎3例(27.27%),脊髓炎1例(9.09%),3例患者伴有皮肤带状疱疹(27.27%),脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)压力165(85,330)mmH2O,脑脊液白细胞数46(9,471)×106/L,脑脊液蛋白0.85(0.32,3.12)g/L,脑脊液葡萄糖3.0(2.5,4.0)mmol/L。治疗前、后mRS评分分别为3(1,5)分与0(0,6)分,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论中枢神经系统VZV的主要临床类型包括脑膜炎、边缘性脑炎,脑血管炎与脊髓炎等,其中以脑膜炎型预后良好,免疫抑制状态患者发生VZV脑血管炎的预后较差。脑脊液mNGS是中枢神经系统VZV感染重要的确诊实验。

28例抗体阳性自身免疫性脑炎患者的脑脊液细胞学特点分析

目的探究自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者的脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)细胞学特点。方法回顾性收集济宁医学院附属医院2016年1月至2019年6月收治的28例确诊AE患者的脑脊液常规、生化、细胞学、颅内压等结果,分析其特点及其与疾病严重程度的相关性。结果28例AE患者中,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎11例,抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated protein 1,LGI1)抗体相关脑炎13例,抗γ-氨基丁酸B型受体(γ-aminobutyric acid type B receptor,GABA BR)抗体相关脑炎4例。CSF检查中,颅内压中位数(四分位数间距)为127.5(41.0)mmH 2O,蛋白中位数(四分位数间距)为0.48(0.15)g/L,糖和氯化物基本正常。28例中,7例患者CSF常规检查可见炎性反应;9例患者CSF细胞学检查可见炎性反应,其中6例为抗NMDAR脑炎患者,炎性反应类型均为淋巴细胞炎性反应,轻、中、重度炎性反应分别为4、3、2例,检测到激活淋巴细胞4例,浆细胞2例。CSF细胞学检查炎性细胞阳性率高于CSF常规检查炎性细胞阳性率(P=0.02),抗NMDAR脑炎患者CSF细胞学的炎性反应程度与患者入院时的改良Rankin评分(mRS)呈正相关(r=0.23,P<0.01)。结论本组AE患者CSF细胞学检查多表现为淋巴细胞炎性反应,抗NMDAR脑炎患者的CSF炎性反应阳性率最高,炎性反应程度最重。与CSF常规检查相比,CSF细胞学能够更敏感地发现AE的炎性反应,可作为诊断AE及评估疾病严重程度的重要方法。

重度发热伴血小板减少综合征脑炎一例

患者女性,65岁,农民。主因间断性发热伴腹泻、尿频6天,近事记忆减退伴言语不能1天,于2022年5月7日收入湖北省武汉市第一医院。患者入院前10天(4月29日)被克氏原螯虾(又称小龙虾)夹破右手示指,未予重视;入院前5天(5月2日)无明显诱因出现腹泻,呈黄色水样便(5~6次/d),尿频(每5分钟1次,每次约20 ml),伴头晕、后颈部胀痛、胸闷,间断发热,体温最高38.1℃。

中枢神经系统曲霉菌病

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改变,系统性炎症及免疫学指标未见明显异常,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检测未见明显异常;头部MRI显示双侧额顶叶异常信号伴片状、环形强化,脑膜强化;脑组织活检提示血管炎及脑组织坏死伴出血,六胺银染色可见有分隔的真菌菌丝,分叉呈45°;最终确诊为中枢神经系统曲霉菌病,经抗真菌治疗后症状好转,复查MRI病灶较前缩小。结论中枢神经系统曲霉菌病可发生于免疫功能正常人群,临床表现缺乏特异性,脑脊液可无炎症改变,宏基因组学第二代测序可呈阴性,脑组织活检术是诊断的“金标准”,早期、足量、足疗程予以伏立康唑抗真菌治疗可以改善预后。

脑脊液抗GFAP抗体阳性的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

本文报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例。患者为青年男性,亚急性起病,病情迁延8月余,主要表现为逐渐加重的头痛及头晕,头部核磁影像提示脑室扩张、脑积水,脑膜强化;早期脱水降颅压后头痛症状可缓解;脑脊液中抗GFAP抗体阳性,经激素治疗后症状一度好转,然而激素减量后头痛症状再次加重;最终经脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学染色得以明确诊断PCNSL。

临床医学八年制神经病学理论课程线上教学效果分析

选择北京协和医学院八年制临床医学生为研究对象。线上教学的实施包括基于录播视频自学和线上互动答疑。综合分析学生的考核成绩差异,评价神经病学理论课程线上教学的效果。

脑膜癌病的脑脊液细胞学与临床观察

目的研究脑膜癌病(LC)的脑脊液(CSF)细胞学、临床及神经影像学特点. 方法回顾分析16例LC.结果 16例LC患者中,男6例、女10例,年龄29～69岁.亚急性起病,头痛14例,伴恶心、呕吐、眼底视乳头水肿;出现脑膜刺激征12例;双下肢无力5例,排尿困难3例;意识丧失、抽搐7例;视力减退5例,眼肌麻痹4例,听力下降1例,吞咽困难2例,偏瘫1例,多饮多尿1例.消瘦10例,低热5例.7例有癌症病史.CSF压力升高13例, CSF常规计数白细胞升高10例,蛋白均升高,糖减低9例.CSF细胞学均见癌细胞, 4例行免疫组化检查示,肿瘤细胞上皮膜抗原和细胞角蛋白阳性.临床及病理学确定来源肺癌6例、乳腺癌3例、胃癌2例、卵巢癌1例,来源未明4例.结论 LC可作为首发症状和主要症状而缺少肿瘤原发灶表现.表现为亚急性脑膜炎,进行性颅内压升高,常合并多脑神经和脊髓神经根损害.CSF细胞学是确诊LC主要方法,结合免疫细胞化学方法对确诊有重要帮助.

神经白塞综合征的临床和脑脊液细胞学特点

目的回顾性分析神经白塞综合征(NBS)临床和脑脊液(CSF)细胞学资料,探讨该病的临床和CSF细胞学特点。方法回顾1991-2010年间北京协和医院NBS住院患者共27例,分析其临床表现、神经影像学和CSF细胞学特点。结果 27例患者中,神经科症状急性病程19例,亚急性病程6例,慢性病程2例。临床表现:头痛9例,偏瘫8例,复视6例,偏身感觉障碍5例,意识障碍5例,失语3例,癫痫发作3例,精神行为异常、智能减退6例,截瘫2例,共济失调2例,呛咳、吞咽困难2例,帕金森综合征1例。头MRI异常16例,多发片状T1低或较低信号,T2高信号,病灶分布于基底节、脑干、丘脑等处,9例行增强MRI均有强化;2例颈段脊髓MRI可见强化病灶。磁共振静脉成像(MRV):1例符合上矢状窦血栓形成。CSF检查:19例行腰穿查CSF,其中8例压力升高,17例蛋白升高(0.48～1.08g/L);行CSF细胞学检查(沉淀池法制片,迈-格-姬染色)的11例中7例表现为淋巴细胞为主的炎性反应,其中6例伴有中性粒细胞比例升高,余4例中3例为淋巴细胞与中性粒细胞为主的混合性炎性反应,1例为中性粒细胞性炎性反应,8例可见激活淋巴细胞,4例可见浆细胞。结论 NBS临床表现多样,神经影像学改变以基底节、脑干和丘脑等邻近中线的结构受累为主,CSF细胞学呈炎性反应表现。CSF细胞学炎性反应类型,特别是CSF中性粒细胞比例升高对NBS的诊断具有一定意义。

原发中枢神经系统淋巴瘤的脑脊液细胞学诊断

目的研究脑脊液细胞学方法对原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PC-NSL)的诊断意义。方法回顾性分析21例脑脊液细胞学阳性的PCNSL患者的临床资料,PCNSL的诊断综合应用脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学、脑脊液淋巴细胞基因分析和流式细胞分析等方法。结果 21例患者临床-神经影像学分型包括脑脊膜型13例,实质型4例,室管膜(下)型3例,眼型1例。脑脊液细胞学检查21例均见淋巴瘤细胞或异型淋巴细胞。脑脊液免疫细胞化学检查17例呈B淋巴细胞优势,符合B淋巴细胞来源淋巴瘤,10例Ki67阳性细胞比例在40%～60%。7例流式细胞分析中5例以B细胞为主,B细胞比例66%～87%;1例以NK/T细胞为主。脑脊液淋巴细胞基因重排检测3例为IgH单克隆,1例为T细胞受体单克隆。最终6例行脑活检并确诊PCNSL。综合上述结果,21例确诊PCNSL,其中B细胞型19例,T细胞型2例。结论综合应用脑脊液细胞学、免疫细胞化学、细胞基因重排检测和流式细胞分析的脑脊液学方法,是诊断PCNSL的重要途径。

大鼠的局灶性脑缺血再灌注损伤分区及再灌注时间窗

目的 研究脑缺血早期神经元损伤、半暗带及再灌注时间窗。方法 采用线栓法制做大鼠大脑中动脉梗阻 /再灌注模型。动物分为 :正常对照组 ;假手术组 ;缺血 (不再灌注 ) 30min组 ;缺血 (不再灌注 ) 1 ,2 ,4,6 ,2 4h ;缺血 1 ,2 ,3h后再灌注 2 4h组。每组 6只。恒温冰冻切片 ,行微管相关蛋白 (MAP2 )免疫组化染色 ;嗜银Ⅲ染色法复染 ;甲苯胺蓝染色。结果 MAP2免疫染色可显示神经元形态和皮质结构 ,显示缺血 30min的神经元病变。病变可分为 :中心区———MAP2阳性消失区 ;半暗带———MAP2阳性减弱伴选择性表达增强 ;继发损伤反应区———MAP2表达增强。缺血 6h内半暗带被迅速扩大的中心区取代 ,同时半暗带的神经元病变进行性加重。再灌注的时间窗应在缺血 3h以内。嗜银神经元集中分布于中心区边缘 ,半暗带也有散在分布 ,MAP2表达增强的神经元不易被银染。结论 MAP2表达增加可能是神经元对抗缺血的保护性反应 ;

吉兰-巴雷综合征的脑脊液细胞学特点及诊断意义

目的探讨吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）的脑脊液（cerebrospinal fluid,CSF）细胞学特点及其诊断意义。方法回顾性分析北京协和医院2010年1月至2012年12月收治的GBS患者的临床、神经电生理和CSF检查资料。入组病例均符合《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（2010年）诊断标准。CSF细胞学检查采用CSF细胞沉淀器（自然沉淀法）制片,MGG法染色。采用χ^2检验比较CSF常规计数和CSF细胞学的阳性率。结果共28例GBS患者纳入研究,其中男19例,女9例,平均年龄39岁（8~69岁）。均急性起病,肢体无力22例,感觉减退13例,感觉过敏3例,球麻痹7例,需要呼吸机辅助通气3例,尿潴留5例,体位性低血压1例,眼肌麻痹5例,面瘫10例,共济失调4例。临床分型：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病20例,急性运动轴索性神经病1例,急性运动感觉轴索性神经病1例,急性感觉神经病1例,Miller Fisher综合征4例,抗GQ1b抗体阳性的眼肌麻痹1例。CSF蛋白0.39~4.23 g/L,蛋白升高26例,其中11例蛋白〉1.0 g/L;CSF白细胞计数：（0~5）×10^6/L 26例,（6~10）×10^6/L 2例。CSF寡克隆区带阳性者14例,髓鞘碱性蛋白升高者18例。抗GM1抗体阳性3例,抗GQ1b抗体阳性2例。CSF细胞学检查异常12例,其中9例为淋巴细胞为主的炎症,3例为单核细胞与淋巴细胞为主的炎症,1例见2%的中性粒细胞,6例可见激活的淋巴细胞,2例可见激活的单核吞噬细胞,3例可见浆细胞。病例中CSF细胞数超过5/μl者2例（7.1%）,CSF细胞学提示炎性改变者12例（42.9%）,CSF细胞学阳性率高于常规细胞计数（P〈0.01）。结论 GBS的CSF细胞学检查可见淋巴细胞性炎症等炎性改变,与GBS的多发性神经根炎的病理机制相一致。与CSF常规细胞计数相比,CSF细胞学能够更敏感地显示CSF的炎性状态,因此对于GBS也更具诊断意义。