诊断缺铁性贫血常用铁参数的临床意义

目的:对缺铁性贫血(IDA)常用铁参数:血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)、血清转铁蛋白饱和度(TS)、血清铁蛋白(SF)、血清转铁蛋白受体(sTFR)以及红细胞平均体积(MCV)、红细胞体积分布宽度(RDW)的诊断价值进行评价;确定ELISA法测定SF的最佳临界点。方法:选取同期门诊或住院的贫血患者252例,以骨髓可染铁消失作为诊断缺铁的金标准将其分为IDA组和非IDA组。测定血常规各项参数[红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞比容(HCT)、MCV、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、RDW]、SI、TIBC、TS、SF、sTFR、骨髓铁染色。用ROC曲线比较各参数优劣及确定最佳临界点。结果:各项铁参数ROC曲线下面积(AUC)分别为:SI 0．54(95％CI:0．36～0．71),TIBC 0．89(95％CI:0．75～1．03),TS 0．68 (95％CI:0．58～0．78),SF 0．87(95％CI:0．77～0．97),sTFR 0．92(95％CI:0．84～1．00),MCV 0．82(95％CI: 0．70～0．94),RDW 0．81(95 % CI:0．68～0．94)。以sTFR的ROC AUC最大,由大到小依次为AUC sTFR> AUC TIBC>AUC SF>AUC MCV>AUC RDW>AUC TS>AUC SI。ELISA法测定SF的最佳临界点为50μg／L,此时的灵敏度为0．85,特异度为0．96。结论:各参数的诊断价值由大到小依次为:sTFR>TIBC>SF> MCV>RDW>TS>SI,以sTFR诊断缺铁的价值最大。②ELISA法测定SF的最佳临界值宜提高至50μg／L。

广州地区儿童β地中海贫血的发生率及基因检测结果分析

目的:调查广州地区儿童β地中海贫血(β地贫)的发生率及其中国人常见突变基因的分布特征。方法:对4990例广州地区儿童进行以全自动凝胶电泳为主的β地贫血液学检查,并利用PCR-RDB法对筛查出的其中177例患儿进行中国人常见18种突变基因的诊断分析。结果:在4990人中检出β地贫562人,发生率为11.26%,其中β0地贫63人,发生率为1.26%,β+地贫499人,发生率为10.0%;进行基因分析的177例有174例得到确诊,共检出10种突变基因,22种基因型,最多见的前5种依次是:CD41-42(45.5%),IVS-Ⅱ-654(26.07%),CD17(13.74%),TATbox-28(8.06%),CD71-72(3.32%),表型中轻型占78.73%(137/174),中间型和重型占21.27%(37/174)。结论:广州地区是国内β地贫发生率较高和基因背景最复杂的地区,在β地贫高发区应加强对儿童人群进行β地贫的血液学筛查和常见基因的诊断。

抗凝血灭鼠剂中毒导致出血的24例临床分析

目的:回顾性分析长效抗凝血灭鼠剂中毒的临床特点、疗效。方法:观察有明确抗凝血灭鼠剂中毒病史的24例患者治疗前后凝血功能的变化。结果:凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少,PT、APTT延长。补充血浆或凝血酶原复合物能迅速提高凝血因子含量,止血作用明显。同时补充维生素K1,强调长疗程。结论:这类患者病史隐匿、容易误诊,为获得性维生素K依赖的凝血因子减少导致的凝血功能异常。

CAG方案治疗中高危骨髓增生异常综合征和急性髓系白血病的疗效观察

目的:观察阿糖胞苷、阿克拉霉素和粒细胞集落刺激因子联合方案(CAG方案)治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)和老年初治、难治、复发和继发于MDS的急性髓系白血病(AML)的临床疗效及不良反应。方法:应用CAG方案治疗MDS9例和AML23例,完成1个疗程后评估疗效,治疗失败患者则退出观察,有效者继续接受1个疗程治疗。结果:9例MDS临床均有效,其中完全缓解4例(44.4%)。部分缓解3例(33.3%),血液学进步伴骨髓缓解1例(11.1%),骨髓缓解1例(11.1%)。AML临床总有效13例(56.5%),其中完全缓解9例(39.1%),部分缓解4例(17.4%)。大部分患者出现了可以耐受的轻微不良反应,主要表现为骨髓抑制。结论:CAG治疗中、高危MDS和预后差的AML安全有效,长期疗效需进一步观察。

ITP血小板特异性抗体和T淋巴细胞亚群及NK细胞变化的意义探讨

目的:检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者抗血小板膜糖蛋白(GPIIb/Ⅲa、GPIb/Ⅸ)特异性抗体表达、T淋巴细胞亚群及NK细胞的变化,探讨相关因素在ITP发病机制中的作用。方法:应用改良血小板抗原单克隆抗体固相化检测技术(MAIPA)、流式细胞术分别检测52例ITP和24例正常对照组抗血小板膜糖蛋白(GPIIb/Ⅲa、GPIb/Ⅸ)特异性抗体表达、T淋巴细胞亚群及NK细胞变化。结果:ITP组的血小板计数明显低于正常对照组(P<0.05);抗GPⅡb/Ⅲa及GPIb/Ⅸ抗体A值均高于正常对照组(P<0.05);相关分析表明ITP组血小板计数与两种特异性抗体水平均呈负相关关系;在T淋巴细胞亚群变化中,ITP组CD3+T淋巴细胞百分比、CD4+T淋巴细胞百分比及CD4+/CD8+的比值均明显低于正常对照组(P<0.05),CD8+T淋巴细胞百分比则显著高于正常对照组(P<0.05);NK细胞百分比明显低于正常对照组(P<0.05)。结论:血小板特异性抗体及T淋巴细胞亚群的变化可较好地反映ITP这一病理过程,对提高诊断水平及指导临床有一定的实用价值。

奥扎格雷钠对高凝状态者凝血和纤溶指标的影响

目的 :观察奥扎格雷钠对高凝状态患者凝血和纤溶指标的影响。方法 :对 38例高凝状态患者 ,用奥扎格雷钠 16 0mg/d ,加入 5 %葡萄糖或生理盐水 2 0 0～ 5 0 0ml中静脉滴注 ,每日 2次 ,14d为 1疗程。用药前后检测血管性血友病因子 (vWF) ,可溶性纤维蛋白单体复合物 (SFMC) ,血小板膜颗粒蛋白 140 (GMP 140 ) ,抗凝血酶Ⅲ (AT Ⅲ )活性 ,D 二聚体 ,组织纤溶酶原激活物 (t PA) ,纤溶酶原激活物抑制物 I(PAI I) ,纤维蛋白原 (Fg)。 结果 :奥扎格雷钠对GMP 140、vWF、SFMC、PAI I、D 二聚体有显著抑制作用 (P <0 .0 1) ,对AT Ⅲ有明显提高作用 (P <0 .0 5 )。结论

弥散性血管内凝血早期诊断的实验研究

目的 :探索弥散性血管内凝血 (DIC)早期诊断的实验指标。方法 :采用ELISA双抗体夹心法测定血浆凝血酶原片段 1+2 (F1+ 2 )、D 二聚体 (D D) ,采用免疫浊度法测定血清抗凝血酶Ⅲ (AT Ⅲ )。结果 :各期DIC组患者血浆F1+ 2 、D D含量均显著升高 ,AT Ⅲ含量显著降低 ,且与可疑DIC组及正常对照组比较差异均有极显著性意义 (P <0 .0 1)。在早期DIC组中 ,F1+ 2 阳性率为 10 0 % ,D D及AT Ⅲ阳性率为 93.8% ,敏感性远远高于DIC常规实验室检查。结论 :F1+ 2 、AT Ⅲ、D D是能早期反映体内凝血、抗凝及纤溶系统激活的敏感性指标之一 。

大剂量阿糖胞苷治疗儿童血液恶性肿瘤药物浓度测定和远期疗效研究

目的 :对以大剂量阿糖胞苷 (HD AraC)为主的联合化疗方案的远期疗效进行综合分析和判定 ,对方案中使用不同剂量Ara C的血和脑脊液浓度进行测定。方法 :选择儿童血液恶性肿瘤患者 5 8例 ,在初治缓解后分别给予常规剂量阿糖胞苷 (Ara C)的化疗方案COAP和HD AraC为主的化疗方案CAT、DA进行早期和定期强化治疗 ,然后继续接受其它联合化疗的序贯治疗。采用积极的化疗副反应综合防治措施 ,以保证强烈化疗顺利进行 ,随访观察远期疗效。通过高效液相色谱法 (HPLC)对部分患儿血和脑脊液中药物浓度进行动态测定。结果 :其中 3 9例仍处于完全缓解 (CR)中 ,初治CR率为 10 0 % ,持续完全缓解 (CCR)时间平均为 60 .6个月 ,CCR率为75 .0 % ,无一例发生化疗相关死亡。HPLC显示 :HD AraC治疗时血药高峰浓度平均为 ( 49.94± 2 6.0 3 ) μmol/L ,约为常规剂量的 5 0倍 ,脑脊液中药物浓度可达血药浓度的 10 %～ 2 0 %。结论 :本文资料显示 ,HD AraC为主的化疗方案治疗儿童血液恶性肿瘤取得了较为显著的远期疗效 ,CCR率接近发达国家水平。毒副反应可以有效防治 ,患儿均能够耐受 ,适用于我国儿童血液恶性肿瘤的系统正规治疗 。

87例骨髓增殖性肿瘤患者JAK2及MPL基因突变位点研究

目的:探讨JAK2V617F及MPLW515L/K点突变在骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者中的发生情况及临床意义。方法:回顾性统计分析87例MPN患者的临床及实验室检查资料,应用等位基因特异性-聚合酶链反应(AS-PCR)及序列测定方法,检测MPN患者骨髓/外周血单个核细胞JAK2V617F及MPLW515L/K点突变的发生情况,结合JAK2V617F及MPLW515L/K点突变阳性与阴性2组患者的临床及实验室检查指标,探讨其在疾病诊断及分子发病机制中的意义。结果:87例MPN患者[真性红细胞增多症(PV)36例,原发性血小板增多症(ET)33例,原发性骨髓纤维化(PMF)18例]中共检出55例患者存在JAK2V617F突变,总突变率为63.2%(55/87),其中PV28例,突变率77.8%(28/36);ET17例,突变率51.5%(17/33);PMF10例,突变率55.6%(10/18)。JAK2V617F阳性PV和ET患者WBC及Hb水平高于阴性患者(P<0.05);JAK2V617F阳性PMF患者WBC及PLT高于阴性患者(P<0.05)。JAK2V617F阳性MPN患者血栓发生率高于阴性患者(P<0.05)。24例JAK2阴性的ET及PMF患者中未能检测到MPLW515L/K。结论:MPN患者JAK2V617F发生率较高,JAK2V617F阳性MPN患者血细胞计数高于阴性患者,更易罹患血栓栓塞。

中国医学科学院血液学研究所1985-2005年门诊急性白血病患者资料分析

目的：初步探讨在过去20年中我国急性白血病（AL）发生的变化。方法：回顾性分析了1985～2005年中国医学科学院血液学研究所门诊就诊的6429例AL患者的资料。结果：①男性患者较女性患者多见（男：女=1．42：1），急性髓系白血病（AML）患者较急性淋巴细胞白血病（ALL）患者多见（AML：ALL=2．67：1），AML以青壮年为主（76．2％），ALL老年少见（2．3％）；②病例数呈逐年增高，但1990～1995年及2000～2005年间出现两个增长高峰；③儿童患者农村高于城市（P〈0．05），老年患者城市高于农村（P〈0．05）；④治疗相关性白血病比例明昂低于国外文献报道比例，且主要原因是银屑病口服乙双吗啉所致。结论：本研究进一步肯定了一砦有关我国AL发病情况的一些特征，同时也提出了一些新的特点，这些新的变化有待于下一次全国性白血病流行病学调查来加以明确。

鸦胆子油乳通过caspase-3途径诱导U937细胞凋亡

目的 :研究鸦胆子油乳诱导白血病细胞 (U937细胞 )凋亡及凋亡过程中caspase 3的变化及其意义。方法 :MTT法检测鸦胆子油乳对U937细胞增殖的抑制率 ;通过细胞形态、DNA片段化电泳、流式细胞术 (FCM )检测细胞凋亡 ;应用酶联反应法检测caspase 3活性。 结果 :在 31.2 5～ 1 0 0 0 .0 0mg/L浓度下鸦胆子油乳抑制U937细胞的增殖 ,IC5 0值为 2 14mg/L ,并呈现剂量 时间 效应关系 ;5 0 0mg/L鸦胆子油乳处理U937细胞 ,出现典型的细胞凋亡形态特征和DNA梯形带。流式细胞术检测显示 12 5、2 5 0、5 0 0mg/L鸦胆子油乳诱导U937细胞凋亡 ;在诱导细胞凋亡过程中Caspase 3活性明显增高 ,且随作用时间延长 ,活性增加。 结论 :鸦胆子油乳在体外能够诱导U937细胞凋亡 ,诱导细胞凋亡可能是鸦胆子油乳抗白血病作用的机制之一 ,caspase 3活化参与了鸦胆子油乳诱导U937细胞凋亡的调控。

骨髓增生异常综合征骨髓细胞凋亡和TNF-α关系的研究

目的:探讨骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓细胞凋亡特征以及与肿瘤坏死因子α(TNF-α)的关系。方法:分别采用形态学和dUTP末端缺口标记(TUNEL)方法检测骨髓细胞凋亡;采用ELISA方法检测骨髓单个核细胞培养后上清液中TNF-α的浓度,并与缺铁性贫血(IDA)患者进行比较。结果:形态学方法检测骨髓单个核细胞培养后细胞凋亡指数,MDS明显高于IDA(P<0.01),MDS各分型(RA/RAS、RAEB/RAEB-t)之间细胞凋亡指数差异无显著性意义(P>0.05)。同一个体TUNEL法测得的骨髓细胞凋亡指数均高于形态学观测的结果。TUNEL检测MDS细胞调亡指数RA/RAS>RAEB/RAEB-t,但差异无显著性意义(P>0.05)。MDS骨髓单个核细胞上清中TNF-α浓度高于IDA组,差异有显著性意义(P<0.05);MDS各分型之间RA/RAS显著高于RAEB/RAEB-t(P<0.05)。结论:MDS骨髓细胞确实凋亡过度,早期MDS重于晚期MDS,并与TNF-α呈线性关系;采用TUNEL法检测凋亡细胞较形态学方法敏感。

61例成人急性非淋巴细胞白血病诱导化疗—HA和DA方案的比较

本文报告HA和DA方案治疗急性非淋巴细胞白血病(ANLL)61例,其中33例用HA方案,CR18例(54.3%);28例用DA方案,CR16例(57.1%),两种方案CR率相似(P>0.05)。HA和DA方案治疗的MBDI分别为39.0%、44.8%(P>0.5);病人的中位缓解时间为10月和10.5月;2年持续CR率为48%和43%,HA方案的心脏毒性较DA的小,HA方案对白血病细胞的杀伤及效果表明,它完全可以取代DA方案,具有实用价值。

骨髓活检在多发性骨髓瘤诊断中的价值

目的 :探讨骨髓活检与骨髓涂片在多发性骨髓瘤 (MM )诊断中的价值。方法 :对 2 9例MM患者骨髓活检采用石蜡薄切片苏木素 伊红染色 ,骨髓涂片采用瑞特染色。结果 :骨髓活检与骨髓涂片的增生程度相符者 13例 (4 4 .8% ) ,骨髓活检增生程度高于骨髓涂片者 12例 (4 1.4 % ) ,骨髓涂片高于骨髓活检者 4例 (13.8% )。骨髓涂片和切片相结合有助于MM的诊断和分型。结论

三种新型口服铁剂与硫酸亚铁治疗缺铁性贫血疗效比较

比较了3种新型口服铁剂：右旋糖酥铁片、硫酸亚铁缓释胶囊（Feospan）及硫酸亚铁缓释片（Slow－Fe）与硫酸亚铁片治疗缺铁性贫血（IDA）的疗效，上述3种新型口服铁剂治疗IDA的总有效率均显著高于硫酸亚铁，疗效反应更为迅速，副作用少见。对于贫血严重的IDA患者，以及慢性胃肠道失血及慢性腹泻所致的IDA患者，更适于应用上述新型口服铁剂治疗。此3种新型口服铁剂有推广应用价值。

沙利度胺联合VAD方案治疗多发性骨髓瘤的临床研究

目的 :探讨沙利度胺联合VAD方案治疗多发性骨髓瘤 (MM)的临床疗效及不良反应。方法 :5 3例MM患者 ,随机分为VAD方案对照组 :长春新碱加阿霉素加地塞米松 ;治疗组 :VAD方案加沙利度胺 ,沙利度胺起始剂量 2 0 0mg/d ,每 2周增加 5 0～ 2 0 0mg/d ,至患者不能耐受或最高剂量不超过每日 4 0 0mg ,维持该剂量半年。结果 :治疗组部分缓解 10例 (4 3.5 % ) ,进步 9例 (39.1% ) ,无效 4例 (17.4 % ) ,总有效率 82 .6 % (19/2 3) ,明显优于对照组 (总有效率的 5 3.3% ) (P <0 .0 5 ) ;能有效降低M蛋白 ,使骨髓瘤细胞下降 ,提升血红蛋白和改善生活自理状况 (P <0 .0 1) ;治疗后MM患者血清血管内皮细胞生长因子 (VEGF)水平明显下降 ,与对照组比较差异有统计学意义 (P <0 .0 1)。副反应程度均可耐受。结论 :沙利度胺联合VAD方案治疗MM具有副作用少、耐受性好、给药方便、疗效明显的优点 ,值得临床深入研究和推广应用。