非牧区的潜藏杀手-以头痛、意识障碍为首发症状的神经型布氏杆菌病1例报告并文献复习

目的探讨非牧区神经型布氏杆菌病的流行病学特征、传播途径、临床特点、诊断与治疗等。方法结合相关资料分析1例以头痛、意识障碍为首发症状的神经型布病临床资料。结果尽管没有明确病畜接触史,依据患者临床表现、实验室及病原学检查等,仍能确诊为神经型布氏杆菌病,经系统治疗后患者痊愈,随访1 y无复发。结论布病的流行在向非牧区扩散,应提高警惕,加强对布病特别是神经型布病的认识,早期正规诊疗,预后良好。

氧化应激与多发性硬化

多发性硬化（multiple sclerosis， MS）是一种常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病［1］，氧化应激（oxidative stress，OS）作为MS的发病机制之一近年来日益引起人们的关注［2］。

神经型布氏杆菌病四例

目的分析神经型布氏杆菌病患者的临床表现、实验室检查、影像学表现等临床特点,提高对本病的认识。方法对4例神经型布氏杆菌病患者的临床资料进行分析。结果 4例患者均为男性;血清凝集试验≥1:100;以肢体无力、走路不稳、听力减退、视物模糊、小便潴留及便秘等神经系统症状为主要临床表现,部分患者合并肝功能异常、脾肿大;头颅DWI未见异常1例(例1),头颅CT示基底核区梗死灶1例(例2),头颅MRI示双侧额叶皮质下及双侧岛叶散在缺血灶1例(例3),胸椎MRI示颈胸髓异常信号1例(例4);3例(例1、例2、例4)患者头痛、肢体无力等症状好转,1例(例3)患者随访1年余走路仍不稳。结论神经型布氏杆菌病以肢体无力、走路不稳等神经系统症状为主要的临床表现,同时可合并肝功能异常、脾肿大;中枢神经系统影像学可以表现为脑缺血灶、梗死灶、脊髓脱髓鞘改变,也可以正常;血清学检查对诊断具有重要的意义;早期规范治疗,预后一般较好。

肿瘤坏死因子及其基因多态性与视神经脊髓炎谱系疾病的相关性

目的探讨肿瘤坏死因子(TNF-α)和TNF-β及其基因多态性与视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的相关性。方法收集50例NMOSD患者及60例健康对照者,用连接酶检测反应分型方法对TNF-α(rs1800629)和TNF-β(rs909253)基因分型;ELISA方法分别测定NMOSD组急性期、缓解期及健康对照组TNF-α和TNF-β的含量。结果 NMOSD组和正常对照组rs1800629和rs909253基因型分布及等位基因频率比较差异无统计学意义(均P>0.05);NMOSD组急性期TNF-α水平高于缓解期和健康对照组(P<0.05);NMOSD组急性期TNF-β均值水平高于健康对照组,但差异无统计学意义(P>0.05),TNF-β水平高于缓解期(P<0.05);NMOSD组缓解期TNF-α和TNF-β水平低于健康对照组(P<0.05);TNF-α不同基因型急性期血清TNF-α水平差异无统计学意义(P>0.05);TNF-β不同基因型急性期血清TNF-β水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论 TNF-α(rs1800629)和TNF-β(rs909253)基因多态性与NMOSD和TNF分泌量可能不相关;TNF可能在NMOSD发病中起促进作用。

视神经脊髓炎谱系疾病遗传易感基因的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病谱系。其中包括传统意义的视神经脊髓炎（NMO）及尚不能满足2006年NMO诊断标准,伴随或不伴随AQP4-IgG阳性的形式局限的脱髓鞘疾病。许多研究资料表明,视神经脊髓炎同多发性硬化（multiple sclerosis,MS）一样具有遗传异质性。

干扰素-γ及其基因多态性与视神经脊髓炎谱系疾病的相关研究

目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)易患性与干扰素-γ(IFN-γ)第一内含子区rs2430561和第三内含子区rs2234685两位点基因多态性的相关性及IFN-γ在NMOSD发病中的作用。方法收集50例NMOSD患者及60例健康对照者,用连接酶检测反应(LDR)分型方法对rs2430561和rs2234685基因分型;ELISA方法分别测定NMOSD组急性期、缓解期及健康对照组IFN-γ的含量;应用SPSS 20.0统计软件对实验数据进行统计学分析。结果 NMOSD组和正常对照组rs2430561和rs2234685基因型分布及等位基因频率比较差异无统计学意义(P>0.05);NMOSD组急性期IFN-γ水平高于缓解期和正常对照组(P<0.05);NMOSD组缓解期IFN-γ水平低于正常对照组;IFN-γ不同基因型急性期血清IFN-γ水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论 IFN-γrs2430561和rs2234685基因多态性与NMOSD易感性不相关,IFN-γ在NMOSD发病中起促进作用。

脊髓空洞症合并吉兰-巴雷综合征一例

目的 探讨脊髓空洞症（SM）合并吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床特点、影像学及实验室检查特征、诊断标准。方法 分析1例SM合并GBS临床资料。结果 患者肌电图（EMG）提示周围神经轴索损害,脑脊液（CSF）未出现“蛋白-细胞”分离现象,胸椎MRI示胸7-8椎体水平脊髓内异常信号,考虑SM。结论GBS脑脊液检查可能不出现“蛋白-细胞”分离现象;SM临床特点结合MRI即可确诊;两者的病因、发病机制均不同,为一合并症。

树突状细胞在多发性硬化的发病及治疗中的作用

多发性硬化（MS）是一种目前病因尚不明确的中枢神经系统脱髓鞘疾病。树突状细胞fDC）N其诱发机体免疫反应及诱导免疫耐受的机制在MS的发病及治疗中发挥着重要作用。本文围绕DC的特殊生物学功能及其与MS的关系综述如下。