R556．5

例1，女，72岁。因咽痛、咳嗽、发热，血象三系降低1周人院。且1月前因冠心病、急性前壁心肌梗死在我院行冠状动脉造影和球囊扩张以及支架植入术，术后服用抵克立得0．25g，3次／d，肠溶阿司匹林0．1g，1次／d，防止血小板聚集，安博唯、倍他乐克控制血压。1周前查血象三系降低，且呈进行性下降。

含泊马度胺全口服方案二线治疗多发性骨髓瘤的疗效与安全性分析

【目的】评价含泊马度胺全口服治疗方案二线治疗多发性骨髓瘤的疗效与安全性。【方法】回顾性分析2020年3月至2023年12月在我中心接受含泊马度胺全口服方案作为二线治疗的多发性骨髓瘤患者共22例,评价其疗效与安全性。【结果】22例患中位年龄为71.5岁,含泊马度胺的全口服二线治疗方案包括IPD 7例,PCD 11例,XPD 2例,PD 2例,中位治疗周期数为14,二线治疗ORR为63.64%,VGPR以上疗效为36.36%。有来那度胺暴露史的13例患者中,ORR为53.85%,VGPR以上疗效为23.08%;无来那度胺暴露史的9例患者中,ORR为77.78%,VGPR以上疗效为55.56%;两组ORR比较,差异无统计学意义(P=0.38)。伴遗传学高危的患者12例,ORR为50%,VGPR以上疗效为16.67%。整体中位随访时间10.6(2.0,39.3)个月,10例出现疾病进展,其中6例因原发病进展死亡,中位无进展生存期(PFS)尚未达到;其中来那度胺暴露的13例患者,中位PFS为10.6个月;非来那度胺暴露的9例患者,中位PFS未达到。≥3级不良事件占18.18%,包括粒细胞缺乏、血小板减少及肺部感染。没有导致死亡的治疗相关不良事件的发生。【结论】含泊马度胺全口服方案二线治疗多发性骨髓瘤具有较好的疗效及安全性,对有居家治疗意愿的老年多发性骨髓瘤患者具有积极的意义。

血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、铁蛋白联合改良WHO预后积分系统预测骨髓增生异常综合征预后不良的价值

目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将患者分为病死组与存活组,比较2组血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分。分析MDS预后不良的危险因素及血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分单独及联合对MDS预后不良的预测价值。结果MDS预后不良发生率为40.20%(41/102)。病死组血清LDH、β2-MG、SF、改良WPSS评分和染色体核型预后不良比率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归模型分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分升高、染色体核型预后不良是MDS预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平联合改良WPSS评分预测MDS预后不良的灵敏度和曲线下面积(AUC)分别为95.12%、0.918,均显著高于各指标单独预测(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分对MDS预后不良均具有一定的预测价值,但4项指标联合预测价值更高。

TBL教学模式在血液内科临床见习中的应用

目的:探讨TBL教学模式在血液内科医学生见习教学中的应用效果,为医学生的临床教学提供参考。方法:将某院血液内科60名临床见习医学生随机分为两组,每组30名。实验组教学中采用TBL教学法,对照组教学中采用传统教学模式,对比两组实施不同教学模式后的教学效果差异。结果:实验组医学生见习后的理论知识考核、案例分析考核评分均明显优于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。实验组见习医生在学习兴趣、临床思维、解决问题、团队协作四方面综合素质评分均明显高于对照组,实验组教学满意度优于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:在见习教学过程中开展TBL教学法的教学效果显著,能有效地提升医学生的理论知识考核水平与临床案例分析能力,加强医学生团队合作。

血清干扰素γ诱导蛋白10和甘露糖结合凝集素在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者中的含量及临床意义

目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组)作为观察组,另选取30名健康体检者作为对照组。检测并比较两组血清IP10和MBL水平,分析两组血清IP10与MBL的相关性,比较两组不同淋巴细胞亚群比例及CD4^(+)、CD8^(+)淋巴细胞比值。结果AA组和MDS组血清IP-10水平均高于对照组,血清MBL水平均低于对照组,且AA组血清IP-10水平高于MDS组,AA组血清MBL水平低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson线性相关分析结果显示,两组血清IP-10与MBL均呈负相关性(r<0,P<0.05)。AA组外周血总CD3^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05);两组外周血CD3-CD16+/CD56+NK淋巴细胞比例和CD19+B淋巴细胞比例比较差异无统计学意义。AA组CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,而CD4^(+)/CD8^(+)比值低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测患者血清IP-10和MBL水平,以及分析外周血T淋巴细胞亚群CD4^(+)/CD8^(+)比值,有助于为AA及MDS的发病机制、早期鉴别诊断等方面提供更有价值的信息。

机械通气肺损伤患者微小RNA-93表达情况及临床意义

目的探讨微小RNA-93(miR-93)在机械通气肺损伤中的表达及临床意义。方法选取2021年3月至2022年10月在赣南医学院第一附属医院ICU治疗的机械通气肺损伤患者50例作为观察组,同时选取机械通气无肺损伤患者100例作为对照组,检测两组血清miR-93、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素-1β(IL-1β)和白细胞介素-8(IL-8)的差异。结果观察组血清miR-93相对表达量低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而TNF-α、IL-1β和IL-8高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组重度肺损伤患者血清miR-93相对表达量低于轻中度患者,差异有统计学意义(P<0.05),而TNF-α、IL-1β和IL-8高于轻中度患者,差异有统计学意义(P<0.05)。血清miR-93与Murray肺损伤评分呈负相关(r=-0.445,P<0.05)。血清miR-93与TNF-α、IL-1β、IL-8呈负相关(r=-0.394、-0.405、-4.111,P<0.05)。miR-93相对表达量诊断肺损伤的AUC为0.815,截断值为2.50,灵敏性和特异性分别为92.00%和58.00%;miR-93相对表达量诊断重度肺损伤的AUC为0.823,截断值为1.72,灵敏性和特异性分别为66.70%和84.40%。结论机械通气肺损伤患者血清miR-93表达下调,与患者肺损伤严重程度呈负相关,在诊断肺损伤及严重程度方面有一定应用价值。

骨髓形态学对早期原发性骨髓纤维化与原发性血小板增多症的诊断价值

目的探讨骨髓巨核细胞病理特征、临床特征及基因突变在早期原发性骨髓纤维化(pre-PMF)及原发性血小板增多症(ET)鉴别诊断中的价值。方法收集2010年1月至2020年12月68例既往根据2008版世界卫生组织(WHO)骨髓增生性肿瘤(MPN)诊断标准初诊为原发性骨髓纤维化(PMF)及ET的患者,依据2016年版WHO诊断标准对患者骨髓活检组织切片进行重新评估,并收集其实验室检查、临床特征、诊断分型及基因突变检测等结果进行统计分析。结果依据更新诊断标准重新分型后,ET患者23例,PMF患者45例,其中pre-PMF 22例(占PMF的49%),明显期原发性骨髓纤维化(overt-PMF)23例(占PMF的51%)。男性35例(51%)、女性33例(49%),年龄≥65岁患者24例(35%),白细胞增多35例(51%),贫血17例(25%),血小板降低10例(15%),脾肿大25例(37%)。pre-PMF组Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅴ型巨核细胞百分比均高于ET组(P均<0.01),ET组Ⅳ型巨核细胞百分比高于pre-PMF组(P<0.01)。ET、pre-PMF和overt-PMF组的JAK2V617F、CALR、MPL驱动基因突变差异均无统计学意义(P>0.05)。结论ET和pre-PMF患者骨髓巨核细胞病理改变不同,结合JAK2V617F、CALR、MPL驱动基因突变及纤维增生分级及临床特征对于pre-PMF和ET具有鉴别诊断价值。

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊断体会

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)是一组由B淋巴细胞和浆细胞增殖性疾病产生的单克隆免疫球蛋白(M蛋白)引起相关肾损害的疾病,其诊断未达到多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)或淋巴瘤的诊断标准。MGRS概念的提出具有重要临床意义,目的在于使相关科室的临床医生(肾脏科和血液科)充分认识到M蛋白累及肾脏会影响肾功能,导致移植后肾病复发,增加病死率,确诊后应尽早、充分治疗。

基于循证医学PICOS模式的CBL教学法在血液科临床教学中的应用

目的探索基于循证医学PICOS模式的以案例为基础(CBL)的教学法在血液科实习生临床教学中的实践效果。方法纳入2022年1-12月在该院血液科实习的医学生30名为研究对象。前15名入科的实习生作为对照组,接受传统的以讲授为基础(LBL)的教学法;后15名入科的实习生作为试验组,接受基于循证医学PICOS模式的CBL教学法。实习结束后进行出科理论及操作技能考核并匿名填写调查问卷表。结果试验组实习生的基础理论及技能操作考核的成绩均显著高于对照组(P<0.05);试验组在探索问题能力、查阅文献能力、知识掌握度、临床思维及教学满意度方面的评分均明显高于对照组(P<0.05)。结论基于循证医学PICOS模式的CBL教学法能够提高实习生的临床综合能力并改善教学效果,有利于CBL教学法在血液科临床教学中的规范化实施。

异基因造血干细胞移植术后免疫性溶血性贫血诊治问题与对策

随着异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)成功率显著提升及日益广泛的应用,造血重建后不同阶段合并免疫性溶血性贫血(HA)诊治成为常见的临床问题。由于病因不同于非Allo-HSCT相关的HA,建立Allo-HSCT术后免疫性HA的诊治思路已成为儿童Allo-HSCT术后管理的重要问题之一。本文将对Allo-HSCT后免疫性HA诊治面临的问题和相应对策进行论述。

地塞米松联合免疫球蛋白治疗感染性噬血细胞综合征临床研究

目的 探讨感染性噬血细胞综合征的临床特点及基层医院可行的治疗方法。方法 选取2021年1月至2023年5月我院收治的11例小儿感染性噬血细胞综合征患儿,采用地塞米松+免疫球蛋白治疗的感染性噬血细胞综合征病例诊治资料进行回顾性分析,与传统化疗为主的综合治疗对比,分析患儿治疗成功率、预后,综合评价临床疗效。结果 11例患儿均继发于感染性疾病,诊断后积极针对原发病因抗感染及地塞米松+免疫球蛋白冲击治疗,7例治愈,3例死亡,1例失访。结论 儿童感染性噬血细胞综合征为临床少见的急危重症,病死率高,积极针对原发病抗感染及联合地塞米松+免疫球蛋白冲击治疗为较有效的治疗方法,值得基层医疗机构推广。

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病的诊治进展

具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(MGRS)是指一组浆细胞或B淋巴细胞增殖性疾病,其虽未达到多发性骨髓瘤(MM)、淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症等血液系统恶性疾病的诊断标准,但其产生的单克隆免疫球蛋白(MIg)可导致肾损伤。因此,MGRS并不是一个确切的疾病诊断,而是包括一组疾病,属于MIg相关肾损害的范畴。MGRS的诊断MIg相关肾损害的发病机制不尽相同。

阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血1例报告

目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果 患者经环孢素、十一酸睾酮、艾曲泊帕联合治疗6个月无效,并出现肝肾功能损伤,停药并予以阿伐曲泊帕(20 mg,每日1次)联合他克莫司(1 mg,每日2次)治疗9个月后,患者血小板升至54×10^(9)/L,血红蛋白升至124 g/L,白细胞升至8.23×10^(9)/L,肝肾功能也均恢复到正常,未观察到血栓事件等其他不良反应,且治疗后CD4/CD8下降,CD8^(+)T细胞增多,Treg细胞比例增多。结论 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性再生障碍性贫血有效且耐受性良好,今后仍需长期追踪观察及继续积累病例。

利福平联合多西环素治疗布鲁氏杆菌病感染的临床效果分析

围绕布鲁氏杆菌感染患者的临床治疗进程,探讨并分析利福平联合多西环素的疗法在其中的应用效果。方法 随机将我院于2022年1月至2023年12月期间接收并给予治疗的80例布鲁氏杆菌病感染患者按照疗法分成2组:对照组(37例)、观察组(43例)。对照组的治疗方式为单一的利福平;观察组的治疗方式为利福平+联合多西环素。两组治疗时长均维持3周的时间。后对相关指标进行统计对比与分析,包括3项——临床治疗效果、症状改善时间、血清炎性因子(PCT和CRP)水平。结果 接受治疗之后,①治疗的总有效率:观察组(97.67%)比对照组(83.78%)明显要高(P<0.05);②涵盖乏力、多汗、头痛、发热、关节肿痛等的症状改善时间:观察组明显较对照组更少(P<0.05);③血清PCT和CRP水平的降幅对比:观察组较对照组更为明显(P<0.001);④不良反应发生率:两组差异不具有统计学上的意义(P>0.05)。结论 利福平联合多西环素在治疗布鲁氏杆菌病感染中,不仅提高了临床治愈率,还缩短了症状改善时间,且未增加不良反应的风险。因此,该联合治疗方案可作为布鲁氏杆菌病感染的一个有效治疗选择,推荐在临床上广泛应用。

原发与继发免疫性血小板减少症患者血小板膜糖蛋白特异性抗体及其与出血评分关系的研究

目的探讨原发与继发免疫性血小板减少症(ITP)患者抗GPⅡb/Ⅲa及GPΙb/Ⅸ抗体的表达、抗体阳性表达与出血评分的关系,以及不同抗体类型出血评分的差异,为原发与继发ITP患者的诊治和出血严重程度提供临床依据。方法选取2013年10月—2020年8月在新疆医科大学第一附属医院诊断为原发ITP患者(42例)及继发ITP患者(42例)为研究对象,所有患者入院时采用ITP出血评分量表行出血评分。应用改良MAIPA法检测患者抗GPⅡb/Ⅲa和抗GPΙb/Ⅸ抗体。结果原发与继发组患者抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05),原发组患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发组抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主,两者抗体阳性构成比较,差异有统计学意义(P<0.05)。继发组患者整体出血程度较原发组重(P<0.05)。抗体阳性表达与出血程度的关系:(1)抗GPⅡb/Ⅲa抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05)。(2)抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05),双抗体阳性患者出血程度较抗体阴性患者重(P<0.05)。结论抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体阳性表达对原发与继发ITP无鉴别意义,但原发ITP患者抗体表达以抗GPⅡb/Ⅲa抗体为主,继发ITP患者抗体表达以抗GPΙb/Ⅸ抗体为主。继发ITP患者临床出血程度较原发ITP患者重。抗GPⅡb/Ⅲa抗体、抗GPΙb/Ⅸ抗体及抗体双阳性患者出血程度较抗体阴性患者重。

PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV)HLH最为常见,占43%.

百色市重型地中海贫血患儿治疗依从性影响因素调查

目的探究重型地中海贫血患儿治疗依从性的高低,分析影响地贫患儿治疗依从性的因素,为提高地贫患儿治疗依从性给出相应解决策略。方法主要采用问卷调查法和访谈法,从输血治疗依从性、去铁剂使用依从性、检查项目依从性、家长对患儿身体的关注度4个方面,对百色地区部分患儿及其家属进行调查研究。结果百色地区重型地中海贫血患儿治疗依从性不良达60.71%,其中30.36%患者未能定期接受输血治疗,生存质量较低。此外大多数患儿的检查项目依从性低于标准。家长关注患儿身体健康的态度差异大,部分家长在明确的健康指导上表现出较高依从性。单因素分析发现性别和年龄影响治疗依从性。结论本研究发现输血治疗依从性不良主要原因是经济压力和血源紧张。去铁治疗方面部分家长误认为在不输血的情况下可以停药。此外,许多家长在未察觉孩子有明显身体问题时,往往避免额外的检查以节省费用。家属对患儿的长期生活习惯关注不足。建议政府优化帮扶政策、医院加强高质量护理、患儿家庭积极配合治疗,实行综合干预以提高治疗依从性。

基于德尔菲法构建再生障碍性贫血患者的健康教育方案

目的 基于德尔菲法构建再生障碍性贫血(AA)患者的健康教育方案,以期为AA患者提供科学的、合理的健康教育指导。方法 以知信行为理论基础,通过文献回顾、半结构式访谈法拟定健康教育方案的初稿,选取15名专家运用德尔菲法开展2轮咨询,基于专家建议对初稿的条目及维度进行修改,最终构建基于知信行理论的AA患者健康教育方案。结果 2轮专家函询问卷回收率均为100%;2轮专家函询中的专家权威程度(Cr)分别为0.893、0.885。第1轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.572、0.546、0.512(P<0.05),重要性赋值均数均大于2.97分,变异系数为0.05~0.23,满分率为19.95%~93.42%;第2轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.681、0.679、0.548(P<0.05),重要性赋值均数均大于4.08分,变异系数为0.00~0.17,满分率为25.00%~100.00%。最终形成AA患者的健康教育方案[包括3个一级指标(健康知识、健康信念、健康行为)、16个二级指标、55个三级指标]。结论 该研究构建的健康教育方案可信程度较高,指标体系权威性好,权重合理。

地中海贫血高发区已育人群筛查依从性现状及影响因素调查

目的 探讨地中海贫血高发区已育人群中地贫筛查依从性现状及影响因素,为提高育龄人群地贫筛查依从性提出相应的解决措施。方法 2023年3月至11月采用问卷调查法对百色地区120名已育人群进行调研,并对其中13名已育人群进行访谈。结果 已育人群地贫筛查率达59.17%,未进行地贫筛查的已育人群的地贫知晓率仅为44.90%,对自身地贫家族史了解的仅为48.98%,对伴侣地贫家族史了解的仅为34.69%,对地贫帮扶政策了解的仅为42.86%。结论 提高育龄人群筛查依从性需要建立完善的筛查服务体系和制度保障,提高育龄人群的参与意愿和筛查认知水平。

急慢性血糖比值与AMI 合并T2DM 患者PCI 预后结局的关系

目的探讨急慢性血糖比值与急性心肌梗死(AMI)合并2型糖尿病(T2DM)经皮冠状动脉介入治疗(PCI)预后结局的关系。方法对接受PCI的112例AMI合并T2DM患者随访2 a(以患者死亡为随访终点),根据随访结果分为生存组与死亡组。采用单因素分析及多因素Logistic回归分析探讨AMI合并T2DM患者PCI预后的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估急慢性血糖比值对AMI合并T2DM患者PCI预后不良的预测效能。结果随访2 a,112例患者死亡13例(11.61%),生存99例(88.39%),随访期间发生不良心血管事件17例(15.18%)。两组患者三酰甘油、高密度脂蛋白、急性血糖、糖化血红蛋白水平及急慢性血糖比值比较,差异有统计学意义(P<0.05或0.01)。急慢性血糖比值是影响AMI合并T2DM患者PCI预后不良的独立危险因素(P<0.01)。ROC曲线显示,急慢性血糖比值对AMI合并T2DM患者PCI预后不良预测的灵敏度为60.57%、特异度为72.89%,曲线下面积为0.688,截断值为1.293。结论急慢性血糖比值是AMI合并T2DM患者PCI预后不良的独立危险因素,对预后结局具有较好的预测价值。