一个遗传性凝血因子Ⅴ缺陷症家系的临床表型及分子致病机制研究

目的:探讨一个遗传性凝血因子Ⅴ缺陷症(coagulation factor V deficiency,FⅤD)家系的临床表型及分子致病机制。方法:采用一期法测定凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ(FⅡ∶C、FⅤ∶C、FⅦ∶C、FⅧ∶C、FⅨ∶C、FⅩ∶C、FⅪ∶C、FⅫ∶C)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)及凝血酶原时间(prothrombin time,PT)进行表型鉴定;应用高通量外显子测序筛查全基因变异,Sanger测序验证F5基因可疑变异;利用Mutation-Taster、PolyPhen-2生物信息学软件预测变异致病性、ClustalX软件分析氨基酸保守性和PyMol软件模拟变异蛋白模型。结果:先证者PT、APTT明显延长,FⅤ∶C仅为5.45%,TT、FIB及其余凝血因子均无明显异常。其母亲、父亲、姐姐的PT、APTT均延长,FⅤ∶C不同程度减低。基因检测显示先证者F5第3号外显子存在c.286G>C(p.Asp96His)纯合错义变异,其父亲、母亲、姐姐均存在c.286G>C(p.Asp96His)杂合错义变异。生物信息学分析提示p.Asp96His为致病变异,相关的氨基酸位点在10个物种中高度保守。蛋白模拟显示,Asp96变异为His96后可导致原有氢键消失和距离改变,破坏了原有的氢键相互作用力,影响蛋白结构的稳定性。结论:F5第3号外显子c.286G>C(p.Asp96His)错义变异可能导致了先证者及家系成员FⅤ∶C的减低,也是引起凝血因子Ⅴ缺陷症的遗传学病因。

食品营养学课程思政教学改革探索与实践

在食品营养学课程教学过程中,通过提升课程组团队教师的课程思政能力,深入挖掘课程中蕴含的思政元素,将国家战略、法规与政策、古代典籍、经典案例、社会热点、历史事件、著名科学家等与课程内容有机融合,采用PBL教学、论辩式教学、合作教学、翻转课堂、线上线下混合式教学等多元化教学模式实现知识传授、能力达成和价值塑造。

行政复议中止制度检视与完善进路

我国行政复议中止制度发轫于复议机关对行政行为依据的合法性审查;随着规章以外的其他规范性文件纳入行政复议受案范围,以及兼顾实质性化解纠纷的需要,复议中止事由不断增加,对当事人的合法权益构成潜在威胁。通过对司法实践中相关案件的整理发现,复议中止情形下的行政救济难题主要表现为复议中止时间畸长、复议中止之后恢复审理难,以及“其他情形下”的复议中止占比过高等问题。行政复议中止制度异化的原因在于权力运行过程中的价值偏离、授权与控权的不平衡、监督机制不健全,以及权力主体的信息垄断便利等。基于此,可以通过分类限定复议中止的法定期限、强化上级行政机关对恢复复议审理的监督和救济、厘清政府信息公开范围限制兜底条款的适用等路径来完善行政复议中止制度。

文化强国视阈下高校英语教学改革研究

在经济全球化和文化一体化的大背景影响下,英语作为“世界性语言”的地位进一步巩固。在新时代课程思政教育背景下,我国的高校英语教学体系也逐渐与“文化一体化”接轨。当前,高校英语教育教学不再局限于传授学生基础知识和基础技能,而是更加关注学生的发展及文化素养的提高;一方面是满足“学生是发展中的人”这一特性;另一方面是为了满足时代、经济、政治、文化各领域对人才的需求。英语学科的“理解性”和“文化性”对实施课程育人和培养学生综合文化素养有着得天独厚的优势。基于此,本文就文化强国视阈下高校英语教学改革展开分析和论述,希望可以给高校英语教育工作者提供些许建议和启发。

“立德树人”视角下工科专业课程思政教学实施路径研究

工科专业是我国培养相关领域高素质人才的主渠道,特别是在科技高速发展的当下,工科人才的重要性愈发重要。社会相关联领域对于工科人才的个人认知、素质与技能的要求越来越高,特别是个人的道德品质尤为被人们所看重。为此,高校需要进一步深化对专业人才的思想道德教育,深入推进“课程思政”工作是当今育人的必然需求,这亦是本文的研究背景与意义所在。故本文在进一步明确“立德树人”思想内涵与特性的基础上,分析了当今工科专业课程思政教学中存在的主要问题,提出了“立德树人”理念下工科专业课程思政建设的有效路径等。

证据驱动的循证决策国际进展、趋势与展望

起源于上世纪90年中期英国政府的循证实践,近年来在全球战略规划制定、国际学术交流、国际合作网络搭建、跨部门协作等方面涌现出诸多新进展,推动了循证决策的快速发展。上述新进展显示出循证决策已成为全球治理和政策制定的共同愿景、循证决策制度化成为全球共同追求的治理创新、证据流动系统成为循证决策的基础遵循、多元化证据产品贯穿于循证决策全过程等发展趋势。随着循证决策助推国际战略规划制定更加科学和有效,证据获取体系、证据评估系统、多样化证据产品将得到快速发展,政府决策者的循证决策能力将得到快速提升。

肾移植患者霉酚酸暴露量预测公式比较

目的比较目前已报道的12个基于有限采样策略的霉酚酸暴露量预测公式在我院肾移植患者霉酚酸暴露量中的预测效果。方法入组20例口服吗替麦考酚酯分散片的肾移植患者,采集不同时间的全血样本,使用二维液相色谱测定霉酚酸血药浓度。采用WinNonlin软件计算霉酚酸的药代动力学参数。运用12个预测公式预测霉酚酸AUC0~12h,计算预测值与实测值的相关系数(R2)值、预测AUC0~12h平均相对预测误差和理想预测AUC0~12h占比。结果公式8的预测AUC0~12h与MPA-AUC0~12h相关性较好,R2=0.923,平均预测误差绝对值最小(约为12.00),预测AUC0~12h在理想预测范围内的占比最高(80%)。结论预测公式8在估算我院肾移植患者霉酚酸暴露量中有良好的预测效果。

化学沉淀法回收LiCoO_2中的Co和Li

以1.5 mol/L H2SO4溶液为介质,以0.9 mol/L H2O2溶液为还原剂,于80℃搅拌2 h,溶解锂离子电池中的LiCoO2。溶解液中的Li+和Co2+用40%NaOH溶液为沉淀剂进行分离。Co(OH)2沉淀先经过提纯,提纯后的试样在300℃下煅烧2 h,可回收得到Co2O3。Co的回收率可达96%,其纯度达到99.2%。母液中Li+加固体Na2CO3处理,沉淀后重结晶,得到Li2CO3。Li的回收率可达到74%,纯度达98.6%。

植物基食品加工技术、营养成分及其对不同人群的影响研究进展

植物基食品是指以植物原料(包括藻类和真菌类)或其制品为蛋白质、脂肪等来源,添加或不添加其他配料,经一定工艺制成的,具有类似某种动物来源食品的质构、风味、形态等品质特征的食品。随着加工技术提升,植物肉、植物奶等产品应运而生。它们不仅满足人们对动物食品的感官和营养需求,还具有环保和健康优势。植物基食品能节约土地、减少碳排放和水资源消耗,避免乳糖不耐受和肉类中的高胆固醇问题。对不同人群而言,植物基食品也颇具价值。儿童、青少年在其中可获得丰富的蛋白质、碳水化合物和膳食纤维,促进生长发育;成年人可将其作为健康饮食的一部分,摄入多元维生素和矿物质;中老年人则能降低胆固醇,减少心血管疾病风险。因此,本文从不同角度分析植物基肉制品和植物基乳制品加工技术优缺点,同时全面总结其营养成分差异,最后针对不同人群的需求,梳理出选择植物基食品的合理理由,作为新兴食品类别,植物基食品市场前景广阔,对推动健康饮食和可持续发展具有重要意义。

对肝癌介入栓塞术后并发症循证护理的临床应用

目的探讨肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗原发性肝癌术后并发症的护理策略。方法入选2010年2月—2013年2月进行肝动脉化疗栓塞(TACE)术的原发性肝癌患者98例,分为常规护理组49例和循证护理组49例,给予不同护理措施,观察两组患者并发症情况以及患者对护理服务的满意程度。结果循证护理措施实施前,两组患者术后各并发症发生率差异均无统计学意义(P>0.05);实施后,循证护理组并发症发生率明显低于常规护理组(P<0.05)。循证护理组患者满意度明显高于常规护理组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论循证护理理论应用于原发性肝癌患者介入栓塞术治疗,对并发症预防有积极意义,能够对护理工作进行积极指导,同时提高护理质量,提升护理人员个人素质。

隧道用纤维素纤维混凝土在弯拉荷载作用下的耐久性

针对隧道衬砌结构混凝土在服役过程中承受弯拉荷载的实际情况,研究了纤维素纤维混凝土分别在加载40%四点抗弯强度和不加荷载条件下的抗氯离子渗透性、抗碳化、抗冻融及抗硫酸盐侵蚀等耐久性能及其微观机理,并与未加载的普通素混凝土耐久性能进行了对比分析.结果表明：由于纤维素纤维具有独特的空腔结构和亲水性,可在硬化混凝土基体中乱向均匀分布并显著优化混凝土的孔隙结构,使得未加载的纤维素纤维混凝土与基准素混凝土相比,耐久性显著提高,电通量仅降低25%,不同龄期碳化深度减小0.9～2.5 mm.与未加载的纤维素纤维混凝土相比,加载后的纤维素纤维混凝土耐久性略有削弱,电通量增加了17%,不同龄期碳化深度加深了0.2～1.3 mm;但与未加载的基准素混凝土相比,加载后的纤维素纤维混凝土耐久性仍有所提高,电通量仅降低了12%,不同龄期碳化深度减小0.4～1.2 mm;200次硫酸盐干湿循环后,加载后的纤维素纤维混凝土相对动弹性模量仍比未加载的基准素混凝土高出3%.

Na_2S_2O_3还原溶解LiCoO_2及钴、锂分离回收

用Na2S2O3作还原剂,在H2SO4介质中溶解锂离子电池中的L iCoO2,反应速率快、溶解完全、不产生污染,L iCoO2的溶解率达99.5%。其最佳反应条件为：H＋离子浓度3.5 mol/L,Na2S2O3浓度0.25 mol/L,反应温度为90℃,反应时间为2.3 h。体系中的Fe、A l杂质在pH≈5时沉淀除去;Co（OH）2在pH为9.5-10沉淀得到,经酸溶解后二次沉淀提纯,500℃煅烧2.0 h得Co3O4,其纯度达到99.3%,钴的回收率达97%。母液中L i^＋离子加Na2CO3处理,沉淀得L i2CO3,其纯度达97.8%,锂的一次回收率达73%,母液经冷却至10℃以下除去Na2SO4.10H2O后可循环使用。

非等时距GM(1,1)直接模型及其在材料试验数据处理中的应用

在原始数列等时距处理的基础上 ,通过用一次累减数列与原始数列构建微分模型 ,得到了非等时距GM( 1 ,1 )直接模型 ;并给出 2个具有不同饱和特征的材料试验数据处理实例 .通过这 2个实例说明了非等时距GM( 1 ,1 )直接模型适合处理呈上升或下降饱和变化趋势、对数据无非负性要求的任意数列 ,其预测值不需要还原计算 ,具有适用范围广、预测精度高和简单实用的特点 .该模型有效弥补了传统GM( 1 ,1 )模型在此类数据处理方面的不足 ,因此 ,具有较大的应用推广价值 .

骨料类型及纤维对高延性水泥基复合材料性能的影响

为了研究骨料类型及纤维对高延性水泥基复合材料(HDCC)性能的影响,分别采用普通河砂和金刚砂作骨料,添加聚乙烯醇(PVA)纤维,或PVA与微细镀铜钢混杂纤维,制备了4组HDCC,试验研究了HDCC的抗折与抗压强度、弯曲韧性、单轴拉伸性能、抗冲磨性能,并采用扫描电镜观察了HDCC拉伸破坏后PVA纤维的微观形貌.结果表明:骨料对HDCC抗折强度影响较为明显,而对抗压强度、弯曲韧性和抗冲磨性能影响不显著;微细钢纤维对HDCC抗折、抗压强度、弯曲韧性和抗冲磨性能的增强效果比较明显;在不同的HDCC体系中,微细钢纤维对延性影响的规律略有差异,以天然河砂为骨料时,掺加微细钢纤维会降低HDCC的延性,以金刚砂为骨料时,掺加微细钢纤维则会提高HDCC的延性;金刚砂提高了HDCC的抗拉强度,但显著降低了延性.

改进的萤火虫算法求解阻塞流水线调度问题

为了提高阻塞流水线调度问题的求解性能,提出了一种改进的萤火虫算法来求解阻塞流水线调度问题.首先,提出一种离散机制把个体的实数编码形式转换成离散的作业序列,从而使算法能够应用于离散问题求解;其次,设计一种双重初始化方法,并将NEH启发式方法应用到初始化中来,使算法有一个较优的初始化环境,提高初始种群的解的质量;此外,重新设计了算法中个体的移动方式来增大搜索域;最后,以一定概率对种群中的个体进行局部搜索,加强算法的局部搜索性能.通过对Taillard数据集中部分实例进行求解,实验结果验证了新算法的有效性.

PVA纤维对混凝土抗裂与增韧效应影响的研究进展

对高抗拉强度和高弹性模量的聚乙烯醇(PVA)纤维在影响混凝土抗裂与增韧效应方面的研究进展和存在的问题进行了综述。在改善抗裂性能方面,PVA纤维提高了混凝土的抗塑性开裂能力和极限拉伸值等性能,我国大型水利水电及水运工程已经开始采用PVA纤维提高混凝土的抗裂性;在韧性提高方面,研究主要集中在纤维掺量、混凝土强度、钢筋配筋率等因素对混凝土弯曲韧性的影响上。认为应在PVA纤维增韧材料的设计理论、裂缝形成与扩展的机制、PVA纤维混凝土本构方程等方面开展进一步的研究。

凤丹种子休眠特性研究

以凤丹种子(Paeonia ostii)为试验材料,通过对凤丹种子种皮透水性、种胚形态和生活力、种子内源抑制物质活性的测定,研究凤丹种子休眠特性。结果表明:凤丹种皮降低种子吸水速度,但不影响最终吸水率,完整种子浸种56h种子吸水基本达到饱和,对凤丹种皮进行酸蚀或去皮处理不会提高萌发率,凤丹种皮不是休眠的主要原因;成熟的凤丹种子生活力达95.6%,但种胚发育不完全,其需经过一定时间的层积,种胚才能不断生长分化,完成后熟;种皮和胚乳中含有的萌发抑制物质对白菜种子和自身种子萌发有显著抑制作用,且种皮和胚乳中的抑制物含量和种类不同;300mg·L-1的外源GA3能够有效提高凤丹种子萌发率。凤丹种子休眠是由于种胚发育不完全和生理后熟以及种子内存在抑制物质引起的综合休眠。

不同止血材料在功能性鼻内镜手术中填塞的效果:组织相容性比较

背景:目前临床最常见且止血效果较好的材料为可吸收性止血棉和凡士林纱条。目的:对比可吸收性止血棉和凡士林纱条在功能性鼻内镜手术中的填塞效果。方法:纳入100例鼻窦炎患者,其中男57例,女43例,年龄16-61岁,病程5个月-23年,采用随机数表法均分为2组,观察组在功能性内镜手术治疗中采用可吸收性止血棉填塞术腔,对照组在功能性内镜手术治疗中采用凡士林纱条填塞术腔。对比两组填塞期的不适感、术后48 h抽出填塞物时的出血情况及术后24 h内的鼻腔渗血情况。结果与结论:观察组未发生与可吸收性止血棉相关的不良反应,说明可吸收性止血棉具有较高的组织相容性。观察组患者的不适反应率、术后48 h抽出填塞物时的出血率及术后24 h的鼻腔渗血量均显著低于对照组(P<0.05)。表明可吸收性止血棉具有较好的止血功能,能有效减少鼻窦炎患者术后鼻腔出血量,缓解术后不适感。

磨细矿渣和粉煤灰掺量对混凝土弯曲疲劳性能的影响

将磨细矿渣和粉煤灰分别等量取代水泥得到的3组磨细矿渣混凝土和2组粉煤灰混凝土进行了弯曲疲劳试验,与基准混凝土的疲劳性能进行了对比.并由差热热重试验和恒温箱干燥高温炉灼烧法,分别测得了Ca(OH)2质量分数和非蒸发水质量分数随混凝土中磨细矿渣或粉煤灰掺量的变化规律.结果表明,对于养护龄期为90d的C50混凝土,当S95级磨细矿渣或Ⅰ级粉煤灰等量取代水泥质量的30%时,混凝土的弯曲疲劳性能最佳.

用硫代硫酸钠取代双氧水还原钴酸锂的研究

为提高废旧锂离子电池正极材料中钴酸锂的回收效率,在酸性条件下以硫代硫酸钠为还原剂溶解钴酸锂。其最佳反应条件为:氢离子浓度3.5 mol/L,硫代硫酸钠浓度0.25 mol/L,在90℃反应2.3 h。在此条件下钴酸锂溶解率达到99.5%。对硫代硫酸钠和双氧水作为还原剂溶解钴酸锂进行了比较。结果表明,硫代硫酸钠具有比双氧水更强的还原能力,且成本低,溶解效率高,使钴酸锂的还原溶解反应更趋完全。