巨球蛋白血症18例临床分析

报告巨球蛋白血症(MG)18例,3例后期证实为恶性淋巴瘤(ML),15例原因未明。本组病例贫血及出血少而轻,而神经系统损害及肺门或/和纵隔淋巴结受累较多。文内报告了几种表现特殊的病例,并扼要讨论了MG的鉴别诊断、治疗,以及和ML的关系。

VP 16在造血系统恶性疾患中的应用

鬼臼乙叉甙(Etopside.VP 16)是一种半合成的表鬼臼素(Epipodophyllotoxin),经10余年的临床试用,证实为一种有高度活性的抗肿瘤药物,对白血病、恶性淋巴瘤等造血系统恶性疾患也有明显疗效,其已成为一种新崛起的植物类抗癌药,在欧美各国已被广泛使用,国内亦已合成该药,并开始临床试用。早在200-300年前,北美和喜马拉雅地区居民先后发现鬼臼(Podophyllum)树根的浸出液有药用价值,用于催吐,导泻和驱虫。1947年证明鬼臼可阻止细胞于分裂期,有类似秋水仙素的作用。后经临床试用,发现毒性太大,疗效也不理想。1971年对其衍生物鬼臼素(Podophylloeoxin)进行了分子结构改造,接上β-D-

JAK_2基因与骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病（MPD）系一组克隆性血液病．其主要临床特征是成熟的功能性血细胞生成过度．病程漫长。本组疾病包括慢性髓细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）及特发性骨髓纤维化（IMF）。更广泛的MPD尚包括少见的慢性粒一单核细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病及系统性肥大细胞增多症。早在20世纪50年代即已明确95％以上的CML具有特征性的遗传学异常（ph染色体阳性），后又进一步阐明由于染色体易位形成BCR-ABL融合基因．成为其特征性的分子学标志。

急性白血病治疗的现状与进展

1 急性白血病化疗的现状 急性白血病(AL)的化学治疗近二十年已形成相对固定的国际标准诱导缓解方案,急性淋巴细胞白血病(ALL)为VDLP方案(长春新硷、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、强的松,28天为一疗程),国内部分医院选用VDCP方案(即将环磷酰胺取代左旋门冬酰胺酶,同时增加柔红霉素应用的天数)。急性髓细胞白血病(AML)选DA方案(柔红霉索、阿糖胞苷,7天为一疗程)。完全缓解(CR)率在儿童ALL高达95％以上,成人ALL为70—80％,AML则为60％左右。

对弥漫性血管内凝血的再认识

弥漫性血管内凝血(DIC)不是一个独立的疾病,而是许多疾病的中间病理过程。早在60年代末,70年代初对DIC的病因、发病机理、临床表现、实验室检查、诊断标准及治疗等进行了全面的阐述。

骨髓移植治疗成人急性白血病的现状

近10余年来骨髓移植(BMT)治疗急性白血病(AL)在欧美已广泛开展,移植例数己达6000例以上。近几年国内少数医院也已起步,并获得成功。

骨髓纤维化

骨髓纤维化(MF)是骨髓造血组织被纤维组织所替代而严重影响造血功能的一种病理过程,常伴髓外造血。临床起病缓慢,脾常显著肿大,外周血出现各阶段幼稚粒、红细胞。目前将 MF 归属于骨髓增生性疾病(MPD)的范畴,多数病人原因不明,称之为原发性 MF,部分病例可和其他 MPD 相互转化。少数病人可继发于各种慢性感染。

重组人血小板生成素治疗实体肿瘤患者化疗后血小板减少的多中心临床试验

目的 评价国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗实体肿瘤患者化疗后血小板减少的临床疗效和安全性。方法 采用随机交叉自身对照研究,154例实体瘤患者随机分为A、B两组,每组77例,接受方案和剂量相同的两周期化疗。A组:第1个周期(用药周期)注射rhTPO,第二个周期(对照周期)不注射rhTPO;B组:第1个周期(对照周期)不注射rhTPO,第2个周期(用药周期)注射rhTPO。两组患者均于用药周期化疗结束后6～24 h皮下注射rhTPO 1.0μg·kg-1·d-1,连续用药最长14 d。监测血尿便常规、肝肾功能、凝血功能、胸片、心电图及血清抗rhTPO抗体。结果 A、B两组用药周期与对照周期血小板减少程度和持续时间差异无显著性。154例实体瘤患者用药周期与对照周期比较:(1)化疗后血小板下降的最低值分别为(64.4±45.4)×109/L和(52.4±30.9)×109/L(P=0.000),血小板计数恢复后的最高值分别为(263.9±142.5)×109/L和(148.9±67.7)×109/L(P=0.000);(2)化疗后血小板<50×109/L的持续时间分别为(2.5±3.9)和(3.7±5.7)d(P=0.04);(3)用药周期化疗后血小板恢复至75×109/L、100×109/L以上所需天数为(10.3±8.7)和(14.0±8.9)d,而对照周期为(15.9±10.5)和(21.1±9.5)d(P=0.000);(4)血小板平均输注量两周期比较无差异;(5)化疗后血红蛋白、白细胞?

重组人血小板生成素治疗白血病患者化疗诱导血小板减少73例

目的:评价国产重组人血小板生成素(rhTPO)对白血病患者化疗后血小板减少的疗效和安全性。方 法:73例完全缓解白血病患者进行自身对照多中心临床试验,均接受方案和剂量相同的2个周期化疗,第1个周期 作对照,第2个周期化疗结束后6～24h皮下注射rhTPO 1.0μg·kg-1·d-1,连续用药最长14d。实验室检测血尿常规、肝肾功能、凝血功能、胸片、心电图及血清抗rhTPO抗体。结果:用药周期与对照周期化疗后血小板最低值分别为20.8×109和16.3×109·L-1(P>0.05);血小板恢复最高值分别为226.9×109和144.9×109·L-1(P<0.001),用药周期明显高于对照周期。用药周期和对照周期化疗后血小板<50×109·L-1的持续时间分别为10.9和12.8d(P<0.05)。用药周期化疗后血小板恢复至≥75×109和≥100×109·L-1所需的时间分别为22.0和24.1d,明显短于对照周期25.0和27.8d(P分别<0.01和<0.001)。用药周期血小板输注次数及剂量少于对照周期(P<0.05)。2个周期相比,化疗后血红蛋自(Hb),白细胞(WBC)及肝肾功能和凝血功能的变化无明显差异。1例患者产生低滴度血清抗rhTPO抗体。不良反应有发热、关节痛、头晕和头痛。结论:白血病患者化疗后给予国产rhTPO,可减少血小板降低程度和持续时间,促进血小板恢复,减少血小板输注。

恩丹西酮防治肿瘤化疗诱发的恶心及呕吐

目的 :验证盐酸恩丹西酮 (ODS)对于抗肿瘤药物引起的恶心、呕吐的疗效及其不良反应。方法 :采用与国产恩丹西酮 (枢丹 )对照和自身对照方法 ,对 10 2例恶性肿瘤患者应用含有顺氯氨铂 (80～ 10 0mg/m2 )的化疗方案进行临床观察。结果 :ODS组防治恶心d1～ 3有效率分别为 86 .2 % ,82 .3%及 80 .4% ,总有效率 73.5 % ;防治呕吐d1～ 3有效率分别为 89.2 % ,86 .3%及 88.2 % ,总有效率为 84.3% ;男性及中老年组有效率优于女性与青少年组(P <0 .0 5 ) ;且不良反应轻微。结论 :ODS是防治肿瘤化疗引起的恶心、呕吐的安全有效药物。

血小板减少患者多次皮下注射重组人血小板生成素的药代动力学研究

目的研究国产重组人血小板生成素(rhTPO)多次皮下注射在人体内的药代动力学。方法8例血小板减少患者分为隔日给药组,隔日皮下注射rhTPO 1.0 mg.kg-1,共7次;每日给药组,每日皮下注射rhTPO 1.0 mg.kg-1,共14次,每组4例。在给药前及给药后不同时间取血,分离血清。用酶联免疫吸附实验法测定血清rhTPO浓度。结果随给药次数的增加,血药浓度随之升高,隔日给药组和每日给药组的谷浓度(Cmin)分别在5,7次给药后达到稳态水平,稳态Cmin分别为1.64 ±0.97和2.91 ± 1.74mg.L-1。2组Cmax的变化趋势与Cmin相似,稳态峰Cmax分别为2.14 ± 1.10和 4.19±3.44mg.L-1。首次给药与末次给药后的药代动力学参数无明显差异。结论 血小板减少患者多次皮下注射rhTPO后,血药浓度升高的水平与累积给药量呈正相关;在给药14次后,药物在体内无蓄积倾向。

国产重组人血小板生成素单次皮下注射的药代动力学研究

目的：研究国产重组人血小板生成素单次皮下注射在人体内的药代动力学特征。方法：２４名健康志愿者随机分为 ０．５ ｍｇ·ｋｇ^（－１），１．０ ｍｇ·ｋｇ^（－１）和 ２．０ ｍｇ·ｋｇ^（－１） ３个剂量组，单次皮下注射相应剂量的重组人血小板生成素。于给药前和给药后不同时间取血，分离血清，采用ＥＬＩＳＡ测定血药浓度。结果：正常人皮下注射重组人血小板生成素 ０．５，１．０和 ２．０ μｇ·ｋｇ^（－１）后，ｔｐｅａｋ分别为 ９．０±１．９ｈ，１０．８±２．４ｈ和１１．８±５．１ｈ，Ｃｍａｘ分别为０．２９８±０．０８１ｍｇ·Ｌ^（－１），０．４３８±０．０７６ ｍｇ·Ｌ^（－１）和０．８３１±０．０７９ μｇ·Ｌ^（－１），ＡＵＣ与给药剂量基本成正比。人体内重组人血小板生成素的消除较缓慢，３个组的ｔ_（１／２ｋｅ）分别为４６．３±６．９ ｈ，４０．２±９．４ｈ和３８．７±１１．９ｈ。结论：当以０．５－２．０μｇ·ｋｇ^（－１）皮下注射时，重组人血小板生成素在正常人体内表现为线性药代动力学特征，但消除半衰期较长。

益中生血片治疗缺铁性贫血318例临床研究

以益中生血片治疗缺铁性贫血属于脾胃虚弱、气血两虚者318例,并以血宝治疗100例作对照。结果,治疗组临床痊愈64.8％、显效22.3％、总有效率97.8％;对照组临床痊愈8.0％、显效8.0％、总有效率45.0％。两组对比有非常显著的差异。参与临床试验五家医院之间的疗效对比无差异。益中生血片对于脾胃虚弱、气血两虚的证候改善效果明显,说明本品具有健脾和胃、益气养血的功能。同时,服用益中生血片后血清铁和血清铁蛋白显著提高,而对照组作用不明显。在治疗过程中仅有4％的患者出现轻度的胃肠道不适,继续用药或减量(4—5片/次)后症状消失,不影响继续服药和疗效。用药后无一例出现肝肾功能异常,均说明该药是安全的。

脾边缘带淋巴瘤3例报告及文献复习

目的总结脾边缘带淋巴瘤的临床特点、组织病理学特征、诊断、治疗方法及预后。方法回顾分析我院3例脾边缘带淋巴瘤患者的临床和随诊资料,并对相关文献进行复习。结果3例患者发病年龄49～71岁,从出现症状到明确诊断时间为3～11个月。3例发病时均有脾大,1例出现脾功能亢进造成的全血细胞减少,2例出现发热等B组症状,2例有结外受累。3例均为脾切除后经病理明确诊断,2例化疗后随诊仍为完全缓解,1例化疗结束后10个月复发。结论脾边缘带淋巴瘤是一种惰性的淋巴增殖性疾病,中位生存期长,65%～78%患者的诊断后生存期可超过5年,故明确诊断后可采用相对保守的治疗措施。

第10例:临床表现气短、双下肢水肿、杵状指趾

患者女性，56岁，因气短、双下肢水肿，杵状指趾近2年，加重1年入院。患者于2年前无明显诱因出现心悸、活动后气短、咳嗽、咳白色泡沫样痰，偶带有血丝，渐出现双下肢可凹性水肿，杵状指趾。1年前上述症状加重，夜间不能平卧。

睾丸淋巴瘤9例临床分析并文献复习

目的探讨睾丸淋巴瘤的临床表现、病理类型、治疗效果及预后。方法分析9例睾丸淋巴瘤的临床资料,并复习相关文献。结果患者年龄23～80岁,均为非霍奇金淋巴瘤(NHL),其中B细胞性7例,T细胞性2例。所有患者均行患侧睾丸切除。单纯手术切除2例,手术加化疗5例,手术加放疗2例;5例有随诊资料的患者中位随诊时间为17个月,目前均存活。结论中老年人出现睾丸肿大,要考虑到睾丸淋巴瘤的可能;睾丸淋巴瘤以B细胞NHL为主,手术联合化疗并结合预防性中枢神经系统化疗及对侧睾丸放疗可能改善睾丸淋巴瘤的预后。

血管免疫母细胞淋巴结病23例临床分析

目的 通过对血管免疫母细胞淋巴结病 (AILD)临床表现的分析 ,为 AIL D的诊断和治疗提供依据。方法 回顾性分析近 15年收治的 2 3例 AILD住院患者的各项临床资料。结果 AIL D临床表现多样 ,可累及多脏器 ;确诊需淋巴结活检 ,而反应性淋巴结增生与 AIL D关系密切 ;此病预后差 ,积极治疗可延长生存期。结论 临床考虑 AIL D时 ,多次淋巴结活检是必要的。治疗上宜采用联合化疗并加