炙马钱子胶囊治疗硼替佐米致周围神经病变的临床研究

目的:观察炙马钱子胶囊治疗硼替佐米致周围神经病(bortezomib-induced peripheral neuropathy,BIPN)的临床疗效。方法:收集19例经弥可保等药物治疗无效的患者,采用自身前后对照方法,予炙马钱子胶囊口服治疗,观察治疗前后神经毒性评分、神经痛分级、中医症候积分及肌电图神经传导速度,评价中药有效率。结果:治疗后神经毒性评分、神经痛分级、中医症候积分降低(P<0.05),神经传导速度增加(P<0.05),疗效肯定,无明显毒副反应。结论:马钱子治疗BIPN安全有效,可改善骨髓瘤患者预后;采用非侵入性、精准、中西医结合的评估体系,可更早诊断BIPN,更好提供中药治疗有效的科学依据。

免疫相关性全血细胞减少症并发炎症性肠病1例

目的探讨全血细胞减少相关的免疫学机制,突出血细胞等不同脏器的靶细胞损伤的机制。方法结合临床资料,分阶段详细阐述腹痛腹泻伴血三系减少患者临床实例诊治过程,包括实验室辅助检查、治疗结果、疾病进展等,剖析免疫相关性全血细胞减少症(IRP)及炎症性肠病(IBD)的诊断、鉴别诊断、临床治疗及预后等。结果本例疾病演变过程及治疗结果显示,免疫相关性全血细胞减少症和炎症性肠病的发病有关,即血细胞/肠道细胞分别作为靶细胞受到免疫损伤,是同一病因所致的不同脏器损害的疾病。结论本例患者主要的发病机制涉及靶抗原-抗体反应、细胞因子及树突状细胞/Th1/Th2/Th17细胞等效应。

髓系肉瘤误诊为非霍奇金淋巴瘤1例病例分析合并文献复习

[目的]从临床误诊病例的分析认识髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)这一特殊类型急性髓细胞白血病的诊治要点及预后。[方法]MS特指在髓外由髓系原始细胞或不成熟髓细胞组成的肿块。通过分析该误诊病例临床的起病特点、诊断经验、疗效及预后并就其临床表现、诊断要点、治疗及预后、目前存在的困惑做一探讨,以期对该类疾病获得更深刻的认识。[结果]分析发现MS起病及表现均多样,诊断不易,病理及免疫组化等多方式结合判断不易误诊,本病预后不良。[结论]MS是急性髓系白血病的一特殊类型,因其起病及表现多样,临床易误诊,组织病理诊断为金标准,综合采用新的实验手段,如细胞分子学表型、基因学检测等有助于诊断及判断预后,建议早期大剂量Arac联合骨髓移植治疗改善预后。

抗体包被免疫磁珠分离CD4+T淋巴细胞亚群的方法学研究和初步应用

目的 应用抗体包被免疫磁珠分离CD4 +T淋巴细胞亚群,并检测其效果。方法 运用直接包被法制备免疫磁珠,并以流式细胞仪分析。结果 CD4 +T淋巴细胞亚群分离率>95 %。结论 用直接包被法制备的免疫磁珠具有较好的分离CD4 +T淋巴细胞亚群效果。

白花蛇舌草诱导骨髓瘤8226细胞凋亡的研究

目的：通过对白花蛇舌草（hedyotis diffusa,HD）在体外抑制骨髓瘤细胞株RPMI8226的增殖作用的观察,探讨HD治疗骨髓瘤患者的作用机制。方法：以多发性骨髓瘤细胞株（RPMI8226）为研究对象,应用MTT法观察不同浓度HD对RPMI8226细胞增殖的影响作用,用AV/PI流式细胞检测术观察细胞凋亡,Hoechst染色观察形态学改变。结果：HD在1~4mg/mL浓度范围内对RPMI8226细胞有明显的增殖抑制作用,最高抑制率达到了92.68%,呈时间、剂量依赖关系。以1、2、3mg/mL的HD分别作用RPMI8226细胞24h后,AV/PI流式细胞仪分析结果显示早期凋亡率分别为：22.52%、62.31%、69.94%,高于空白对照组8.93%。HD诱导RPMI8226细胞凋亡时,细胞核可见凋亡小体,且凋亡小体数量随HD浓度增加而增加。结论：HD在一定浓度下可抑制骨髓瘤细胞增殖,其作用机理可能是诱导细胞凋亡。此实验研究结果为HD作为治疗多发性骨髓瘤的辅助药物提供实验依据。

血清铁蛋白与骨髓增生异常综合征预后的关系分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者血清铁蛋白水平与疾病预后的关系。方法对24例MDS患者进行血清铁蛋白检测,采用国际预后评分系统(IPSS)进行评价。结果随着原始细胞比例增高,铁蛋白升高明显,IPSS积分增高,中位生存时间缩短,预后差,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论血清铁蛋白水平与MDS预后有一定关系。血清铁蛋白可以作为MDS预后评定的指标之一。

妊娠相关性再生障碍性贫血13例

目的了解妊娠相关性再生障碍性贫血的临床特征和母婴结局，探讨治疗方法。方法回顾性分析本院近10年13例妊娠相关性再生障碍性贫血的临床资料。结果有贫血症状11例（84.62％），出血症状6例（46.15％），发热4例（30.77％）。4例孕早期中，仅1例完成妊娠，1例自然流产，2例选择人工流产；其余10例完成妊娠者中，分娩孕周30～36周，其中经阴道自然分娩4例，剖宫产6例，均为活产。产妇除1例产后并发严重产褥感染死亡外，其余均存活。妊娠相关性再生障碍性贫血预后：基本治愈9例，余3例达缓解标准。无新生儿死亡病例。结论妊娠相关性再障在育龄期再障患者中比例不低，妊娠在一定程度上可成为再障发生的诱因，妊娠中晚期发病者经积极药物及输血治疗母婴妊娠结局良好。

肿瘤相关巨噬细胞对弥漫大B细胞淋巴瘤预后影响的研究进展

肿瘤相关巨噬细胞(tumor-associated macrophages,TAMs)是一种来源于外周血的单核细胞,在多种趋化因子作用下迁移到肿瘤间质中,然后分化而成。TAMs涉及多种实体肿瘤,近年来受到高度重视,与临床治疗相关的分子靶点更成为研究热点。近年来大量研究发现,TAMs的大量浸润与多种血液系统恶性肿瘤的不良预后相关,活化的TAMs能够通过分泌细胞因子与趋化因子促进肿瘤相关血管、淋巴管的生成,促进肿瘤的转移。而对于TAMs现有的分子标记物研究集中在CD68、CD163,哪种标记物可作为确定的临床靶点尚无定论,本文对CD68、CD163的研究及其对弥漫大B细胞淋巴瘤的临床预后作用做文献综述,为TAMs的分子靶向治疗及新药物开发提供新思路。

慢性再生障碍性贫血患者内分泌激素及其受体中医证型的分布特点

目的:观察慢性再生障碍性贫血(chronic aplastic anemia,CAA)肾阳虚和肾阴虚患者外周血单个核细胞的雄激素受体(androgen receptor,AR)、糖皮质激素受体(glucocorticoid receptor,GR)水平及相关内分泌激素与正常人群之间是否存在差异;并探讨CAA患者中医证型与上述指标的相关性。方法:(1)采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测CAA肾阳虚和肾阴虚患者治疗前AR和GR水平及肾阳虚患者治疗后3个月和6个月的AR和GR水平;(2)应用化学发光免疫法及放射免疫法检测CAA患者治疗前后外周血血浆中甲状腺激素类、性激素类及皮质醇、促肾上腺皮质激素等垂体-肾上腺轴激素水平。结果:(1)CAA肾阳虚和肾阴虚患者治疗前的AR、GR水平显著低于正常组(P<0.01或P<0.05)。CAA肾阳虚患者治疗前AR、GR表达水平显著低于肾阴虚患者(P<0.05或P<0.01)。肾阳虚患者治疗后3个月和6个月AR、GR表达水平均高于治疗前(P<0.05);(2)CAA患者FT3、FT4、睾酮水平较正常组均有下降(P<0.01或P<0.05),经治疗后,有明显上升趋势,统计学无差异(P>0.05);肾阳虚患者FT4、皮质醇、睾酮水平显著低于肾阴虚患者(P<0.05)。结论:检测CAA患者外周血AR、GR表达水平及相关内分泌激素等水平可能成为中医证型的客观依据,有利于动态监测病情及指导临床治疗。

调节性T细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用

再生障碍性贫血（以下简称再障）是以骨髓造血衰竭和全血细胞减少为主要特征的血液系统疾病。再障发病的主要机制：（1）造血干细胞缺陷，即“种子”学说；（2）机体的免疫异常，即“虫子”学说；造血微环境异常，即“土壤学说”。大约70％的再障与免疫紊乱有关。1995年Sakaguchi等首次报道CD4＋CD25＋调节性T细胞（regulatory Tcells，Tregs）。随着对Tregs生物学特性、功能特点等的深入研究，发现，Tregs是具有免疫抑制功能的细胞群，其独特的免疫调节作用，能对潜在的、具有伤害性的自身反应性细胞进行调控，诱导和维持自身免疫耐受，其数量缺乏和功能紊乱会导致严重或致命的自身免疫性疾病。

骨髓增生异常综合征与恶性淋巴瘤共存1例报道

恶性淋巴瘤放化疗后发生继发性骨髓增生异常综合征（MDS）的病例已有较多的报道，而两病共存，患者从未经任何细胞毒药物的情况相当罕见。现将我院收治的1例MDS与恶性淋巴瘤同时存在的病例报道如下。

“凉-温-热”序贯疗法联合强化免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血临床观察

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一种骨髓造血功能衰竭综合征,主要表现为由骨髓造血功能衰竭而导致的全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为特征[1]。重型再障起病急,病情重,死亡率高,目前首选治疗方案为强化免疫抑制及造血干细胞移植,但在治疗过程中发生的感染、出血等并发症也同样成为患者死亡的重大原因。

大疱性类天疱疮继发获得性血友病甲1例并文献复习

获得性血友病甲（acquired hemophilia,AH）临床上极为少见,以出血为主要临床表现,发病突然,常危及患者生命。目前该病的发病机制仍未明确,继发于自身免疫性疾病者较为多见。现将本院成功收治的1例典型大疱性类天疱疮继发的获得性血友病甲结合文献报道如下,以期提高对该病的认识。1病例资料1.1现病史患者男性,81岁,因＂全身皮肤大片血肿进行性加重1周,伴咳嗽咳痰2天＂入院。

硼替佐米致周围神经病变的中医证型分布规律探讨

周围神经病变(BIPN)是多发性骨髓瘤(MM)临床一线推荐用药硼替佐米的主要副作用,BIPN病情严重者可使硼替佐米被迫减量,甚至停药。中西医综合性治疗BIPN有较好疗效,但中医证型的论述、分型依据尚未完全统一,诸多文献资料之间亦缺乏参考性与可比性.

马钱子胶囊对BIPN骨髓瘤患者内环境的影响

目的:观察马钱子胶囊对BIPN骨髓瘤患者内环境的影响。方法:27例经甲钴胺、呋喃硫胺、氨磷汀等药物治疗无效的患者,予马钱子胶囊口服治疗,测定治疗前后血常规(WBC、RBC、Hb、PLT),生化(K^+、Ca^(2+)、肌酐、尿酸、白蛋白、AST、ALT),血T细胞亚群(总T细胞、Treg、Th(CD3+CD4+)、Ts/c(CD3+CD8+)、CD4+/CD8+)和NK细胞,血免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM),血清补体(C3、C4),血尿κ、λ轻链水平。结果:治疗后,患者总T细胞、Treg、Ts/c(CD3+CD8+)均下降,CD4+/CD8+升高。结论:马钱子胶囊具有良好的减轻免疫损伤的作用,可以改善患者神经细胞的微环境,维持机体的免疫稳态。

从伏邪角度浅谈急性再生障碍性贫血的发病

再生障碍性贫血（简称“再障”）是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭综合征。传统中医学并无“再障”或“急性再障”之病名，现代中医根据其病机将之命名为“髓劳”。因为急性再障发病急、病情进展快，故中医称其为“急劳”。

中医对再生障碍性贫血病因的认识

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,本病病因繁多,病理过程复杂,治疗难度较大。近年来中医治疗本病的临床报道颇多,但有关其病因方面的研究资料则甚少。通过查阅相关文献古籍,将本病病因分为外感邪毒、内伤致病及痰瘀致病三类进行系统阐述,并分析其发病机制。

葡萄柚黄酮抗MDS细胞株Skm-1机制研究

目的:观察葡萄柚黄酮(PTFC)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞株Skm-1的毒性,并探讨作用机制。方法:采用四氮唑盐法(MTT法)观察PTFC对MDS细胞株增殖抑制作用,用流式细胞术检测PTFC对细胞凋亡的诱导作用和对周期的干预作用,用Western blot检测相关蛋白表达。结果:PTFC呈时间-剂量依赖性抑制Skm-1细胞,24h、48h的IC50分别为1.54mg/mL,1.36mg/mL。流式细胞术检测凋亡结果显示,细胞早期凋亡率随着药物作用无明显增加,PTFC可阻滞细胞于G0/G1期。Western blotting结果显示PTFC未能激活Caspase-3、PARP,能引起CDK4、CDK6、CyclinD1、PI3K、Akt、P-Akt、P65下调。结论:PTFC对MDS细胞株有明显的毒性作用,其作用机制是通过PI3K/Akt/NF-kB信号通路使得细胞周期阻滞在G0/G1期,具有潜在的药物应用价值,值得进一步深入研究。

中西医结合治疗肝炎相关性再生障碍性贫血临床观察

肝炎相关性再生障碍性贫血（HAAA）是发生在肝炎后的再生障碍性贫血（再障）。它与何种肝炎病毒相关，至今尚未明确。HAAA是一组病情危重，预后较差的疾病。本院用中西医结合治疗12例HAAA，并进行临床、实验室、疗效及预后分析，现报道如下。

氟康唑预防性治疗急性再生障碍性贫血患者侵袭性真菌病的临床分析

目的观察氟康唑预防性治疗急性再生障碍性贫血患者合并侵袭性真菌病(invasive fungal disease,IFD)的临床疗效及安全性。方法选择急性再生障碍性贫血合并存在IFD高危临床因素的病例作为观察对象,回顾性总结氟康唑针剂(大扶康)在预防性临床使用中的临床疗效、安全性分析、严重不良事件发生率;确立未预防治疗及预防治疗病例组,通过2组间的感染发生率、药物不良反应、治疗转归(包括粒细胞减少恢复的时间及调节性T细胞水平的纠正)、疾病预后等进行两两对照。结果及结论使用氟康唑作为预防性抗真菌治疗的策略对于减少深部真菌感染的发生、减少患者住院周期及费用、改善患者疾病预后等有着显著意义;在用药期间,未发现氟康唑针剂相关的不良反应,具有良好的安全性。可以作为预防性用药的优先推荐药物。