PRRT2基因突变相关癫痫患儿临床及基因突变特点分析

目的分析富脯氨酸跨膜蛋白2(PRRT2)基因突变相关癫痫患儿临床及基因突变特点。方法回顾性分析2015年1月至2020年8月广西壮族自治区妇幼保健院收治的17例PRRT2基因突变相关癫痫患儿的临床资料,对其临床及基因突变特点进行总结分析。结果17例患儿中男9例,女8例,中位起病龄为5月龄。癫痫发作类型多样,10例起病初期有丛集性发作。诊断为良性婴儿癫痫(BIE)8例,良性家族性婴儿癫痫(BFIE)4例,婴儿痉挛症(IS)1例,BFIE+发作性运动诱发性运动障碍(PKD)1例。应用抗癫痫发作药物单药治疗后大部分患儿病情控制良好。截至末次随访,16例癫痫发作已缓解,1例仍有发作。4例出现认知发育落后。基因检测结果显示17例患儿中有8例为PRRT2基因整体缺失,9例为PRRT2基因点突变,均为移码突变,其中8例突变位点为c.640_641insC。7例为家族遗传性突变,2例为新生突变。结论PRRT2基因突变相关癫痫绝大多数在生后6个月内起病,病初以丛集性发作为特点。癫痫发作类型多样,表现轻重不一。抗癫痫发作药物单药治疗多能有效控制癫痫发作,少部分患儿有不同程度的认知发育落后。c.640_641insC可能是PRRT2基因的热点突变位点。

生产性服务业区位模式及影响机制研究

生产性服务业具有不同于一般产业区位选择的特点,除了受传统区位要素外在影响外,生产性服务业的区位选择有其内在的发生机制,而聚集因素在生产性服务企业区位模式中扮演主导作用。

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的临床效果

目的 探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症的临床效果。方法 回顾性分析22例婴儿痉挛症的患儿临床资料。患儿均于确诊后静脉滴注ACTH 2 IU/(kg·d)治疗。治疗后2周,若发作控制则继续原剂量用药,若发作未控制则将ACTH加量至4 IU/(kg·d)。ACTH用药4周后改足量泼尼松口服。观察患儿的临床疗效、脑电图疗效、复发及不良反应发生情况。结果 ACTH治疗4周后的临床总有效率为 77.3%(17/22),高于ACTH治疗2周后的40.9%(9/22)( P <0.05),但完全缓解率差异无统计学意义( P >0.05),ACTH治疗4周后,脑电图完全控制3例(13.6%),有效8例(36.4%),总有效率为50%。9例临床疗效完全缓解的患儿,ACTH起效时间为(14.11±8.39)d,其中脑电图完全控制3例,有效3例,无效3例。随访期间有5例复发,其中脑电图无效的3例患儿6个月内均复发。ACTH治疗过程中22例患儿均出现库欣综合征,其他常见不良反应为低钾血症、呼吸道感染、转氨酶升高及消化道症状,激素减量或对症治疗后均缓解。结论 通过增加ACTH剂量[至4 IU/(kg·d)]并延长用药时间(至4周)或有助于提高婴儿痉挛症的疗效,而2~4 IU/(kg·d)剂量的ACTH具有良好的耐受性及安全性。对于ACTH治疗后脑电图仍有高峰失律者,建议尽早添加或调整口服抗癫痫药治疗,以减少复发。

基于盘式Halbach永磁阵列的重力平衡装置电磁力计算

提出了一种基于盘式永磁阵列的电磁式重力平衡装置,以实现真空下航天器的无接触自由运动。为了对该方案所产生电磁力进行计算,将盘式永磁结构等效为极距不同的直线阵列的积分。在不同区域内建立直线阵列的矢量磁位方程,通过求解该微分方程组,推导出电磁力解析表达式。对该表达式在径向积分,得到盘式阵列所产生的电磁力。利用ANSYS建立有限元模型,对该解析模型进行验证,两者平均相对误差为4.39%。

板式双边永磁电动悬浮电磁力计算

针对现有电动悬浮模式的缺点,研究了一种由导体板和双边Halbach永磁阵列构成的悬浮系统。相比单边电动悬浮,该系统电磁阻力更小,适用于城市轨道交通。分别采用解析法和有限元法对其产生的电磁力进行计算。首先,建立了空间矢量磁位方程,通过求解该方程可得导体板中涡流分布;其次,研究了空间磁场与涡流的相互作用,得到了电磁力的2D解析表达式,建立了2D和3D有限元模型,计算了不同速度下的电磁力、磁场与涡流,并得出解析法与2D有限元法的平均相对误差为1.7%;最后,通过与单边电动悬浮对比,证明了该悬浮模式可有效提高浮阻比,减小阻力损耗。

永磁同步电机无差拍直接转矩控制系统研究

针对传统永磁同步电机(PMSM)直接转矩控制(DTC)中存在的磁链、转矩脉动大、开关频率不固定等问题,提出了一种永磁同步电机的无差拍直接转矩控制(DB-DTC)方法,在离散化电机方程基础上利用无差拍控制原理计算出电压矢量,并结合了空间矢量调制技术(SVM)产生开关信号控制电机运行。同时针对离散系统运算耗时所带来的控制周期的误差,进一步基于永磁体同步电机数学模型,提出了一种电流观测器以预测下一控制周期的电流值,目的是准确估计定子磁链和转矩。研究结果表明,所提出的PMSM DB-DTC不仅继承了传统DTC动态响应快的优点,而且能极大程度地削弱定子磁链和转矩的脉动,该系统具有良好的动静态性能,电流观测器能预测定子电流,确保了PMSM DB-DTC系统的控制精度。

Halbach永磁阵列空间磁场的解析计算

对Halbach永磁阵列空间磁场的解析表达式进行了研究。首先,根据安培分子环流假说,用面电流对矩形永磁体的空间磁场等效,从而推导出其空间磁场的表达式。其次,通过叠加原理和坐标变换,得到了Halbach阵列磁场的计算公式。最后,通过2D和3D有限元法对解析公式进行了验证,证明了提出的解析公式能较为准确地模拟包括阵列端部在内的各处磁场分布情况,比目前广泛采用的正弦法有更高的精度。

全国主要茉莉花茶产区概览

福州是茉莉花茶的发源地，茉莉花是福州的市花。早在西汉时期，茉莉花就从印度随佛教传入福州，距今已有2000多年的栽培历史。历史上，福州茉莉花的种植规模，鼎盛时期曾有过十多万亩，随着沿海城市经济开发区的扩大，挤占了大量的农田和劳力，福州茉莉花的种植规模不断萎缩，种植最低潮时仅以千亩计。

Halbach型空芯直线电动机绕组磁动势及牵引力计算

从电流产生的磁场出发,推导了三相绕组产生磁动势在空芯直线电动机中的分布,并对基波磁动势进行了具体分析,得到其行波表达式。又采用解析法对Halbach型直线电动机的牵引力进行了研究,得到牵引力计算简单有效的解析公式,并用ANSYS对解析公式进行了验证,证明了解析法的准确性。

基于ANSYS的Halbach永磁电动悬浮系统受力分析

Halbach结构的永磁电动悬浮是利用Halbach结构排列的永磁体产生的磁场切割导体板产生感应电流,从而达到悬浮目的的一种悬浮方式。使用ANSYS软件对这种悬浮系统受力进行了数值计算,研究了悬浮力和阻力随系统参数变化的规律,从而得到悬浮系统受力简单有效的表达式,并对该表达式所得结果同ANSYS数值计算结果进行比较,所得结果几乎一样,证明了该表达式是合理的,这对Halbach永磁电动悬浮系统的设计、计算以及其工程应用都有着较为重要的意义。

永续竞争战略与企业融资行为——兼论中国联通的财务行为

企业融资行为和产品市场竞争的互动关系值得关注。该文构造了一个两阶段模型,考察面临激烈的产品市场竞争时,企业对融资方式的考虑。模型表明,企业预期未来竞争程度越激烈,选择的债务规模也越低,从而倾向于股权融资。笔者通过对中国联通财务行为的分析,说明了貌似异常的融资秩序的选择不仅仅基于当期的融资成本收益分析,还可能是出于永续竞争战略的考虑。

Andermann综合征一家系临床特征及基因突变分析

目的分析Andermann综合征患儿的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例Andermann综合征患儿的临床特征以及基因检测结果。结果先证者为弟弟,6岁,其哥哥8岁,均有进行性加重的运动感觉神经病的临床表现及发育迟缓。弟弟的肌电图提示神经源性损害,头颅磁共振成像提示胼胝体发育不良;哥哥有关节挛缩及脊柱侧凸。基因分析证实,两例患儿均为SLC12A6基因纯合错义突变c.592 C>T(p.R198C),父母均携带该错义突变。SLC12A6基因突变通过影响其编码的钾/氯协同转运蛋白3(KCC3)的正常功能而引起相应的临床症状。结论 SLC12A6是Andermann综合征唯一的致病基因,临床表型的严重程度与基因的突变类型有关。

犍为茉莉花香纯原因分析及产业发展建议

在川茶的花茶中,犍为茉莉花茶最受欢迎,川内市场有70%的茉莉花茶都来自四川省犍为县。认为独特的地理位置、不同程度的小霜造就了犍为茉莉花香气清新、纯净的特性。为了做大做强犍为的茉莉花产业,提出"充分发挥自身优势;开创多元化新型茉莉花茶品种;延伸茉莉花产业链;加大宣传力度,吸引外资投入"等建议对策。

四川茉莉花产业的发展现状及今后的发展建议

传统上,四川一直是我国的大西南地区茉莉花(茶)的主要生产区域之一,茉莉花(茶)的种植和生产在该地区有着较为悠久的历史。但是,尽管如此,茉莉花产业在该地区至今却还是比较粗放的发展状况。在分析其现状的基础上,就如何做大其产业提出建议。

中国联通的价值成长战略及其实施对策

价值成长战略是指以提高上市公司的股市价值为目标的战略目标和措施等的统称。本文分析了中国联通实施价值成长战略的必要性和基本条件,提出了中国联通实现员工价值最大化、用户价值最大化和股东价值最大化的价值成长战略思路,并给出了实施价值成长战略的对策。

基于车桥耦合的磁浮轨道梁中速适应性研究

研究目的:为探讨25 m跨长沙既有磁浮简支梁桥与梁上承轨简支梁桥两种轨道梁结构的中速适应性,基于有限元原理建立两种磁浮轨道梁的有限元动力分析模型,对其自振特性进行分析;基于多体动力学理论,建立了具有120个自由度的中低速磁浮车辆动力学模型;考虑PID悬浮主动控制下的悬浮控制力,建立了完善的磁浮列车-轨道梁-控制器耦合模型。依据该耦合模型进一步开展了车辆提速后两种不同轨道梁形式下的车桥耦合振动响应研究。研究结论:(1)梁上承轨简支梁桥相对于长沙既有磁浮简支梁桥具有更优的动力学性能;(2) F轨垂向位移、桥梁跨中垂向位移及加速度值相对减小幅度分别约为57. 25%、61. 26%及70. 59%;(3)车体垂向加速度与电磁悬浮力减小幅度最高分别可达25. 53%及10. 93%;(4)本研究结果可供中速磁浮桥梁结构设计参考。

EMS型磁浮列车上下坡过程仿真研究

在株洲低速EMS磁浮试验线实验中发现,磁浮列车上下坡时经过有坡度的轨道,容易出现砸轨现象,严重影响了车辆的安全性和舒适性。为研究这一问题,建立了具有4个自由度的低速EMS型磁浮列车单节车厢-轨道动力学模型,仿真分析了在不同车-轨条件下,车辆上坡过程中的动力学行为。仿真结果表明,车辆参数、车辆速度、轨道坡度都会影响车辆通过时的稳定性;轨道采用缓和曲线能减少车辆受到的冲击。在磁浮系统轨道线路设计中应该综合考虑系统多个参数之间的关系。此研究结果对于完善EMS磁浮系统车辆设计、轨道线路规划方面具有一定的参考价值。

基于集成观测器的PMSM无差拍直接转矩控制系统

为了解决直接转矩控制(DTC)磁链和转矩脉动大、开关频率不固定等问题,研究永磁同步电机(PMSM)无差拍直接转矩控制(DB-DTC)策略,该策略不仅继承了DTC良好的动态性能,而且可有效改善系统静态性能.由于定子磁链观测精度对PMSM DB-DTC系统整体控制效果影响极大,采用一种基于滑模理论的磁链观测器,该观测器结合定子磁链的电压和电流模型,以电流作为控制量、电流误差作为反馈量对观测的磁链进行校正,提高观测准确度;同时将定子磁链观测器、电阻在线辨识、电机位置与速度估算组合成集成观测器,实现系统的无速度传感器运行.实验研究表明:PMSM DB-DTC方法的动、静态性能优越,集成观测器可精确观测磁链、辨识定子电阻、估算转子位置和速度,对电机参数变化具有较强的鲁棒性.

单边直线感应电机最优滑差频率控制研究

针对单边直线感应电机特有的边端效应及法向力问题,以恒电流滑差频率控制为基础,分析研究滑差频率对电磁推力和法向力输出影响,实现滑差频率优化控制。以单边直线感应电机的T型等效电路为基本,并考虑直线电机边端效应影响,计算推导电磁推力、法向力与滑差频率的数值关系,结合计算机仿真验证,研究分析不同运行速度、不同电磁气隙等因素下,电磁推力和法向力的输出特性,寻找最佳滑差频率,实现磁浮列车用单边直线感应电机的优化控制。提及到的单边直线感应电机已成功运用于国内磁悬浮列车试验线之中。

对犍为茉莉花茶产业发展的建议

犍为县作为全国现有的4个茉莉花(茶)产区之一,盛产茉莉花茶,所产的茉莉花香气清新、滋味清纯。本文对犍为茉莉花茶产业的现状进行了分析,并对今后的发展提出了可行性、合理化建议,以供参考。