分级诊疗背景下某儿童专科医院专病门诊实践

总结儿童专科医院专病门诊实践方法,探讨分级诊疗政策背景下,儿童专科医院高质量发展契机。从病种内涵、服务内涵、管理内涵三大方面总结某儿童专科医院专病门诊建设实践经验、存在的问题及成效。该院通过专病门诊建设推动诊疗模式和临床应用创新。专病门诊对提升医疗技术水平及医院影响力均具有促进作用,应与多学科联合门诊、互联网医院等工作协同开展,共同推进医院高质量发展。

HSP-90α在乳腺癌中的诊断价值及功能富集分析

目的探讨血浆HSP-90α水平对乳腺癌的诊断价值及其编码基因HSP90AA1在乳腺癌防治中的作用。方法采用酶联免疫法检测120例乳腺癌患者(乳腺癌组)和84例乳腺良性肿瘤患者(对照组)血浆HSP-90α含量,利用最佳截断值将患者分为HSP-90α表达阳性组和阴性组,分析HSP-90α表达水平与乳腺癌临床病理特征的关系。采用TCGA数据库分析HSP90AA1基因在乳腺癌及正常乳腺组织中的差异表达和对乳腺癌患者预后的影响;采用LinkedOmics进行基因集富集分析。利用TISIDB分析HSP90AA1基因表达与免疫细胞浸润的关系。结果乳腺癌组血浆HSP-90α较对照组显著升高(P<0.0001);血浆HSP-90α含量80.84 ng·mL-1作为乳腺良、恶性肿瘤的截断值,其诊断灵敏度和特异度分为65.83%和77.38%(AUC:0.77;95%CI:0.71~0.83,P<0.01)。HSP-90表达阳性组患者(n=79)较阴性组(n=41)病理分级及高Ki-67指数更高(P<0.05)。HSP90AA1基因在乳腺癌组织中高表达,且HSP90AA1高表达的乳腺癌患者预后更差(P<0.001)。功能分析表明HSP90AA1基因与RNA运输、泛素蛋白酶体途径、细胞周期和细胞周期依赖性激酶1通路密切相关。HSP90AA1基因与肥大细胞(R=-0.35、P<2.2e^(-16))、活化B淋巴细胞(R=-0.31、P<2.2e^(-16))、效应记忆CD8T淋巴细胞(R=-0.30、P<2.2e^(-16))、NK细胞浸润呈负相关(R=-0.26、P=8.01e-19)。结论血浆HSP-90α表达水平可以作为诊断乳腺良恶性肿瘤的良好指标,HSP90AA1基因与多种信号通路调控关系密切,且与免疫细胞浸润相关,可能是乳腺癌防治的重要靶点。

超声影像在脊髓栓系综合征中的临床应用

目的探讨超声检查在脊髓栓系综合征(TCS)中的临床应用。方法分析45例TCS患儿的超声声像图,并应用彩色多普勒记录脊髓末端圆锥血流速度,对术前及术后血流速度测值进行比较。结果超声不仅与CT一样能提供TCS解剖和病理改变的图像,且能显示TCS在超声检查中的特征表现,即脊髓远端动态脉跳搏动消失。利用彩超检测脊髓远端的血供情况,术前脊髓末端圆锥血流速度(0.047±0.012)m/s,术后血流速度(0.158±0.029)m/s,两组比较有显著差异(P<0.01)。结论超声对术前诊断TCS有实用价值,对手术前后评估脊髓远端血供有其重要的作用。

小儿外伤性后颅窝血肿

目的 探讨小儿外伤性后颅窝血肿的临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性分析我院 1 986年 1月～ 2 0 0 0年 1 2月收治的 36例小儿外伤性后颅窝血肿的临床资料。结果 本组硬膜外血肿 1 9例 (其中 5例血肿骑跨幕上 ) ,硬膜下血肿 1 2例 (其中 3例伴有大脑半球挫裂伤 ) ,小脑半球血肿 4例 (其中伴阻塞性脑积水 2例 ) ,第四脑室内出血 1例。枕骨骨折 2 1例。 1 0例行非手术治疗 ,8例治愈 ;2 8例行后颅窝血肿清除术 (其中有 2例为非手术治疗的中转手术 ) ,2 6例治愈 ,2例死亡 ,死亡率 5 .56 %。 结论 小儿外伤性后颅窝血肿病情紧急 ,早期诊断。

小儿重型颅脑损伤的临床治疗

目的 探讨小儿重型颅脑损伤的临床治疗。 方法 回顾性分析我院1988年1月到2000年12月收治219例小儿重型颅脑损伤(GCS≤8分)的临床资料。 结果219例重型颅脑损伤(其中GCS≤5分71例),合并颅内血肿95例及脑室内出血3例,占44.75％。手术治疗154例,非手术治疗65例。28例死亡,死亡率12.79％。191例存活,其中178例随访6月～3年,63例有脑软化灶,其中14例与同侧侧脑室相通;轻中残11例,其中6例确诊为外伤性癫痫。 结论小儿重型颅脑损伤的伤情严重、变化快,及早确立诊断、抢救生命以及选择及时恰当的治疗方案是提高生存数量和生存质量的关键。

儿童颅内肿瘤5种多药耐药蛋白表达特点及临床意义

目的探讨肿瘤多药耐药蛋白P-糖蛋白(P-gp)、多药耐药相关蛋白1(MRP1)、肺耐药相关蛋白(LRP)、谷胱甘肽-S-转移酶(GST-π)及DNA拓扑异构酶Ⅱα(TopoⅡα)在儿童颅内肿瘤的表达特点,为其临床化疗方案的选择提供实验依据。方法分析本院2000年1月-2004年12月收治的临床资料完整、手术切除并经病理检查证实为儿童颅内肿瘤的石蜡标本38例,应用免疫组织化学S-P法检测38例颅内肿瘤儿童中多药耐药蛋白P-gp、MRP1、LRP、GST-π及TopoⅡα的表达;以10例非肿瘤患儿脑组织作为对照。结果1.颅内肿瘤患儿脑组织P-gp、GST-π、TopoⅡα、MRP1和LRP阳性表达率分别为65.8%、60.5%、47.4%、44.7%和44.7%,非肿瘤患儿脑组织P-gp阳性表达率为10%,其他4种多药耐药蛋白均为阴性。二组阳性表达率有显著性差异(P<0.01)。2.同一病理类型5种多药耐药蛋白的表达及同一耐药蛋白在不同病理类型间的表达均无显著性差异(Pa>0.05)。3.P-gp在星形细胞瘤和髓母细胞瘤的血管内皮细胞表达较高,而在颅咽管瘤和室管膜瘤组织则不明显。P-gp、GST-π在低恶性组和高恶性组间表达比较均有显著性差异(Pa<0.05)。结论儿童颅内肿瘤化疗失败的主要原因与血脑脊液屏障、血肿瘤屏障对化疗药物阻滞及肿瘤细胞本身的原发耐药密切相关。不同儿童颅内肿瘤的耐药性有各自的特点,有助于临床个体化化疗方案的制订。如果针对性地阻断这些耐药相关因素,能提高儿童颅内肿瘤的化疗效果。

小儿脊髓栓系及其综合征的早期诊断与治疗

目的 为了及早诊治小儿脊髓栓系。方法 回顾本院 1997年 1月～ 1999年 3月诊治 2 1例小儿脊髓栓系及其综合征 ,将 3岁以内 17例列为婴儿组 ,4～ 14岁 4例分为学龄前及学龄期组 ,均由MRI确诊 ,行栓系病灶切除。术后小婴儿常规使用呼吸机辅助呼吸 ,至自主呼吸恢复正常。结果 2 0例伤口一期愈合 ,1例术后脑脊液漏 ,再次修补而愈。经 3～ 30个月临床随访 ,婴儿组 17例中仅 1例术后 1年仍尿失禁 ,学龄前及学龄期组 4例术后尿失禁仍无明显改善。

小儿重型颅脑损伤后脑性盐耗综合征

目的探讨小儿重型颅脑损伤后并发脑性盐耗综合征的发病机制、临床诊断及治疗.方法回顾性分析我院1990年1月～2003年12月收治18例小儿重型颅脑损伤(Glasgow昏迷分级标准评分3～8分)后并发脑性盐耗综合征的临床资料.结果18例据临床表现和实验室检查被确诊.经补钠和输液治疗,低钠血症和低血容量均得以纠正.结论低血钠、高尿钠、低血容量及意识状态改变是脑性盐耗综合征的临床诊断依据,补钠和补足血容量治疗安全有效,对预后至关重要.

小儿外伤性单纯硬膜外血肿的诊断与治疗

目的 :探讨小儿外伤性单纯硬膜外血肿的诊断及治疗。方法 :回顾性分析我院1985年1月～2003年1月收治321例小儿外伤性单纯硬膜外血肿的临床资料。结果 :手术治疗176例 (其中9例为非手术治疗的中转手术 ) ,非手术治疗145例。316例临床痊愈 ,死亡5例 ,死亡率为1 56 %。结论 :小儿外伤性单纯硬膜外血肿确诊主要依靠临床基本特征及影像学资料 。

进展期胃癌患者手术前后细胞免疫状态的变化和临床意义

目的 检测进展期胃癌患者手术前后细胞免疫指标 ,即T细胞亚群及NK细胞变化的情况。方法 采用流式细胞仪 (FACS)对 2 2例进展期胃癌患者手术前后不同时期的T细胞亚群 ,即所有表达于T细胞表面的分子(CD3 + ) ,辅助T性细胞表面分子 (CD4+ ) ,抑制性T细胞表面分子 (CD8+ ) ,以及NK细胞表面分子 (CD16+ 56)进行检测。结果 (1)进展期胃癌组CD3 、CD4、CD16+ 56阳性细胞数 ,CD4+ /CD8+ 比值明显低于正常对照组 ,CD8阳性细胞数明显高于正常对照组 ,机体的细胞免疫机能受到抑制。 (2 )术后第 3天组的CD8阳性细胞数明显高于术前组 ,CD16+ 56阳性细胞数、CD4/CD8比值明显低于术前组 ,机体的细胞免疫机能进一步受到抑制。 (3)术后第 7天组的T细胞亚群及NK细胞阳性数基本恢复至术前水平 ,但同正常对照组相比 ,仍有显著差异。 (4 )术后第 7天组CD4+ /CD8+ 比值明显高于术后第 3天组 ,提示机体TH/TS比值逐渐好转 ,细胞免疫功能逐步改善。结论 开展围手术期T细胞亚群及NK细胞群的动态检测 ,对了解进展期胃癌细胞免疫状态 ,肿瘤的转移和预后有一定的临床意义 ,并对进展期胃癌患者术后早期的免疫治疗或免疫化疗提供理论依据。

小儿中、重型颅脑损伤的救治

目的 探讨小儿中、重型颅脑损伤的诊断和治疗。方法 回顾我院 1995年 1月至 1999年 12月收治的小儿中、重型颅脑损伤 15 2例。结果 重型颅脑损伤 10 3例 (极重型 39例 ) ,其中颅内血肿 4 5例 ,占 4 3.6 9%。中型颅脑损伤 4 9例。手术治疗 95例 ,非手术治疗 5 7例。 14 2例存活 ,其中 12 5例随访 6月至 3年 ,4 8例有脑软化灶 ,其中 10例与同侧脑室相通 ,5例确诊为外伤性癫痫。 10例死亡 ,病死率 6 .5 8%。结论 小儿中、重型颅脑损伤的伤情严重、变化快、及早确立诊断。

残胃癌31例临床分析

目的通过回顾性分析残胃癌的临床表现特征及手术治疗,为今后临床工作提供参数。方法对31例残胃癌患者的临床症状特点、手术方式等资料进行回顾性分析。结果31例残胃癌的临床症状无特异性,且发现症状后就诊时,多属于晚期,Ⅲ和Ⅳ期患者占87.1%;复发时间以5-42年之间,平均17年;原手术方式,毕Ⅱ式比毕Ⅰ式发生率高。治疗方法仍以手术为主。结论预防残胃癌,要在胃手术15年内加强随访或胃镜检查,对残胃癌再治疗根治性手术方法有较大意义。

新生儿头皮血肿骨化的临床特点

目的:探讨新生儿头皮血肿骨化(Neonatal ossified cephalhematoma)的临床特点及治疗。方法:回顾性分析7年间收治的新生儿头皮血肿骨化81例的临床特点。结果:81例新生儿头皮血肿骨化均由新生儿头皮血肿发展所致。均因血肿渐骨化变硬影响外观而就诊,95.06%的血肿位于顶部,不伴神经系统症状,经手术治疗的占95.06%,方法为清除新生骨恢复正常头颅外形。结论:新生儿头皮血肿骨化多因对新生儿头皮血肿(Neonatal cephalohematoma)处理的错误认识所致,多在3周左右渐开始骨化,早期处理十分重要,如已骨化且影响头颅外形及早手术恢复头颅正常外观,预后良好。

婴幼儿创伤性硬膜外血肿的临床特点

目的探讨婴幼儿硬膜外血肿的临床特点。方法回顾性分析73例婴幼儿创伤性硬脑膜外血肿的临床表现及特点,应用婴幼儿神经创伤评分(TINS)方法评估婴幼儿伤情。结果常见临床表现为头皮血肿、呕吐、意识障碍、抽搐;致伤原因绝大多数为坠落伤;手术治疗28例,非手术治疗45例。69例治愈、3例有肢体功能障碍、1例放弃治疗。结论婴幼儿创伤性硬膜外血肿的发病机制、临床表现、诊断、治疗均有不同于年长儿及成人硬膜外血肿的特点;婴幼儿创伤性硬膜外血肿经积极治疗预后良好。

化疗在儿童颅内生殖细胞肿瘤诊治中的应用

目的：探讨化疗在儿童颅内生殖细胞肿瘤（germ cell tumors,GCTs）的诊断与治疗中的意义和价值。方法：2010年1月至2013年12月我科拟诊GCTs患儿根据肿瘤标志物甲胎蛋白（alpha-fetoprotin,AFP）和β-人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin beta,β-HCG）检查结果分为生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞瘤（non-germinoma germ cell tumors,NGGCTs）,生殖细胞肿瘤行CE方案（卡铂＋依托铂苷）,诊断性化疗2个疗程后复查根据实体瘤疗效评价标准（response evaluation criteria in solid tumors,RECIST）判断化疗效果,肿瘤部分缓解（partial remission,PR）或完全缓解（complete remission,CR）临床确诊为GCTs后,≥3岁的患者行降低剂量的放疗及后续化疗,〈3岁的患儿继续化疗,待3岁后延期放疗,排除诊断的则行手术,根据病理检查进一步治疗;内胚窦瘤混合型生殖细胞瘤分别采用BCE（博来霉素、卡铂、依托铂苷）和ICE方案（异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷）化疗,同时均联合足量全中枢放疗,视情况行二期探查手术。结果：25例患者获得随访,20例拟诊生殖细胞瘤患者诊断性化疗后PR19例（95%）,临床确诊为生殖细胞瘤后,≥3岁组（15例）,经后续放化疗后100%CR,随访生存率100%,平均随访时间2年,〈3岁组（3例）,1例化疗第6个疗程肿瘤发生全脑全脊髓转移,放弃治疗,2例化疗6个疗程后均顺利完成延期放疗,放化疗结束后均CR,目前随访中肿瘤稳定1例,排除生殖细胞瘤诊断,经手术后病检确诊为畸胎瘤,肿瘤全切,目前无事件生存（event free survival,EFS）2年。诊断NGGCTs（5例）,其中卵黄囊瘤（yolk sac tumor,YST）2例,1例化疗4个疗程,放疗期间复发死亡,1例手术完整切除后顺利完成化疗及放疗,目前已EFS 2年;混合性生殖细胞瘤3例,均行化疗＋放疗＋化疗的综合治疗,EFS1~3年。结论：GCTs对CE方案的化疗非常敏感,诊断性化疗是一种有效的诊断手段;但单纯化疗后复发率较高,治疗必须联合放疗,化疗联合降低剂量及范围放疗可以有效的提高生存率及生存质量,〈3岁的患者仍是治疗的难点和研究的重点。化疗对NGGCTs的治疗效果非常明显,具有很好的应用前景,化疗联合全中枢放疗是治疗NGGCTs的主要手段。

高压氧治疗儿童外伤性基底节区脑梗死56例临床分析

目的探讨儿童外伤性基底节区脑梗死的临床特点和高压氧的治疗效果。方法回顾性分析56例外伤性基底节区脑梗死患儿的临床表现及影像学特点、高压氧治疗方法和预后。结果全部病例发生于轻微颅脑损伤后,以肢体瘫痪为主要临床表现,经MRI扫描明确诊断,予以高压氧为主的综合治疗。其中早期高压氧治疗组18例,痊愈15例(83.3%),轻残3例(16.7%);后期高压氧治疗组19例,痊愈12例(63.1%),轻残6例(31.6%),重残1例(5.3%);非高压氧治疗组19例,痊愈10例(52.6%),轻残4例(21.1%),重残5例(26.3%)。结论本病临床隐匿性强,早期诊断困难,尽早加用高压氧有助于提高疗效。

携带siANGPTL4重组腺病毒的构建及其对MG63增殖的抑制作用

目的应用AdEasy腺病毒改良载体系统构建携带siANGPTL4基因的重组腺病毒,进一步研究ANGPTL4基因对骨肉瘤细胞株MG63增殖的影响。方法将设计的siRNA靶点寡聚核苷酸克隆到pSES-HUS载体构建重组质粒pSES-siANGPTL4,在B J5183大肠杆菌内与pAdEasy1骨架质粒完成同源重组;经脂质体介导转入HEK293细胞包装、扩增并经反复感染获得携带siANGPTL4基因的重组腺病毒Ad-siANGPTL4;有限稀释法检测病毒滴度;根据加入的重组腺病毒携带的基因不同将实验细胞分为阴性对照组、RFP组(加入Ad-RFP)、ANGPTL4组(加入Ad-ANGPTL4)及siANGPTL4组(加入Ad-siANGPTL4),利用腺病毒感染人骨肉瘤细胞株MG63,RT-PCR法检测细胞内ANGPTL4基因相对表达强度。结晶紫染色及细胞计数观察ANGPTL4基因对MG63细胞增殖的影响。结果成功构建携带siANGPTL4基因的重组腺病毒Ad-siANGPTL4,病毒滴度达1.2×1011～2.6×1011efu/m l;阴性对照组、RFP组、ANGPTL4组及siANGPTL4组细胞ANGPTL4基因表达的相对强度分别为(104.87±5.21)、(110.95±4.15)、(145.24±7.26)、(72.81±3.61);siANGPTL4组相对表达强度显著降低(P<0.05)。结晶紫染色及细胞计数显示,ANGPTL4基因过度表达可促进MG63细胞增殖;该基因抑制后MG63细胞增殖明显减缓(P<0.05)。结论成功构建了Ad-siANGPTL4重组腺病毒并感染MG63使其内源性表达的ANGPTL4基因沉默;该基因的表达沉默抑制MG63细胞体外增殖。