目的现探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)临床病理特征。方法回顾性分析19例CCSK的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及预后。结果CCSK男女发病比例为14:5,发病年龄9~169个月(中位年龄44个月),临床症状...目的现探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)临床病理特征。方法回顾性分析19例CCSK的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及预后。结果CCSK男女发病比例为14:5,发病年龄9~169个月(中位年龄44个月),临床症状多表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或严重血尿;典型的形态为单一的原始间叶性肿瘤细胞呈条索状或巢团状分布,此外还可见乳头样型和黏液型等组织学亚型;免疫表型:肿瘤细胞表达波形蛋白(19/19).cyclin D1(17/19)和bcl-2(7/19);其5年总生存率为69.3%,5年无事件生存率为65.3%。结论CCSK临床表现不具有特异性,其具有明显多样性的组织学特征,诊断依赖于病理形态及免疫组织化学。展开更多
文摘目的现探讨儿童肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)临床病理特征。方法回顾性分析19例CCSK的临床、影像学、组织学、免疫组织化学及预后。结果CCSK男女发病比例为14:5,发病年龄9~169个月(中位年龄44个月),临床症状多表现为腹胀、腹痛、腹部肿块或严重血尿;典型的形态为单一的原始间叶性肿瘤细胞呈条索状或巢团状分布,此外还可见乳头样型和黏液型等组织学亚型;免疫表型:肿瘤细胞表达波形蛋白(19/19).cyclin D1(17/19)和bcl-2(7/19);其5年总生存率为69.3%,5年无事件生存率为65.3%。结论CCSK临床表现不具有特异性,其具有明显多样性的组织学特征,诊断依赖于病理形态及免疫组织化学。