儿童右室双出口的外科治疗

目的探讨小儿右室双出口(DORV)的外科治疗体会.方法 DORV病儿63例,年龄2个月～13岁,平均(4.25±3.46)岁,体重5～44 kg,平均(14.3±7.46) kg.室间隔缺损(VSD)位于主动脉瓣下44例,肺动脉瓣下4例,靠近主、肺动脉开口14例,远离主、肺动脉开口1例.肺动脉高压(PH)19例,肺动脉狭窄(PS)41例和肺动脉闭锁(PA)3例.合并双VSD 3例,房间隔缺损10例,冠状动脉畸形4例,左肺动脉狭窄3例,二尖瓣病变3例,动脉导管未闭6例,无脾综合征1例,主动脉弓缩窄2例,右位心3例,左心发育不良4例,无顶冠状窦1例,室壁瘤/胸腹壁缺损1例.结果一期根治手术51例,分期手术12例.手术死亡6例,病死率9.52%.随访1个月～12年,2例有轻度流出道残余梗阻,2例VSD残余漏,其中1例死亡,余生存良好,仍在随访中.结论认清病理解剖关系,采取合适的手术方法,尽量在幼儿期行根治手术,加强术后监护,是取得DORV良好治疗效果的保证.

脉冲式一氧化氮吸入流量控制仪的实验研究及临床应用

设计了脉冲式NO吸入流量控制仪 ,对其工作原理进行了探讨 ,并进行了物理性能检测、动物实验及临床应用研究。物理性能检测结果表明 ,在不同压力下及不同释放量下NO实际释放量与理论释放量非常接近(p>0.05) ,均无统计学差异 ,能够达到临床应用要求。动物实验结果表明 ,吸入NO浓度与理论浓度相比偏低 ,但差异不显著(p>0.05)。16例PH病人吸入NO后平均PVR从617±51.3dyn.s.cm -5降至417±36.9dyn.s.cm -5(p<0.01) ,PAP从吸入NO前的54.4±13.1mmHg 降至33.8±12.3mmHg(p>0.01) ,但停止吸入NO后较短时间即回到基线。脉冲式NO吸入流量控制仪设计符合要求 ,可以被广泛地应用于临床及实验研究 ,从而为临床又提供了一个新的治疗途径。

先天性心脏病肺组织内皮素和一氧化氮合酶mRNA表达的改变及临床意义

目的 探讨先天性心脏病肺动脉高压 (PH)病人肺组织一氧化氮合酶 (NOS)、内皮素(ET)的mRNA表达改变及其临床意义。方法 治疗组 2 1例先心病患者 ,平均肺动脉压为 5 8±2 1mmHg ,肺血管阻力 760± 2 0 6dyn .s.cm-5。于开胸后立即取肺组织采用RT PCR技术检测NOS、ET及其相关基因表达的变化。结果 PH组肺组织结构型NOS(cNOS)及诱导型NOS(iNOS)mRNA表达均减少 ,以cNOSmRNA为明显 ;cNOSmRNA ,iNOSmRNA电泳光密度均较对照组为低。肺组织ET 1及ETARmRNA的表达明显较对照组为高 ,而ETBRmRNA的表达则低于对照组。分析表明 ,PH程度越重 ,其cNOSmRNA的表达减少越明显 ,而ET及其受体的mRNA表达则呈现相反的改变。结论 先心病PH患儿肺组织血管活性因子发生明显改变 ,提示此类患儿宜尽早手术纠治 ,以从根本上消除形成PH的条件。

儿童动脉导管未闭合并心内畸形的外科治疗

目的 分析儿童动脉导管未闭(PDA)合并心内畸形手术治疗的效果及其影响因素,以进一步提高临床治疗水平。方法PDA合并心内畸形患儿170例,其中同时并发重度肺动脉高压(PH)47例。根据病情将病例分为同期根治和分期手术两组。结果 分期手术组31例患儿结扎PDA及0.5～2年后17例行心内手术,死亡2例;同期根治组139例患儿行心内直视手术于围术期死亡8例,远期死亡2例。总病死率7.1％(12/170),其中合并重度PH者死亡率12.8％(6/47);手术死亡率与病种、年龄、体重、PH程度等明显相关。结论 选择适当的手术方式、把握最佳手术时机、避免发生严重PH是提高手术成功率的最重要因素,尽量减少心脏切口、防止发生气栓、保护术后心功能和术后PH的恰当处理是手术成功的关键。

脉冲式吸入一氧化氮诊疗仪的研究

为了解决各种呼吸状态下肺动脉高压(PH)患者吸入一氧化氮(NO)问题,研制了脉冲式吸入一氧化氮诊疗仪.该仪器主要由鼻导管、压力-电传感器、放大整理电路、微型计算机、电磁阀、NO气瓶等构成.其原理是基于压力信号-电信号的传感,利用呼吸改变压力,产生有效电信号,经微型计算机处理,控制患者NO气体吸入量,达到治疗PH的目的.主要应用于临床的PH患者,特别是清醒状态、不需要呼吸支持病人的治疗及心脏外科术前诊断性筛选.该仪器适应症广,与其它类型相比具有体积小、可控性强、易操作、性能价格比高的优点.

我国小儿先心病外科面临的挑战与思考

先天性心脏病（以下简称“先心病”）的外科治疗仅60多年历史，我国先心病外科治疗的历史更短，但先心病外科已经成长为一个特色鲜明、学术活跃、影响力大、具有国际先进水平的专业，已是当今心脏外科发展的重要方向。我国先心病发病率约7％～9‰，每年约有15万名先心病患儿出生。如不能获得及时治疗，约20％～60％的患儿在出生后1年内自然死亡，其中30％在新生儿期死亡。死亡原因多为重症或复杂心血管畸形及其并发症［1］。因此，对重症或复杂心血管畸形患儿在婴儿期甚至新生儿期给予干预，已成为近年来小儿心脏外科诊疗的趋势。

重视婴幼儿复杂及重症先天性心脏病的早期外科治疗

复杂先天性心脏病（congenital head diseases，CHD）是指法乐氏四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PA）、右室双出口（DORV）、大动脉转qi（TGA）、左心发育不良综合症（HLHS）、右心发育不良综合症（HRHS）、完全性肺静脉异位引流（TAPVC）、完全性房室隔（CAVC）、主动脉弓中断（IAA）、主动脉缩窄（COA）合并心内畸形等严重心血管畸形。重症CHD是在复杂CHD的基础上还包括：简单心内畸形合并严重肺血管损害；单纯心血管畸形合并严重心功能不全的新生儿、早产儿及低体重小婴儿，体重小于5kg或体重虽大于5kg，

先心病肺动脉高压体外循环期间血浆内皮素和一氧化氮代谢产物的变化及临床意义

目的 :探讨先心病肺动脉高压 (PH)病人血管活性因子的病理生理改变及其临床意义。方法 :观察了 1997年 11月至 1999年 2月间住院行心血管手术的 2 1例先心病PH病人术前、体外循环(CPB) 30min、术后 2 4h及术后 3天血浆ET和NO2- NO-3的变化 ,2 1例病人平均肺动脉压 5 8± 2 1mmHg(1mmHg=0 .133kPa) ,肺血管阻力 76 0± 2 0 6dyn .s.cm- 5 。除 4例PDA行导管结扎外 ,其余病人均在体外循环下行心内直视手术 ,术后当日死亡 1例 ,余术后恢复较佳。结果 :,PH组ET值较对照组明显升高 (P<0 .0 1) ,而NO值则明显降低 (P <0 .0 1) ,ET及NO在体外循环期间均低于术前及术后 (P <0 .0 1) ,PH组术前ET增高、NO减低 ,而术后则出现相反结果 ,但结果仍有异常。结论 :先心病PH患儿围术期血浆血管活性因子发生明显改变 ,结合临床 ,提示PH患儿宜尽早手术纠治 ,从根本上消除形成PH的条件。

小儿电视胸腔镜手术的发展与展望

1976年美国 Rodgers［1］首次将胸腔镜技术用于小儿胸外科疾病的检查，小儿电视辅助胸腔镜手术（Video-assisted Thoracoscopy Surgery，VATS）广泛应用于小儿肺部、食管、纵隔、膈肌及胸壁畸形等疾病的诊治中，越来越多的患儿得以采用微创技术获得早期诊断与治疗。与传统普胸外科手术相比，小儿电视胸腔镜手术具有明显的优势，即在保证手术疗效的前提下，具有创伤小、痛苦轻、术后恢复快、外表美观等特点。

吸入一氧化氮的毒性及安全性研究进展

吸入一氧化氮作为近年来临床医学的一个重大进展 ,对其在临床的应用已进行了广泛的研究。作者综述了近年来国内外有关一氧化氮的代谢产物高铁血红蛋白 ,二氧化氮 ,近氧化亚硝酸根 ,亚硝基巯醇化合物等 )对机体的不良影响以及其毒性作用 ,致畸和致癌的可能性。并综述了有关对一氧化氮气体、一氧化氮吸入装置。

先天性肺隔离症诊治中的若干困惑与思考

肺隔离症（Pulmonary sequestration,PS）是较常见的先天性支气管肺发育畸形,占肺部先天畸形的0.15%～6.4%,为胚胎时期部分肺组织与主体肺分离,单独发育形成囊性肿块,并接受体循环动脉（主要是胸主动脉、腹主动脉）供血,但无肺功能,通常与正常支气管无相通。其主要特征为发育不全的无呼吸功能肺组织与正常肺组织的气管、支气管树及肺动脉分离,呈囊性或实性团块样结构,位于肺下叶内,或肺叶与膈肌之间,病变肺组织多由来自体循环动脉发出的分支血管供血,回流至体静脉或肺静脉。

先天性心脏病的镶嵌治疗

先天性心脏病（先心病）是常见的小儿心血管疾病，发病率约占全部活产婴儿的0．6％～0．9％，我国每年新增先心病患儿达15～20万，及时诊治是减少先心病并发症及降底病死率的关键。传统治疗方法为外科手术，1967年Porstmann应用海绵塞首次成功介入治疗动脉导管未闭（PDA），随后陆续出现多种介入治疗PDA、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）的封堵装置，但由于设计上的种种缺陷，

中国儿童胸部实体肿瘤诊疗现状

儿童胸部实体肿瘤发病率较低。不管是国际还是国内,每年针对该类肿瘤进行的研究报道数量均相对较少。本文以近年开展的儿童胸部实体肿瘤临床研究为基础,对常见的胸壁肿瘤、肺与支气管肿瘤及纵隔肿瘤的诊治进展进行述评,并分析我国儿童胸部实体肿瘤诊疗流程中存在的不足,提出解决方案和建议,为小儿胸外科临床医师诊治该类疾病提供参考。

瓣膜替换术后心房颤动的变化（附144例分析）

本文以１９８４年５月至１９９１年１２月间行机械瓣膜替换的１４４例风湿性心脏病为基础，分析心房颤动（房颤）的发生及术后的演变与有关因素的关系。１４４例中二尖瓣病变１２４例，二尖瓣与主动脉瓣联合病变２０例；术前合并房颤者１０８例（７５％）。分析表明：年龄及左房直径大者易发生房颤，术前为窦性心律及术后维持２周以上者，其左房直径均值均＜５３ｍｍ；术后早期存活的１０２例房颤患者中，部分病例房颤一度消失，但于２周内８９例（８６．４％）又转为房颤；术中应用电击除颤复跳对术后房颤的消失有一定作用；左房血栓患者电击除颤后房颤的再现时间比无血栓者为早。瓣膜替换术后虽然瓣膜功能的矫正使血液动力学得到改善，但根据本文统计，术后房颤仍不能得到根除，为了提高合并房颤的瓣膜疾病的手术疗效，必须在替换瓣膜的同时寻求一种针对房颤的有效附加方法。

儿童先天性心脏病微创手术现状与展望

儿童先天性心脏病(简称先心病)微创手术包括小切口微创手术、经胸微创封堵手术、电视胸腔镜和机器人辅助手术以及镶嵌手术等。广义的微创概念还包括体外循环微创策略以及在重症监护病房采用神经保护和加速康复理念等。胸部小切口手术以右腋下小切口手术应用最多。由我国学者发起并主导的经胸微创封堵手术已成为当今先心病微创治疗的重要术式之一,也是儿童微创心脏外科以及镶嵌手术的重要组成部分。机器人手术是今后先心病微创技术的一个重要发展方向,未来先心病微创外科技术的发展应朝着智能化方向改变,以通过更微创的手术方式,为先心病患儿提供全生命周期的保障。

合并主动脉弓发育不良的小儿主动脉缩窄解剖特点及外科治疗策略

目的:总结合并主动脉弓发育不良的小儿主动脉缩窄解剖特点及外科治疗经验. 方法:回顾性研究 2010-01 至 2017-03 我院 126 例主动脉缩窄(COA)患儿接受外科手术,其中合并主动脉弓发育不良(HAA)51 例.51 例 HAA 中,男 36 例,女 15 例;年龄 3 天 ~9 岁;体重 2.15~26 kg,(6.03±2.92)kg.合并心内畸形 46 例,其中合并室间隔缺损 42 例,合并复杂心内畸形19 例(主动脉瓣或二尖瓣畸形 13 例, 冠状动脉畸形 2 例,迷走右锁骨下动脉 2 例,永存动脉干 1 例,肺动脉起源异常 1例).另外,合并动脉导管未闭 20 例,合并左支气管狭窄 3例,心脏传导阻滞 2 例.51 例 HAA 中,29 例行缩窄段切除+ 扩大的端侧吻合术,15 例行主动脉弓滑动成形术,5 例行缩窄段切除 + 主动脉弓补片成形术,2 例行左后外侧切口在非体外循环下行主动脉弓滑动成形吻合术.

502例小儿法洛四联症的外科治疗

目的 总结 5 0 2例小儿法洛四联症外科矫治术的手术经验。方法 5 0 2例法洛四联症病儿 ,年龄 6个月～ 14岁 ,平均 5 17± 3 0 2岁 ,其中 6个月～ 2岁 83例 (16 5 % ) ,2～ 3岁 171例(34 1% ) ;体重 7～ 4 8kg ,平均 (16 2 4± 6 30 )kg ,<10kg6 4例 (12 7% ) ,<15kg 2 82例 (5 6 2 % )。35 9例 (71 5 % )术前作心血管造影检查。合并畸形有房间隔缺损 (ASD) 35例、动脉导管未闭 16例、冠状动脉畸形影响右室流出道切开手术 12例、细菌性心内膜炎 5例、左室流出道狭窄 1例。全组4 96例行择期手术 ,6例急诊手术。全组作右室流出道自体心包补片 10 3例 ,其中包括肺动脉瓣环上、下分别补片 3例 ;流出道～肺动脉带单瓣补片 10 2例 ,单纯跨瓣补片 2 95例 ,部分补片达左肺门 ,同种异体带瓣管道 1例 ,单纯流出道疏通 1例。结果 术后近期死亡 30例 ,手术成功率 94 0 2 %。近 5年手术成功率为 97 0 9% ,近 2年手术成功率为 99 2 % ,最近已连续 110例无死亡。绝大多数患儿均在随访中 ,随访时间 1～ 2 35个月 ,远期死亡 9例 (1 79% )。结论 选择合适的手术方法及时机 ,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻 ,选用适当的转流技术和重视术后重症监护技术是提高小儿法洛四联症矫治术成功率的关键。

儿童室间隔缺损合并肺动脉高压315例的外科治疗

目的 分析儿童室间隔缺损 (VSD)合并肺动脉高压 (PH)手术治疗效果的影响因素 ,以进一步提高临床治疗水平。方法 315例VSD合并PH患儿接受了心内直视手术 ,占同期VSD手术总数的 31.1% ,其中轻度 12 3例 ,中度 95例 ,重度 97例。结果 围术期死亡 14例 (4 .44 % ) ,远期死亡 2例 (0 .6 3% )。年龄≤ 1岁、体重≤ 7公斤患儿病死率分别为 14.2 9%和 14.71%。年龄 >3岁、体重 >10公斤者则分别为 3 .0 8%和 2 .6 1% ;97例重度PH患儿围术期死亡 8例 (8.2 5 % ) ,远期死亡 2例 (2 .0 6 % ) ;手术病死率与PH程度、年龄、体重、主动脉 /肺动脉直径比等呈明显相关。结论 手术成功的关键是选择最佳手术时机、术中避免右室切口、保护术后心功能和术后PH的适当处理 。