达沙替尼体外抑制慢性淋巴细胞白血病增殖及BTKC481S功能

目的探讨达沙替尼(BMS-354825)体外对慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)细胞系增殖及野生型/耐药突变型布鲁顿激酶(BTK)活化及功能的影响。方法观察不同浓度的达沙替尼对CLL细胞系的增殖抑制作用。采用不同浓度的达沙替尼及伊布替尼处理外源性表达野生型BTK及常见突变子BTKC481S、BTKT474F及BTKT474I/C481S的细胞系,Western blot检测BTK及其下游靶点PLCγ2的磷酸化水平。结果达沙替尼能显著抑制CLL细胞系MEC-1及JVM3细胞的增殖,且呈剂量依赖性,IC50分别为3.54μmol/L及0.65μmol/L;0.5μmol/L的伊布替尼及0.2μmol/L的达沙替尼可抑制野生型BTK及PLCγ2的磷酸化活化。当BCR信号激活后,BTKC481S、BTKT474F及BTKT474I/C481S均可功能性激活并磷酸化活化下游PLCγ2,这些突变子均对生理浓度的伊布替尼耐药。0.5μmol/L的达沙替尼体外可抑制BTKC481S活化并进而抑制PLCγ2活化,但不能抑制BTKT474F及BTKT474I/C481S的活化,提示沙替尼体可克服BTKC481S导致的耐药而对“守门员”位点突变无效。结论达沙替尼可抑制野生型BTK及BTKC481S激酶活化及功能并抑制CLL细胞增殖,有望解决BTKC481S引发的伊布替尼耐药。

慢性淋巴细胞白血病靶向治疗的研究进展

慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是小B细胞淋巴瘤和白血病的一种,也是B细胞克隆增殖性肿瘤。该病具有明显的异质性,大多数患者的病程趋于惰性,但目前仍不可治愈。异常的信号转导机制是CLL发病机制中不可或缺的。在CLL中,常见的异常信号通路包括B细胞受体信号、细胞凋亡、核因子κB(nuclear factor kappa-B,NF-κB)信号以及Notch信号通路等。针对这些信号通路,研发了一系列的靶向药物,如布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(伊布替尼、泽布替尼)、磷酸化磷脂酰肌醇3激酶抑制剂(杜韦利西布)、B细胞淋巴瘤2抑制剂(维奈克拉)等,在临床上显著改变了患者的预后。其他靶向药物如fenebrutinib、nemtabrutinib、厄布利塞等,还有免疫肿瘤学和T细胞工程领域发展的嵌合抗原受体T细胞疗法,目前尚在临床试验阶段。更加个体化的治疗方式正在探索,未来可能成为潜在的治疗选择。该文对CLL领域的相关文献进行梳理,就CLL分子机制及靶向治疗的最新研究进行综述。

XPO1基因突变的慢性淋巴细胞白血病临床特征及预后研究

目的:探讨携带exportin 1(XPO1)基因突变的慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者的临床特征,为临床诊治提供线索。方法:回顾性分析2006年11月—2022年3月就诊于南京医科大学第一附属医院血液科、且检测出XPO1基因突变的CLL患者临床资料,比较初诊未治(treatment native,TN)和复发/难治(relapsed/refractory,R/R)XPO1突变患者的临床数据、治疗反应及生存结局。结果:在543例CLL患者中,15例(2.8%)患者XPO1基因突变检测阳性,TN组(368例)、R/R组(175例)中患者的突变率分别为9例(2.4%)及6例(3.4%),存在热点突变(E571K)。患者疾病分期多为RaiⅢ/Ⅳ期,Binet B/C组,且免疫球蛋白重链可变区基因(immunoglobulin heavy⁃chain variable region,IGHV)无突变。XPO1基因突变与NOTCH1、SF3B1、KMT2D、TP53等基因可同时出现,且与疾病状态无关,而TP53与XPO1基因突变同时发生多见于R/R组(TN:11.1%;R/R:50.0%)。XPO1突变患者的中位至首次治疗时间(time to first treatment,TTFT)为1.8个月,中位无进展生存期(progression⁃free survival,PFS)为19.8个月,中位总生存时间(overall survival,OS)为40.0个月;XPO1无突变组患者TTFT为8.1个月,PFS为32.5个月,OS为49.8个月。结论:XPO1突变在CLL中为低频突变且常伴随其他基因突变同时发生。R/R患者携带XPO1突变多于TN患者,且肿瘤负荷更高。XPO1突变组患者的TTFT、PFS较XPO1无突变组患者趋向于更短。

达沙替尼联合化疗治疗儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病的循证药学评价

目的全面评价达沙替尼在儿童费城染色体阳性(Ph^(+))急性淋巴细胞白血病(ALL)中的应用情况,为临床合理应用提供循证证据。方法检索Daily Med、EMC药品信息数据库及药品说明书,收集达沙替尼的最新版说明书并比较不同厂家说明书内容的差异性;检索美国国立综合癌症网络(NCCN)、美国国家癌症研究所(NCI)、医脉通、UpToDate等网站,收集达沙替尼治疗儿童Ph^(+)ALL的诊疗指南/规范并对推荐的治疗方案进行归纳总结;计算机检索PubMed、Embase、Cochrane Library、Clinical Trials.gov、CNKI、Sino-Med、VIP和万方数据库,检索时限为2000年1月1日至2023年3月31日,收集达沙替尼治疗儿童Ph^(+)ALL的临床试验研究并进行meta分析。结果共获得4个厂家的21条药品标签信息,不同厂家说明书承载内容各异,达沙替尼原研说明书信息最规范、全面,国产达沙替尼说明书未记载治疗儿童Ph^(+)ALL的适应证;收集到儿童ALL诊疗指南/规范3篇,其中2篇推荐达沙替尼联合化疗可一线治疗Ph^(+)ALL;检索到达沙替尼治疗儿童Ph^(+)ALL的研究文献186篇,经逐层筛选,最终4篇文献289例Ph^(+)ALL患儿纳入单臂meta分析。结论达沙替尼联合化疗治疗儿童Ph^(+)ALL在国内属于超说明书用药,该联合治疗方案是否能带来临床获益,仍需大规模的真实世界数据和更长的随访时间来确证。

GLIM标准对初诊NHL患者营养不良诊断及预后的研究

目的探讨全球营养不良领导倡议(GLIM)标准对非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者营养不良的诊断价值,评估GLIM标准下营养不良与患者生存之间的关系。方法选择2020年7月—2021年12月在空军军医大学第二附属医院血液内科初诊的157例NHL患者。采用GLIM标准和患者主观整体营养评估(PG-SGA)量表诊断营养不良状况,使用受试者工作特征(ROC)曲线评价GLIM标准对NHL患者营养不良的诊断效能。应用Kaplan-Meier生存曲线分析GLIM标准下不同营养状况患者的生存状况。采用Cox比例风险回归模型评估GLIM标准下的营养状况对患者预后的影响。结果157例初诊NHL患者中107例(68.15%)存在营养不良风险(NRS 2002≥3分),使用GLIM标准进一步诊断后营养不良率为42.68%(67/157),低于PG-SGA诊断的62.42%(98/157)。GLIM标准和PG-SGA量表在诊断营养不良时一致性中等(Kappa=0.496,P<0.001),ROC曲线下面积为0.77(95%CI 0.71~0.83)。中位随访时间为33(1~39)个月,GLIM标准下营养不良组与营养良好组患者的2年总生存率分别为83.1%和91.1%(χ^(2)=4.222,P=0.040);重度营养不良组、中度营养不良组与营养良好组的2年总生存率分别为81.7%、84.5%和91.1%,重度营养不良和营养良好组患者的生存曲线差异有统计学意义(χ^(2)=5.543,P=0.019)。Cox模型显示,GLIM标准下的营养不良是NHL患者总生存期(OS)的独立危险因素(P<0.05)。结论GLIM标准不仅可诊断NHL患者营养不良及严重程度,对预后生存也有一定的预测作用。

TEL/AML1融合基因儿童急性白血病的临床特点与预后

目的通过对71例TEL/AML1阳性的儿童急性白血病患儿行回顾性分析,明确该融合基因阳性白血病的临床特点,并评估其预后关系。方法2015年11月至2023年7月上海市儿童医院单中心71例TEL/AML1融合基因阳性的急性白血病患儿,男36例,女35例,年龄2~15岁,所有患儿均进行MICM的诊断,除形态、免疫分型和细胞遗传学外,均应用实时荧光探针PCR法进行56种融合基因筛选,并同步予FISH的方法行TEL/AML1探针检测。结果71例患儿PCR法和FISH结果均显示TEL/AML1融合基因阳性,符合率100%。71例患儿中位生存时间为54个月,其中持续缓解59例,放弃6例,死亡2例,复发4例,5年无事件生存率(EFS)是83.2%,5年累积复发率为5.6%。其中2例复发后放弃,另外2例复发患儿经过Car-T和造血干细胞移植后持续缓解至今。有1例患儿停药5年后复发,尽管加强化疗和移植,仍未改善预后,最后死亡;另外1例因高白细胞血症,在诱导缓解期间因感染而死亡。除放弃的6例外,将其他65例分为缓解组(59/65)和非缓解组(6/65),通过对两组多因素分析发现年龄≥6岁,危险分层以及D19d MRD≥0.1%是影响预后的危险因素。结论TEL/AML1融合基因阳性的急性白血病患儿可以获得较高的缓解率,常规化疗就可让其预后较好,诱导缓解后的MRD水平等可为后续治疗方案调整提供依据,复发后应用Car-T联合造血干细胞移植有望进一步改善其预后。

颌面部木村病超声特征、临床特点分析并文献复习

目的:探讨颌面部木村病(Kimura disease,KD)的超声特征及临床特点,总结诊断经验。方法:对2010年1月—2022年6月山西省肿瘤医院收治的26例KD患者的临床资料及超声图像进行回顾性分析。分析其超声特征及临床特点,并总结诊断经验。结果:本研究共入组KD患者26例,男20例,女6例(性别比3.3∶1)。患者年龄中位数为45岁6月。血常规显示所有患者血清嗜酸性粒细胞的百分比值均增加。超声声像图结果显示26例患者均检出病灶,淋巴瘤可能5例(19.23%),恶性病灶6例(23.08%),多形性腺瘤4例(15.38%),性质待诊建议穿刺活检11例(42.31%)。单纯淋巴结型8例(30.77%),单纯累及腮腺+周围软组织型11例(42.31%),同时累及腮腺+周围软组织+淋巴结型7例(26.92%)。对不同类型KD患者病灶的超声特征进行比较,其在边界、形态、混合回声上的差异具有统计学意义(P<0.05)。组织病理学可见淋巴滤泡增生,嗜酸性粒细胞发生浸润,部分生发中心坏死或者形成嗜酸性微脓肿。结论:KD以中青年男性居多,病变多累及头颈部,KD的超声及临床表现容易误诊,应结合组织病理学检查,以提高诊断准确性。

治疗前^(18)F-FDG PET/CT影像组学特征在弥漫大B细胞淋巴瘤预后评估中的增益作用

目的探讨治疗前^(18)F-FDG PET/CT影像组学特征对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者无进展生存期(PFS)及总生存期(OS)的预后评估。资料与方法回顾性收集2016年1月—2018年12月解放军总医院第一医学中心经病理证实为DLBCL且治疗前行^(18)F-FDG PET/CT的135例患者,以8∶2随机分为训练集和测试集,再以8∶2将训练集分为训练集和验证集进行模型构建。半自动勾画患者淋巴瘤病灶作为感兴趣区并提取特征,利用单因素COX及最小绝对收缩选择算子回归进行特征筛选,获得系数非零的影像组学特征并用其权重系数计算每例患者的影像组学得分(Radscore),分析Radscore对PFS和OS的预测价值。使用传统预后指标(代谢参数和临床因素)、Radscore及两者联合分别建立3种模型。通过C-index、时间依赖的受试者工作特征曲线、决策曲线评估各模型预测效能。最后基于最佳模型绘制列线图,利用校准曲线验证列线图效能。结果联合模型对3、5年PFS及OS预测效能优于传统预后指标模型和Radscore模型(Z=0.9621~2.2539,P均<0.05)。决策曲线显示,联合模型获得最大临床净增益。校准曲线显示,列线图的预测值与实际观察值一致性均良好。结论Radscore是预测DLBCL患者生存的独立预后因素。联合模型对指导临床个体化治疗方案制订有较大的应用价值。

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年急性髓系白血病的临床效果观察

目的分析维奈克拉(VML)联合阿扎胞苷(AZA)治疗老年急性髓系白血病(AML)的效果,为临床治疗提供参考。方法选取2022年1月至2023年6月桂平市人民医院收治的60例老年AML患者的临床资料,进行回顾性研究。根据治疗方法不同分为单一治疗组(采用AZA治疗)和联合治疗组(采用VML联合AZA治疗),各30例。比较两组患者临床疗效、血液指标[血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、白细胞计数(WBC)、原始细胞非红系细胞计数(NEC)]水平、外周血原始细胞比例、骨髓原始细胞比例及T淋巴细胞亚群(CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)T淋巴细胞百分比及CD4^(+)/CD8^(+)比值)。结果两组患者临床疗效比较,差异无统计学意义(P>0.05);联合治疗组患者治疗总有效率高于单一治疗组(P<0.05)。治疗后,两组患者外周血原始细胞比例、骨髓原始细胞比例均降低,且联合治疗组均低于单一治疗组;两组患者Hb、PLT、WBC、NEC水平均升高,且联合治疗组均高于单一治疗组;两组患者CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)T淋巴细胞百分比及CD4^(+)/CD8^(+)比值均升高,且联合治疗组均高于单一治疗组(均P<0.05)。结论老年AML患者采用VML联合AZA治疗能取得较好的临床治疗效果,可有效改善血液指标水平,提高骨髓造血功能,改善T淋巴细胞功能,值得临床应用。

P53、PDL1在弥漫大B细胞淋巴瘤中的表达相关性及其对预后的影响

目的研究抑癌基因P53(P53)、细胞程序性死亡配体1(PDL1)在弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的表达及其对预后的影响。方法选择2020年5月-2022年12月广东省农垦中心医院肿瘤科经病理确诊为弥漫大B细胞淋巴瘤患者40例,收集整理患者的完整病历资料,将其标本制作成组织切片,采取二步法免疫组化检测系统测定DLBCL组织中的P53、PDL1蛋白的表达,同时予以对应的化疗方案,分析P53、PDL1蛋白的表达及其与性别、年龄、Hans分型、分化程度、临床分期、疗效、风险程度、3年疾病无进展生存时间(PFS)及生存时间(OS)率的相关性。结果经检测,发现P53阳性表达率42.50%,而PDL1阳性表达率37.50%。P53、PDL1蛋白表达在性别、年龄、Hans分型、分化程度、临床分期上无显著差异(P>0.05),但在疗效、风险程度、3年PFS率及OS率上差异显著(P<0.05)。通过Pearson相关性分析,发现P53、PDL1均与疾病呈现正相关性(P<0.05)。结论P53、PDL1可在弥漫大B细胞淋巴瘤组织上表达,且与患者预后有关,可成为评价预后的重要指标。

具有特征性免疫表型的KMT2A基因重排婴儿急性淋巴细胞白血病的临床研究

目的 探讨具有特征性免疫表型的赖氨酸甲基转移酶2A(KMT2A)基因重排婴儿急性淋巴细胞白血病的诊断、分子机制及潜在治疗策略。方法 分析1例KMT2A基因重排婴儿急性早B前体淋巴细胞白血病患儿的临床资料及细胞形态学、流式细胞学、细胞遗传学及分子生物学等检查结果。采用“MLL-Rearranged”“KMT2A-Rearranged”“acute lymphoblastic leukemia”“infant”为关键词,对PubMed数据库2020-2023年发表的文献进行文献检索。结果 共检索到文献145篇,最终保留文献27篇。结合病例分析和文献复习,该研究主要从KMT2A基因重排婴儿早B前体淋巴细胞白血病的临床表现、免疫表型、生物学特征角度出发,重点叙述KMT2A基因重排婴儿白血病的发病分子机制以及治疗等研究现状。结论 KMT2A基因重排婴儿白血病的治疗仍具有挑战性,需要不断深入了解潜在的生物学特征,并确定风险分层的预后因素以及更有效的治疗策略。分子靶向治疗和免疫治疗可能是改善结局和降低治疗相关病死率的关键。

allo-HSCT后复发/难治性B-ALL患者行CD19 CAR-T治疗的疗效及安全性

目的评估白细胞分化抗原嵌合抗原受体T细胞(CD19 CAR-T)免疫疗法治疗前行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)对复发/难治性急性B淋巴细胞白血病(r/r B-ALL)患者疗效和安全性的影响。方法收集该院2015年6月至2019年6月行同种CD19 CAR-T免疫疗法治疗的r/r B-ALL患者资料。根据治疗前是否行allo-HSCT,分为移植组和非移植组。比较2组患者的总缓解率(ORR)、无复发生存期(RFS)、总生存期(OS)及一般不良事件、特殊不良反应发生情况等。结果共选取47例采用同种CD19 CAR-T免疫治疗的r/r B-ALL患者,其中9例在治疗前接受过allo-HSCT。移植组和非移植组的ORR分别为88.9%、78.9%,2组比较差异无统计学意义(P=0.667)。排除CD19 CAR-T治疗后桥接allo-HSCT治疗的患者,移植组与非移植组比较,中位RFS分别为386(434,237)、95(168,37)d(Wilcoxon检验,P=0.028;Log-Rank检验,P=0.231);1年RFS率分别为62.5%、20.0%(P=0.068);中位OS分别为852(1168,590)、222(809,141)d(Wilcoxon检验,P=0.049;Log-Rank检验,P=0.186);1年OS率分别为77.8%、35.7%(P=0.052)。输注CD19 CAR-T后的4周内,移植组和非移植组的一般不良事件及特殊不良反应发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论CD19 CAR-T免疫治疗前曾接受过allo-HSCT的B-ALL患者可能获得更好的生存期,且不良反应未增加。

急性早幼粒细胞白血病继发弥漫大B细胞淋巴瘤1例

急性早幼粒细胞白血病(Acute promylocytic leukemia,APL)被定为急性髓细胞白血病M3型。90%以上APL伴有PML-RARa基因阳性,具有典型t(15;17)染色体异常^([1])。以往APL的治疗效果很差,随着对APL认识的提高,以及维甲酸及亚砷酸的应用,使治疗效果和预后得到了很大改善,生存率明显提高^([2])。

中西医结合治疗慢性淋巴细胞白血病一例

患者,男,60岁,因“确诊慢性淋巴细胞白血病4年余”于2020年7月7日来我院门诊就诊。患者于2016年7月确诊为慢性淋巴细胞白血病C期(Binet分期),同年12月开始采用E-SHAP方案(顺铂+阿糖胞苷+依托泊苷+地塞米松)化疗,具体用量不详,化疗6个疗程至2017年5月,后患者自觉病情稳定,未定期随诊。

从痰瘀互结论治淋巴瘤

淋巴瘤可归类于中医学的“石疽”“痰核”等范畴。既往对淋巴瘤的病因病机进行分析,发现其病理特点重在痰、毒、滞、瘀、虚5个方面,其中痰、瘀为其要害。本文从痰瘀互结的角度对淋巴瘤的诊疗研究进行综述,提出以痰瘀同治为原则兼顾扶正、调和气血,以达到更好的治疗效果。

Castleman病变异型POEMS综合征1例报告并文献复习

目的提高临床医师对POEMS综合征的认识,提高不典型POEMS综合征的临床诊治经验。方法回顾性分析2020年9月于我院内分泌科住院的1例Castleman病(Castleman disease,CD)变异型POEMS综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果本例患者以内分泌异常(性腺功能减退)为首发表现,继而出现皮肤损害、神经源性损害、多发浆膜腔积液、多发淋巴结肿大等表现,临床上符合POEMS综合征诊断,但血液学检查无克隆性浆细胞证据。后经多学科会诊,完善淋巴结活检,病理检查提示为CD,且血浆中血管内皮生长因子(VEGF)水平升高,最终诊断为CD变异型POEMS综合征。结论临床医师在诊治POEMS综合征时需具备多元思维,当临床上高度怀疑POEMS综合征但不完全符合强制诊断标准时,应积极寻找相关证据,尤其需重视病变部位活检和血浆VEGF水平在该病中的诊断价值,以减少漏诊、误诊。

多发性骨髓瘤引发淀粉样管型肾病一例

患者,男,61岁,因“腰痛伴尿中泡沫增多1周”于2020年11月10日入院。患者入院前1周无诱因出现腰部胀痛,伴尿泡沫增多,无其他不适,查尿蛋白1+,血肌酐145μmol/L(57~111μmol/L,括号内为正常参考值范围,以下相同),为求进一步治疗遂入我科。患者起病后饮食、睡眠欠佳,大便3~4次/日,体重近半年下降30斤。既往史:高血压病20年,2型糖尿病4年,痛风1年。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特点分析

目的分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患者的临床特点及相关预后因素。方法回顾性分析2008年1月至2019年5月于宁夏医科大学总医院明确诊断为HLH患者(62例)的临床资料,并根据年龄、预后进行分组,统计不同年龄、不同预后患者与各临床特征的关系,采用多因素Logistic回归进行HLH预后的影响因素分析。结果在62例HLH患者中,男性35例(56.5%),女性27例(43.5%);好转出院28人(45.2%),死亡34人(54.8%)。继发性HLH(sHLH)的病因包括感染、血液系统肿瘤、自身免疫性疾病、病因不明。sHLH的临床表现主要有发热、肺部感染、黄疸、脾大、肝脾均大。实验室指标主要为血液系统、肝功能、凝血功能受损。不同年龄HLH患者的住院日、确诊时间、发热持续时间、肝脾肿大、骨髓象出现噬血现象、肝功能、肾功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05)。不同预后HLH患者的住院日、肝功能、凝血功能之间的差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,纤维蛋白质(FIB)<1.5 g·L^(-1)(P=0.026,OR=2.053)为影响HLH患者预后的独立危险因素。结论FIB减低可能提示HLH患者预后不良。

异基因造血干细胞移植后过客淋巴细胞综合征1例报告并文献复习

过客淋巴细胞综合征(passenger lymphocyte syndrome,PLS)是指当供者不具备与受者相同的血型抗原时,供者残留的B淋巴细胞或浆细胞进入受者体内,进而针对受者血型抗原产生抗体,通过补体引起同种异体免疫性溶血性贫血,从而产生一系列相关的临床症状[1],是移植的众多并发症之一,多见于实体器官移植,造血干细胞移植后报道不多。本文报道1例ABO血型不合的异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后发生的PLS,并复习相关文献,以便临床能早期发现并及时诊治。

继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症早期死亡高危临床因素分析

目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(s HLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与s HLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素。方法:回顾性分析s HLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采用单因素及多因素Cox回归分析、Kaplan-Meier生存曲线来探讨影响s HLH早期死亡的高危临床因素,用独立危险因素建立列线图模型,Bootstrap重抽样的方法进行验证,使用一致性指数和较正曲线验证列线图,检测预测精度。结果:共纳入126例s HLH患者,中位年龄48.5(16-88)岁,男性74例,女性52例,55例(43.6%)在30 d内死亡,其中男性39例,女性16例。单因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、血小板数<39.5×10^(9)/L、凝血酶原时间≥13.3 s、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s、白蛋白<25.9 g/L、乳酸脱氢酶≥811U/L、肌酐≥67μmol/L及降钙素原≥0.61 ng/ml是s HLH患者30 d内死亡的危险因素。多因素回归分析结果显示,淋巴细胞数<0.45×10^(9)/L、活化部分凝血活酶时间≥39.7 s及白蛋白<25.9 g/L均为s HLH患者30 d内死亡的独立危险因素。基于以上3个危险因素建立列线图模型,模型的一致性指数为0.683,校准图显示s HLH的观测值和预测值之间有较好的一致性。结论:淋巴细胞减少、活化部分凝血活酶时间延长,低白蛋白血症是s HLH患者早期死亡的危险因素,早期识别并积极干预有望降低此类患者的早期死亡率,基于上述危险因素建立的列线图模型为临床医生评估s HLH提供了方法。