致残性全硬化性硬斑病1例

患者男，26岁。因右下肢皮肤硬化萎缩20余年，腹部皮肤硬化萎缩5年余，于2015年12月来我院就诊。20余年前患者右下肢出现黄豆大斑片，质硬。逐渐形成大面积硬化斑块。后皮肤及肌肉萎缩，右腿功能缺陷。5年前患者左侧腹部出现红色斑片，后皮损逐渐扩大，并融合成不规则暗红色硬化斑块伴萎缩。

基于患者报告的特应性皮炎患者生活质量测量工具的研究进展

特应性皮炎(AD)是一种慢性炎症性皮肤病,在非致命性皮肤疾病中疾病负担位列第一。剧烈瘙痒和反复发作严重影响患者的心理和社会功能,导致患者生活质量明显下降。采用有效的测量工具对AD患者的生活质量进行评估,有利于提高患者的照护体验,改善AD临床结局。本文对基于患者报告的AD患者相关普适性生活质量量表、皮肤病生活质量特殊量表、AD生活质量专用量表进行综述,表明普适性生活质量评估量表可用于比较AD与非皮肤病患者的生活质量,皮肤病生活质量特殊量表可用于比较不同皮肤病患者的生活质量,皮肤病生活质量特殊量表与AD生活质量专用量表可能具有更大的鉴别能力,对于细微变化的特异性和敏感度较高。在临床实践和研究中如何选择合适的量表取决于研究的问题以及所使用量表的适用人群。

特应性皮炎患者报告结局测量工具的研究进展

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)是一种慢性炎症性皮肤病,在非致命皮肤病中疾病负担位列第一。患者报告结局(patient-reported outcomes,PROs)是直接来自患者关于自身健康状况的主观报告,在特应性皮炎的全程管理中越来越受到关注和重视。PRO测量工具(PRO measures,PROMs)是一类标准化、结构化收集PROs的测量工具,旨在帮助医护人员准确评估患者的症状、功能、健康相关生活质量等。其中,测量疾病严重程度的PROMs,包括:以患者为导向的湿疹测量表(patient-oriented eczema measure,POEM)、AD控制工具(atopic dermatitis control tool,ADCT)、以患者为导向的特应性皮炎评分(the patient oriented-SCORAD,PO-SCORAD)、峰值瘙痒数字评定量表(peak pruritus numeric rating scale,PP-NRS);评估患者生活质量的PROMs,包括:皮肤病生活质量指数(dermatology life quality index,DLQI)、儿童皮肤病生活质量指数(children dermatology life quality index,CDLQI)、婴幼儿皮炎生活质量指数(the infants′dermatitis quality of life index,IDQOL)、儿童特应性皮炎影响量表(childhood atopic dermatitis impact scale,CADIS)、特应性皮炎生活质量指数(the quality of life index foRatopic dermatitis,QOLIAD)。本文就目前常用的特应性皮炎患者特异性PROMs进行综述,以期为我国医护人员选择合适的评估工具提供借鉴。

特应性皮炎患者血清转谷氨酰胺酶2特异性IgE水平与疴隋相关性研究

目的 检测特应性皮炎（AD）患者血清中转谷氨酰胺酶2（TG2）特异性IgE（sIgE）的表达水平，并分析与患者病情的相关性。方法 共入组77例AD患者，其中，44例 ≥ 12岁，33例 〈 12岁，内源性AD（特异性sIgE阴性，且总IgE 〈 150 kU/L）20例，外源性AD（一种以上的外源性过敏源sIgE＋＋以上，或总IgE ≥ 150 kU/L）49例。采用免疫捕获及生物素标记的酶联免疫分析法检测77例AD患者、40例成人寻常性银屑病患者和30例成人健康对照血清中TG2 sIgE水平。记录AD患者年龄、病程、SCORAD评分、嗜酸性粒细胞计数和总IgE及TG2的sIgE水平。结果 ≥ 12岁AD组、 〈 12岁AD组、银屑病组和对照组外周血TG2 sIgE水平（A450）分别为1.02 ± 0.2、1.04 ± 0.044、0.93 ± 0.25、0.71 ± 0.13。≥ 12岁AD、寻常性银屑病和健康对照组外周血中TG2 sIgE表达水平差异有统计学意义（χ2 = 37.407，P 〈 0.001）；两两组间比较发现， ≥ 12岁AD组、银屑病组TG2 sIgE水平均显著高于对照组（t值分别为7.38、4.83，均P 〈 0.001）。内源性AD组TG2 sIgE水平（1.16 ± 0.03）高于外源性AD组（1.02 ± 0.20）（t = 2.27，P = 0.02）。AD患者组TG2 sIgE水平与年龄、病程、SCORAD评分、嗜酸性粒细胞计数、血清总IgE水平均无显著相关性（r值分别为0.03、0.14、-0.04、-0.08和0.06，均P 〉 0.05）。结论 AD患者血清中TG2 sIgE水平明显升高，TG2可能是AD患者的一种自身抗原，但TG2 sIgE与患者的病情严重程度无明显相关性。

转谷氨酰胺酶3与树突细胞特异性捕获非整合素的细胞间黏附分子体外结合能力研究

的 检测树突细胞特异性捕获非整合素的细胞间黏附分子（DC-SIGN）转染的HEK293T细胞和单核细胞来源的树突细胞（MDDC）膜表面DC-SIGN受体对转谷氨酰胺酶3（TG3）的识别和摄取能力。方法 采用脂质体转染的方法将融合有DC-SIGN基因片段及真核表达载体pGCMV-EGFP（增强绿色荧光蛋白）的质粒转染至HEK293T细胞，制备DC-SIGN-EGFP-HEK293T细胞；通过磁珠阴性分选出外周血中CD14＋单核细胞，并通过粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和白细胞介素4诱导获得MDDC。利用激光共聚焦显微镜及流式细胞仪检测转染的HEK293T细胞及MDDC上DC-SIGN受体对TG3蛋白的识别和摄取，并设立空白对照组（不加入Alexa Fluor-647染料标记的TG3）和阴性对照组（仅加入Alexa Fluor-647染料）。结果 TG3与HEK293T和MDDC细胞孵育3 h后，激光共聚焦显微镜及流式细胞仪均显示，TG3可以被HEK293T及MDDC细胞上DC-SIGN受体识别并结合摄取入细胞内，流式细胞仪检测显示TG3与MDDC的结合可被DC-SIGN 阻断抗体部分阻断。阴性对照组和空白对照组未见HEK393T或MDDC细胞对TG3的识别和结合。结论 TG3可以作为一种自身抗原被DC-SIGN受体识别、结合，并被介导摄取进入树突细胞。

挪威疥误诊为泛发性湿疹一例

患者男，78岁。全身红斑、丘疹、脱屑伴痒10个月来中国医学科学院皮肤病医院过敏与风湿免疫科就诊。患者10个月前无明显诱因手背及指间出现红斑、丘疹，逐渐加重，泛发全身，伴剧烈瘙痒，影响睡眠。曾于当地医院考虑湿疹，予甲泼尼龙静脉滴注、抗组胺药口服及糖皮质激素药膏外用等治疗，病情无明显好转，我科以泛发性湿疹收入院。

经皮免疫机制及其在过敏性疾病的应用进展

经皮免疫作为一种新型免疫治疗途径，是将抗原和佐剂局部应用于皮肤，诱导机体产生系统性免疫应答的接种方式，该方法安全有效，有望成为具有吸引力的传统疫苗替代途径。经皮免疫诱导不同方向免疫反应，但是皮肤免疫耐受方面的具体机制尚未完全明确。大多数研究基于动物模型，动物与人类皮肤存在结构差异，需建立更多研究实现动物模型向人体的转化。并非所有的疫苗都适用于皮肤接种，研究必须评估其安全性和有效性。各种改良的疫苗递送系统及其在相关疾病上的临床应用尚待进一步发掘。

抗菌肽与皮肤屏障功能

抗菌肽作为皮肤的重要组成部分,有着广泛的抗微生物活性,通过多种信号途径参与调节机体免疫,维持皮肤正常的微生态环境,增强角质形成细胞功能,是皮肤屏障的免疫调节因素,其表达水平与某些感染性和炎症性皮肤病的严重程度相关,在皮肤病的治疗上也有广阔的前景.

特应性皮炎基层诊疗指南(2022年)

一、概述(一)定义特应性皮炎(atopic dermatitis,AD),也称特应性湿疹(atopic eczema),是一种慢性、复发性、炎症性皮肤病,属于常见的皮炎湿疹类皮肤病。特应性皮炎的特点是反复发作、病程迁延,患者往往有剧烈瘙痒,严重影响生命质量。在不同的年龄段,患者还常常合并过敏性鼻炎、哮喘等其他特应性疾病,故被认为是一种系统性疾病,需要按慢性病进行长期的病程管理。

卵清蛋白联合卡泊三醇诱导构建特应性皮炎小鼠模型

目的探讨快速建立特应性皮炎(AD)小鼠模型的方法。方法以C57BL/6小鼠为模式动物,利用简单随机化方法分为3组,卡泊三醇+卵清蛋白(OVA)组(6只)两侧耳部外涂卡泊三醇和OVA,卡泊三醇组(6只)耳部外涂卡泊三醇,对照组(3只)耳部外涂75%乙醇,连续12 d。分别在造模前和第14天时拍摄小鼠耳部照片并测量小鼠耳厚度,取小鼠尾静脉血,检测血清总IgE和OVA特异性IgE水平,并在第14天取小鼠耳廓皮肤进行组织病理检查。结果第14天时卡泊三醇+ OVA组和卡泊三醇组小鼠耳部皮肤出现红肿、干燥、脱屑,耳厚度较造模前均明显增加(均P < 0.001),但两组间耳厚度[分别为(0.355 ± 0.03)和(0.370 ± 0.05) mm]差异无统计学意义(q = 0.674,P = 0.231)。耳部皮肤病理检查显示,与卡泊三醇组和对照组相比,卡泊三醇+ OVA组小鼠表皮增生和炎症细胞(包括嗜酸性粒细胞和肥大细胞)浸润更加明显。皮肤免疫组化检查显示,3组间表皮炎症因子胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)和干扰素γ表达差异无统计学意义(均P > 0.05),但IL-13差异有统计学意义(F = 5.159,P = 0.032),卡泊三醇+ OVA组IL-13表达水平(77.12 ± 5.46)高于对照组(55.49 ± 9.92,q = 3.170,P = 0.021)。第14天时卡泊三醇+ OVA组和卡泊三醇组小鼠血清总IgE与造模前比较均明显升高,其中卡泊三醇+ OVA组总IgE升高更明显[(8 278.56 ± 3 297.68)比(892.64 ± 82.83)μg/L,t = 4.132,P = 0.026],且卡泊三醇+ OVA组血清OVA特异性IgE水平(192.846 ± 15.391)μg/L显著高于卡泊三醇组[(8.492 ± 3.879)μg/L,q = 22.476,P < 0.001]。结论连续12 d外涂卡泊三醇和OVA可快速建立过敏原诱发的AD小鼠模型,为进行过敏原相关的AD发病机制研究奠定了一定基础。

Langerin参与介导特应性皮炎小鼠模型经皮致敏的研究

目的探讨Langerin在介导特应性皮炎(AD)小鼠模型经皮致敏中的作用。方法以Langerin基因敲除(Langerin-KO)小鼠及野生型小鼠为研究对象。对小鼠耳部进行卡泊三醇(MC903)和卵清蛋白(OVA)外涂制备AD模型,设置野生型对照组、野生型AD模型组、Langerin-KO对照组及Langerin-KO AD模型组4组小鼠。每日观察各组小鼠皮损变化情况。在造模结束后检测小鼠耳部皮损炎症细胞浸润情况,小鼠耳部皮损Tslp、Il4、Il13、Il17a和Il22 mRNA表达情况,血清总IgE、OVA特异性IgE(sIgE)、OVA sIgG1和OVA sIgG2a水平,以及小鼠颈部引流淋巴结Treg细胞数量变化。结果与野生型对照组小鼠相比,野生型模型组小鼠耳部皮肤出现红斑、肿胀、鳞屑,表皮增厚、真皮炎症细胞浸润,耳部皮损中Tslp、Il4、Il13、Il17a和Il22的mRNA表达上调,分别为(1.80±0.66、1.64±0.25、1.71±0.54、2.41±0.23、2.49±0.32)和(0.53±0.45、0.85±0.29、0.73±0.50、0.72±0.25、0.56±0.29)(均P<0.05)。此外,与野生型对照组小鼠相比,野生型模型组小鼠血清总IgE、OVA sIgE和OVA sIgG1水平也升高,分别为[(1216.00±572.70)ng/ml、(597.00±538.30)ng/ml、1.59±0.09]和[(24.22±35.04)ng/ml、(20.01±41.71)ng/ml、1.16±0.03](均P<0.05)。在模型组中,Langerin-KO小鼠较野生型小鼠耳部皮肤红斑、肿胀、表皮增厚及真皮炎症细胞浸润更显著,耳部皮损中Tslp、Il4、Il13、Il17a和Il22的mRNA表达进一步上调(8.19±6.44、2.53±0.69、2.82±0.73、3.94±1.32、3.80±1.43)(均P<0.05),血清总IgE、OVA sIgE、OVA sIgG1水平进一步升高[(2508.00±657.10)ng/ml、(1808.00±470.70 ng/ml)、(1.73±0.09)(均P<0.05)],颈部引流淋巴结中CD4+CD25+CD127-Treg细胞比例下降,分别为(13.25±0.96)%和(15.31±1.47)%(P<0.05)。结论Langerin参与介导AD小鼠模型的经皮致敏并发挥负向免疫调控作用。