Lambert-Eaton肌无力综合征神经电生理学与肌肉病理学特征分析

目的总结Lambert-Eaton肌无力综合征的神经电生理学和肌肉病理学特点。方法与结果纳入2010年1月至2021年12月中日友好医院诊断与治疗的12例Lambert-Eaton肌无力综合征患者,临床均表现为四肢无力,以近端肌无力为著,腱反射减弱或消失。神经电生理检测,12例复合肌肉动作电位(CMAP)波幅均不同程度降低,远端运动潜伏期、运动和感觉神经传导速度正常;10例行重复神经刺激,均呈高频递增阳性,其中8例低频递减阳性;3例行运动后易化检查均阳性,小指展肌最大用力收缩5~10 s后尺神经CMAP波幅达峰值,此后逐渐下降,最大用力收缩60 s后波幅降至接近基线水平,最大用力收缩10 s后即刻尺神经CMAP波幅达峰值,此后迅速下降,至15 s波幅降至接近基线水平;8例针极肌电图正常,3例呈肌源性损害,1例呈神经源性损害。2例针极肌电图正常患者行肱二头肌组织活检术,均表现为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩。结论Lambert-Eaton肌无力综合征患者CMAP波幅降低,存在高频递增现象,部分患者存在低频递减现象;运动后易化检查最大用力收缩5~10 s后CMAP波幅达峰值;针极肌电图多正常,部分呈肌源性损害,小部分呈神经源性损害;肌肉组织活检可见选择性Ⅱ型肌纤维萎缩;针极肌电图肌源性损害与肌肉病理选择性Ⅱ型肌纤维萎缩可能不相关。

心源性卒中诊断中国专家共识(2020)

心源性栓塞性卒中,简称心源性卒中,是指来自心脏和主动脉弓的心源性栓子通过循环导致脑动脉栓塞引起相应脑功能障碍的临床综合征。与其他病因所致的缺血性卒中相比,心源性卒中的病情程度相对更重、预后更差、复发率更高。其病因主要包括持续性或阵发性房颤、心力衰竭、急性冠脉综合征、卵圆孔未闭、主动脉弓粥样硬化、风湿性心脏病、人工心脏瓣膜、感染性心内膜炎、扩张性心肌病和心脏黏液瘤等。目前心源性卒中无统一的诊断标准,鉴于此,我们组织国内专家撰写了心源性卒中的诊断专家共识,基于临床特征和神经影像学特点,结合血管和心脏评估检查等要素,将心源性卒中分为“确诊的”(definite)、“很可能(probable)”和“可能的(possible)”3个等级。对于心源性卒中的治疗,在急性期治疗时间窗内进行静脉溶栓和(或)血管内治疗,以尽可能最大程度地挽救缺血半暗带,减少神经功能残疾;针对心源性卒中的不同病因采取相应的治疗措施,以预防脑卒中的复发,并积极进行神经康复治疗。

简易智能精神状态检查量表检测老年期痴呆患者的应用探讨

目的研究简易智能精神状态检查量表(mini mentalstateexamination,MMSE)的人群分布特征、临床适用性、痴呆筛查的界定值及痴呆早中期的分界值。方法采用随机分层抽样方式,对北京城乡40岁及以上常模、痴呆及易混淆疾病人群进行MMSE调查研究及统计分析。结果MMSE检测结果表明,在城乡常模人群间差异有显著性,其分值随年龄增长而下降,文化程度越高分值越高;痴呆筛查的界定值文盲组≤24分、文化组(初小及以上)≤26分,痴呆早中期分界值文盲组为17分、文化组(初小及以上)为19分。结论MMSE涵盖的认知项目广泛,操作简单方便,筛查痴呆敏感度较高,适于临床广泛应用,但MMSE判断的认知功能下降是非特异性的,受许多疾病及意识、精神状态干扰,故应结合临床综合判断。

艾斯能治疗阿尔茨海默病有效性及安全性的临床研究

目的 评价艾斯能治疗阿尔茨海默病 ( Alzheimer disease,AD)患者的有效性及安全性。方法 对 30例( MMSE≤ 2 6分 ) AD患者进行了多中心、开放、自身对照 1 6周临床试验 ,应用简易智能精神量表 ( MMSE)、AD评定量表 ( ADAS)及 Blessed-Roth痴呆量表判定疗效 ,检测患者生命体征及实验室指标 ,并进行安全性评价。结果 经艾斯能治疗 1 6周后 ,患者的认知功能 :MMSE较治疗前平均提高 3.9分 ,ADAS认知部分改善 5 .4分( P<0 .0 1 ,P<0 .0 5 ) ;患者的日常生活自理能力 :Blessed-Roth日常生活能力部分降低 1 .6分 ( P <0 .0 1 ) ;患者的精神行为异常 :ADAS的非认知行为部分减少 4 .2分 ,Blessed-Roth的人格部分降低 1 .4分 ( P<0 .0 5 ,P<0 .0 1 )。 5例 ( 1 6 % )出现轻度胆碱能兴奋性副作用。结论 艾斯能可改善 AD患者的认知功能、日常生活自理能力和精神行为异常 ,耐受性好 ,安全性高 。

老年性痴呆血浆中Aβ1-42、Aβ1-40及p-tau(^(181)P)蛋白的临床诊断意义

目的探讨血浆中β淀粉样蛋白(Aβ)142、Aβ140及过度磷酸化微管相关蛋白p tau(181P)对老年性痴呆(AD)的诊断意义。方法采用分层法选择早期AD患者23例(19≤MMSE≤26,CDR=1),中后期AD患者35例(MMSE<19,CDR≥2)及年龄、性别相匹配的健康对照组(HC)30例。所采集血标本置EDTA抗凝管中,低温离心取上清,加酸置低温冰箱保存。应用ELISA方法检测血浆Aβ142、Aβ140及p tau(181P)蛋白水平。结果早期AD患者血浆Aβ142浓度较HC组显著升高,随着病情加重AD患者血浆Aβ142浓度明显下降,至中后期其水平与HC组差异无显著性。而AD各组患者血浆Aβ140浓度与HC组比较差异无显著性。AD患者血浆中可检测到p tau(181P)蛋白且特异性较高,中后期AD患者血浆p tau(181P)蛋白浓度较HC组显著升高。结论根据病程将AD患者进行分层并对血标本进行特殊处理,检测血浆中Aβ142、Aβ140及p tau(181P)蛋白浓度可能成为临床辅助诊断AD的生物指标。

新斯的明试验改良结果判定法研究

目的改良原有新斯的明结果判定方法，为临床提供科学、准确、适用的评定方法以更好辅助重症肌无力（MG）临床诊断。方法对23例正常对照者及68例曾确诊为MG且病情出现反复的患者行新斯的明试验：甲基硫酸新斯的明1．5mg配以阿托品1．0mg肌肉注射，记录注射前及注射后每10min（直至注射后60min）的各项指标绝对评分及相对评分，并统计分析其阳性界定值的敏感性和特异性。结果以任一指标相对评分值超过60％为阳性标准，其敏感性和特异性分别达到88％、89％；25％～60％为可疑；小于25％为阴性标准，其敏感性和特异性分别达到89％、90％。结论该研究提供了客观、准确、简便、适用的新斯的明试验评定方法，为临床MG诊断提供了更为可靠的辅助手段。

阿尔茨海默病各种临床记忆检测方法的评价

目的评价各种临床记忆检测方法对阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)诊断的临床效度,从而组合出最适宜AD患者的一套记忆力检测量表。方法以北京市十五攻关项目中研究的患者为背景,对正常老年人1 584例(常模组),AD患者351例(AD组),应用各种记忆力检测量表进行临床分析。结果各种记忆力检测量表对AD的记忆力检测均有较好的临床效度。结合记忆力检测量表的敏感性、特异性、临床可行性及不同的记忆模式,以常模组记忆总得分的第5百分位为分界值,联合各量表的记忆检测,轻度AD患者敏感性为82.57%,特异性为93.29%;检测中度AD患者的敏感性为85.46%,特异性为91.63%。结论联合各量表的记忆检查对AD患者的记忆力检测,敏感性及特异性高,对AD的轻、中度分界有辅助作用。

大剂量免疫球蛋白及肾上腺皮质激素治疗重症肌无力比较

目的为研究免疫球蛋白对重症肌无力（ＭＧ）的治疗效果，对６２例ＭＧ患者进行了免疫球蛋白及肾上腺皮质激素治疗的对比研究。方法３２例ＭＧ患者静脉注射大剂量免疫球蛋白（ＩＶＩｇ），３０例ＭＧ患者应用了肾上腺皮质激素（ＡＣＳ）冲击治疗。临床绝对评分及相对评分作为治疗前后疗效判定标准。结果６２例ＭＧ患者治疗前后评分有明显差异（Ｐ＜０．０１），ＡＣＳ治疗前后差值较ＩＶＩｇ明显加大（Ｐ＜０．０１）。结论ＩＶＩｇ治疗ＭＧ有效，ＡＣＳ治疗ＭＧ效果优于ＩＶＩｇ。ＩＶＩｇ可作为治疗ＭＧ的二线药物。

老年性痴呆患者血浆中β淀粉样蛋白Aβ_(1-42)和Aβ_(1-40)水平与对照组的对比研究

目的 研究老年性痴呆 (Alzheimer’sdisease ,AD)患者血浆中 β淀粉样蛋白 (amyloid betapeptide ,Aβ)Aβ1 4 2 、Aβ1 4 0 对临床诊断的意义。方法 分层选择了轻度AD组患者 2 3例 [19≤简易智力状态检查表 (MMSE)≤ 2 6分 ,临床痴呆程度量表 (CDR) =1分 ],中度及中度以上AD组患者 35例 (MMSE <19分 ,CDR≥ 2分及年龄性别相匹配的健康对照 (HC)组 30例。所采集标本需EDTA抗凝管收集新鲜处理 ,低温离心取上清液、加苯磺酸 2h内置低温冰箱保存。应用酶联免疫吸附测定法对所有检测对象同批检测Aβ1 4 2 、β1 4 0 。结果 轻度AD患者Aβ1 4 2 血浆浓度较HC组显著升高 (P <0 .0 0 1) ,中度及中度以上AD患者Aβ1 4 2 血浆浓度随病情的加重而下降 ,与HC组比较差异无显著性意义 (P >0 .0 5 ) ,AD各组患者Aβ1 4 0 血浆浓度与HC组比较差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。结论 分层检测AD患者血浆中Aβ1 4 2 的浓度 ,有可能成为辅助诊断轻度AD的生物指标。

经食管超声心动图诊断心脑卒中的意义

目的 研究经食管超声心动图TEE及经胸超声心动图TTE对心源性脑卒中诊断的临床意义。方法 对6 4例缺血性脑卒中患者及 6 0例非脑卒中对照者进行TEE及TTE检测。结果 TEE与TTE比较 ,心脑卒中因素检出率 (40例 / 13例 ,P <0 .0 1)。脑血管病组与对照组比较 ,TEE心脑卒中因素检出率 (2 7例 / 13例 ,P <0 .0 1)。经TEE探查有心脑卒中因素者与无心脑卒中因素者比较 ,年龄 (6 7.5 / 5 7.4岁 ,P <0 .0 5 ) ,心房颤动 (18/ 10例 ,P <0 .0 1) ,主动脉活动性斑块 (5 / 0例 ,P <0 .0 1)。结论 脑缺血发作患者 ,TEE探查潜在心脑卒中因素较TTE更敏感。

老年性痴呆的诊治进展

老年性痴呆又称阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD），是一种老年慢性进展性中枢神经系统退行性疾病，以认知障碍为主要临床表现。随着社会老龄人口的增加，AD发病率逐年增高，国际上对AD的研究也日益深入，现将AD的诊断及治疗等进展状况做一介绍。

老年性痴呆治疗展望(综述)

老年性痴呆(Alzheimerdisease,AD)是导致老年人认知功能进行性衰退的主要原因之一,其病理特征为相对特异性的老年斑、神经纤维缠结并伴有神经元丧失。目前较为有效的治疗药物主要是胆碱酯酶(AChE)抑制剂,即一种可暂时缓解认知功能减退的对症治疗药物,同时尚可辅以抗免疫炎性药物、雌激素替代疗法及抗氧化剂等综合治疗措施。新近对AD分子生物学和细胞学的病理生理研究提示,一些针对AD病因的治疗药物如β、γ水解酶抑制剂、转运金属鳌合物、HMG CoA还原酶抑制剂、β淀粉样蛋白免疫接种及过度磷酸化tau蛋白抑制剂很可能减缓AD病程的进展。

达纳康治疗血管性痴呆的研究

目的 研究达纳康对血管性痴呆的治疗效果。方法 采用开放、随机对照方法 ,对 63例血管性痴呆患者分组服用达纳康与三乐喜 ,并进行对照研究。结果 MMSE检测显示 ,达纳康对患者的定向力、注意力、计算力、记忆及语言功能智能状态均有改善 ,其改善程度与三乐喜无差异。ADL检测显示 ,达纳康对患者日常生活能力的改善优于三乐喜。结论 达纳康治疗血管性痴呆有一定疗效 ,且用药安全。

从胰岛素信号紊乱角度探讨糖尿病是阿尔茨海默病危险因素的机制

阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）相对特异性病理性β-淀粉样蛋白（ amyloid β-protein，Aβ）及神经原纤维缠结（neurofibrillary tangles，NFT）的产生机制目前尚不明确。流行病学研究显示，糖尿病是AD的危险因素之一，中枢胰岛素抵抗（insulin resistance，IR）可能是促进Aβ形成及组成NFT的p-tau蛋白增多的始动因素。由此，IR的深入研究对揭示AD发病机制及早期预防、干预AD有重要意义。

解析国际阿尔茨海默病指南以指导临床治疗

阿尔茨海默病（Alzheimer disease,AD）的发病机制十分复杂,半个世纪以来,随着对AD研究的深入,有关AD诊断及治疗指南得到不断修改完善,但迄今其治疗仍是难点.目前国际新近AD治疗指南主要包括2010年由欧洲神经病学联盟（EFNS）发布的阿尔茨海默病诊疗指南、2008年由美国医师学会（ACP）和美国家庭医师协会（AAFP）发布的痴呆最新药物治疗临床操作指南以及2007年由美国精神病学会（APA）发布的阿尔茨海默病及其他痴呆诊疗指南.该文就有关AD的新近治疗指南做一解析,以便指导临床规范治疗,减少不合理用药,让患者最大程度获益.

盘点国内外认知障碍领域新进展

认知障碍以萎缩退行性疾病及脑血管疾病所致为主。萎缩退行性疾病以痴呆为主要表现的有阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)、路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)及额颞叶痴呆等;脑血管病以认知障碍为主要表现的是脑小血管病,约占血管性痴呆的2/3。认知领域受到国内外的瞩目,近年国际上又更新了AD及DLB的诊治共识,我国也推出了脑小血管病认知障碍诊治指南,述评如下。

血管性认知障碍

1990年Bowler、Erkinjuntti和Hachinski提出了血管性认知障碍（vascularv cognitive impairment，VCI）的概念，此后国内外围绕VCI做了大量的工作。2006年Stroke杂志公布了VCI的概念及临床评估方法[1]。2011年2月，《中华神经科杂志》刊登了中国的VCI诊治指南[2]。2011年7月Stroke杂志发表了美国心脏协会（American Heart Association，AHA）和美国卒中协会（American Stroke Association，ASA）基于临床前、神经病理、生理、神经影像及流行病学研究制定的VCI诊治指南：定义了VCI概念、提出了VCI诊断标准及VCI的防治策略[3]。本文结合国内外指南及VCI的研究进展就其诊断标准、防治及临床易混淆问题做简要解析。

解析国际新近阿尔茨海默病治疗指南

阿尔茨海默病（Alzheimer's Disease，AD）的发病机制十分复杂，半个世纪以来，随着AD临床和病理研究的深入以及其诊断标准的不断完善[1-6]，国际上针对其治疗的研究也越来越多，但迄今AD的治疗仍是难点。解析国际上在大量临床研究基础上所做出的新近治疗指南，对目前更好地治疗痴呆，并让患者最大程度获益有着重要的指导作用。

阿尔茨海默病的A2G plus管理模式

当我们临床医师似乎已经学会了应用各种最新权威指南一致推荐的有理有据的食品药品监督管理局（Food and Drug Administration,FDA）批准的阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease,AD）一线治疗药物乙酰胆碱酯酶抑制剂（acetylcholinesterase inhibitors,ACh EI）及谷氨酸NMDA受体（N-methyl-D-aspartic acid receptor）拮抗剂治疗痴呆时,