中国遗传性肌病伴早发呼吸衰竭一例并文献复习

目的回顾分析1例遗传性肌病伴早发呼吸衰竭患者症状与体征、组织病理学及基因型特征。方法与结果患者为26岁女性,以双上肢近远端、双下肢远端肌无力伴肌肉疼痛症状发病,伴典型日间及夜间呼吸衰竭症状;血清肌酸激酶(258 U/L)、肌酸激酶同工酶(17.80 ng/ml)水平升高;肌电图呈肌源性损害;大腿肌肉MRI显示半腱肌受累;骨骼肌组织活检呈“项链”样排列于肌膜下的胞质体形成;基因检测存在TTN基因c.90211T>C(p.Cys30071Arg)突变,确诊为遗传性肌病伴早发呼吸衰竭。结论对于存在不明原因呼吸衰竭,尤其伴肌无力症状的患者,需考虑遗传性肌病伴早发呼吸衰竭可能;通过骨骼肌组织活检和基因检测确诊。

碟脉灵注射液治疗急性脑梗死疗效观察

为了观察碟脉灵注射液治疗急性脑梗死的疗效及安全性,采用随机、对照、开放试验,将110例急性脑梗死患者分为低分子肝素钙组(n=34)、碟脉灵注射液组(n=36)和低分子肝素钙加碟脉灵注射液组(n=40),观察治疗前后的神经功能缺损评分、疗效、血浆纤维蛋白原含量、肝肾功能、血常规及心电图,头颅计算机断层成像测定脑梗死最大面积、。结果发现,治疗14天、28天时,低分子肝素钙组和碟脉灵注射液组神经功能缺损评分降低接近(P>0.05),低分子肝素钙加碟脉灵注射液组神经功能缺损评分比低分子肝素钙组和碟脉灵注射液组降低更明显(P<0.05和P<0.01)。治疗14天,低分子肝素钙组、碟脉灵注射液组和低分子肝素钙加碟脉灵注射液组总有效率分别为50％、52.7％和67.5％;治疗28天分别为70.6％、72％和87.5％。低分子肝素钙加碟脉灵注射液组疗效优于低分子肝素钙组和碟脉灵注射液组(P<0.01),而低分子肝素钙组与碟脉灵注射液组疗效无显著性差异。低分子肝素钙加碟脉灵注射液组基本痊愈率、显著进步率均高于低分子肝素钙治疗组和碟脉灵注射液治疗组。碟脉灵注射液组和低分子肝素钙加碟脉灵注射液组缺血性心电图的改善优于低分子肝素钙组(P<0.01)。治疗前后三组纤维蛋白原和最大梗死面积无明显改变。用药过程中,患者耐受性好。

黛力新治疗神经症性早搏疗效观察

房性早搏是最常见的心律失常之一，其治疗取决于患者自觉症状的程度和是否触发室上性心动过速。许多心脏神经症患者存在房性早搏，并伴有明显的症状。我们于2004年3月至2005年12月应用黛力新（Deanxit）治疗24例伴有频发房性早搏的焦虑性神经症患者，取得了较满意的疗效，报告如下。

钴胺缺乏的神经系统损害(附22例报告)

目的探讨钴胺缺乏所致神经系统损害的临床特征。方法回顾性分析22例钴胺缺乏患者治疗前后的临床资料。结果以中老年男性患者为主,吸收障碍为主要病因。慢性进行性病程和亚急性病程为主,少数呈慢性复发缓解病程。91%的患者为脊髓病+周围神经病的混合型,86%的患者以双下肢远端感觉障碍起病,91%的患者有周围神经电生理异常,并可在早期出现。神经电生理检查和腓肠神经活检提示周围神经呈脱髓鞘和轴索变性混合改变,重型患者轴索变性较明显。甲钴胺治疗后,脊髓病的缓解早于周围神经病,症状缓解早于电生理改变的恢复,周围神经损害需要比较长的治疗时间,痊愈的患者中仍有2/3遗留神经传导速度轻度降低。结论钴胺缺乏对神经系统的损害最常见的为混合性周围神经病,周围神经病可以早期出现,病程越长、病情越重,轴索变性越明显,且治疗相对更困难。

缺血性脑卒中颅内血管狭窄的血压管理

高血压是缺血性脑卒中最重要的独立危险因素之一，合理的控制血压对缺血性脑卒中的治疗和预防都是至关重要的。对于伴有颅内血管狭窄的缺血性脑卒中患者，如何控制血压？把血压控制在什么水平上？这是近年来高血压和缺血性脑卒中治疗领域里热议的话题。

评估颈动脉粥样硬化易损斑块探索缺血性脑卒中分层处理

<正>1994年,Muller提出了'易损斑块'的概念,并指出70%~80%的心脑血管事件是易损斑块破裂基础上血栓形成而导致。此后,易损斑块的概念逐渐深入人心并被普遍接受。近10年来,研究者从病理、影像、组化、免疫等各个角度对易损斑块的内在结构展开了深入的研究,研究结果加深了人们对易损斑块'致病性'的理解,巩固了易损斑块概念在动脉粥样硬化相关性血管疾病中的地位。

直立调节障碍患者交感神经皮肤反应研究

目的 :观察直立调节障碍患者的自主神经功能状况 ,评价交感神经皮肤反应 (SSR)在晕厥鉴别诊断中的应用价值。方法 :对 32例直立调节试验阳性的晕厥患者 (病例组 )进行电刺激SSR检测 ,并以 32例健康志愿者作对照。结果 :病例组SSR潜伏期延长 (1 5 4± 0 2 8s) ,波幅降低 (1 16± 0 33mV) ,与对照组SSR潜伏期 (1 36± 0 2 1s)和波幅 (1 87± 0 5 9mV)相比差异均有显著性意义 (P <0 0 1)。结论 :直立调节障碍患者存在交感神经功能障碍 ,在晕厥的鉴别诊断中 ,SSR是一种有实用价值的神经电生理方法。

60例糖尿病患者的腓总神经电生理研究

目的：探讨糖尿病性神经病的电生理改变特征。方法：在60例Ⅱ型糖尿病患者中，有神经病学症状或体征的29例为A组，无神经病学症状或体征的31例为B组。C组为正常对照。在三组中测定腓总神经运动神经传导速度（MCV），远端潜伏期（DPL），复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅、时限，检测数据进行t检验。结果：A组与B、C组分别对比，A组MCV减慢（72％），DPL延长（55％），CMAP波幅降低（34％）、时限延长（52％），有显著差异（P＜0.01）。B组与C组对比，B组CMAP波幅降低，有显著差异（P＜0.05），B组16％DPL延长，对7％CMAP时限延长。各组内远端与近端刺激引出的CMAP波幅、时限对比均无显著差异（P＞0．05）。A组电生理异常率为100％，B组为23％。A组病程长但血糖水平同B组相近。结论：了解腓总神经的电生理改变有助于评价糖尿病性远端神经病与临床病程、进展的关系。

情志护理对75例脑卒中后抑郁患者康复的影响

目的：观察应用情志护理对脑卒中后抑郁患者进行心理康复指导的效果，探讨并建立一套行之有效的心理康复护理方案。方法：将150例脑卒中抑郁患者随机分为干预组和对照组，每组75例，干预组采用情志护理，对照组采用脑卒中常规心理护理。结果：干预组在心理状态、日常生活能力、生存质量方面的改善均优于对照组。结论：情志护理可改善脑卒中后抑郁患者的心理状态，从而提高其生存质量。

急性脑卒中合并反射性交感神经营养不良的康复及影响因素

目的：探讨急性脑卒中（ＡＣＶＤ）合并反射性交感神经营养不良（ＲＳＤ）的康复过程及影响因素。方法：对６７例ＡＣＶＤ并发ＲＳＤ患者进行回顾性分析。结果：性别、卒中类型、肩痛史和并存疾病的多少与康复时间无关。患肢肌力越差、神经功能损伤越重，患肢有骨质脱钙者，康复时间长。结论：ＡＣＶＤ并发ＲＳＤ患者康复时间差异很大，患肢瘫痪程度、神经功能损伤程度和患肢存在骨质疏松是重要的影响因素，肢体的功能活动可促进康复。

精神科专科护士预防患者跌倒的工作模式

目的:探讨精神科专科护士在全院开展患者防跌倒工作的模式及效果。方法:精神科专科护士制定防跌倒工作计划,对全院的护理管理人员、临床护士进行患者防跌倒知识培训,通过专科护士巡查检查督促患者预防跌倒措施落实情况,并开展复杂疑难病例会诊讨论。对医院发生的跌倒病例进行资料回访,定期进行总结分析。结果:护理人员及患者或其家属的防跌倒知识知晓率提高。2010年全院跌倒发生率(0.056%)较2009年(0.27%)有明显下降。结论:专科护士发挥职能,结合自身的角色特点创建新的工作模式,在全院开展患者防跌倒工作,保障了患者的安全,降低了跌倒的发生率。

思密达治疗小儿先天性心脏病手术后迁延性腹泻疗效观察

３６例先天性心脏病手术后并发迁延性腹泻患儿按２∶１随机抽样分组，治疗组２４例应用法博福－益普生制药集团所研制的思密达（Ｓｍｅｃｔａ）治疗，对照组１２例据病情应用氟哌酸或丽珠肠乐治疗，治疗组总有效率为９１％，对照组为５０％，治疗组明显优于对照组（Ｐ＜０．０１）。在缓解腹胀、改善食欲上治疗组亦优于对照组。先天性心脏病手术后多种因素可引起肠粘膜屏障损伤，为致腹泻的重要病因。思密达修复及保护肠粘膜屏障的功能是治愈迁延性腹泻的基础。

住院感染性疾病儿童与健康儿童血清铁蛋白对照研究

为探讨感染性疾病是否为儿童铁缺乏的因素，用放射免疫法对70倒重症感染性疾病住院患儿及50位健康儿童进行血清铁蛋白动态测定，同时测定平均红细胞血红蛋白（MCH）。发现在疾病的极期，血清铁蛋白明显升高，MCH轻度下降，在恢复期，铁蛋白和MCH均显著下降。提示严重感染性疾病的过程中铁的消耗增加，摄入减少，利用障碍，恢复期出现明显的铁缺乏。

超临界流体的应用研究──PET的分解,原料回收

采用超临界流体技术对ＰＥＴ塑料的分解，原料回收进行了工作总结，证实了超临界流体在塑料分解上的利用，为塑料资源再利用指明了一条新途径．

高血压合并颈动脉粥样硬化患者动态血压特征分析

目的研究高血压合并颈动脉粥样硬化患者的动态血压特征和临床意义。方法选择高血压患者111例,行动态血压监测。所有患者行颈动脉超声检查,根据结果将患者分为斑块组66例和无斑块组45例,斑块组又根据斑块数量分为单一斑块组24例和多发斑块组42例。比较各组动态血压情况。结果斑块组较无斑块组患者24 h、昼间和夜间平均收缩压、舒张压和动脉压均显著增高(P<0.05),且斑块组非杓型血压发生率较无斑块组也显著增高(63.6%vs 44.4%,P<0.05);多发斑块组较单一斑块组患者24 h、昼间和夜间平均收缩压、舒张压和动脉压均显著增高(P<0.05),且多发斑块组非杓型血压发生率较单一斑块组显著增高(76.2%vs 41.7%,P<0.05)。结论持续血压升高是产生颈动脉粥样硬化的重要影响因素,且颈动脉斑块更易引发血压昼夜节律调节紊乱。