运动神经元病与下运动神经元综合征患者肌肉复合动作电位波幅变化比较

目的:肌萎缩侧索硬化(ALS)中确诊级的预后最差,可疑级的患者由于没有上运动神经元的损害又可将其归为下运动神经元综合征(LMNS)之中。LMNS中包含一些可治的疾病,如多灶性运动神经病(MMN),慢性运动轴索性神经病(CMAN),如能尽早将其从LMNS中分出并予以相应治疗可改善预后。本文将从复合肌肉动作电位(CMAP)波幅改变的角度对典型患者与LMNS患者进行比较研究。方法:将112例ALS患者分为确诊43例,拟诊38例,可疑31例,其中确诊、拟诊的患者代表典型ALS患者,可疑组均为单纯下运动神经元综合征的患者。对此112例患者予常规肌电图和神经电图检查,评价典型的ALS患者和LMNS患者的CMAP波幅改变的异同。结果:典型ALS患者的CMAP 波幅下降的例数(35例,81．4％)较可疑患者(14例,45．2％)明显增多(X2=4．938,P<0．05),但二者波幅下降的程度差异无显著意义(t=0．815,P>0．05)。在确诊ALS的病例中,同一患者其波幅水平是逐渐下降的,但不同患者的波幅水平与病程无相关性。在可疑患者波幅下降与典型ALS有以下不司:①短期内波幅明显下降者,运动轴索受损的严重程度与肌力不成比例;②发病2年内波幅下降明显者,无广泛肌电图损害;③波幅下降缓慢或保持正常者,病程往往超过2年,肌电图损害广泛。其中①和②部分患者试用免疫抑制剂有效,提示为MMN或CMAN。结论:CMAP波幅在LMNS和典型ALS中有不同的发展趋势,可为二者在诊断、鉴别诊断和预后方面提供重要的电生理依据。

肌萎缩侧索硬化下运动神经元损伤临床评估方法进展

肌萎缩侧索硬化(amytrophic lateral sclerosis,ALS)是选择性累及上下运动神经元的神经变性疾病,下运动神经元损伤与该病的起病、病程进展和预后有密切联系,因此下运动神经元损伤评估对ALS具有重要意义。临床上除传统肌电图以外,复合肌肉动作电位、束颤电位、神经生理指数、运动单位估数和指数、单纤维肌电图、重复电刺激、阈值跟踪等电生理技术以及神经肌肉超声和磁共振检查均已成为评估下运动神经元损伤新方法,本文对上述方法的研究和应用进展进行综述,期望为临床上ALS确立诊断、评估病情、判断预后,以及科研和药物试验提供帮助。

下运动神经元病变的肌电图诊断

肌电图对下运动神经元病变的诊断也有肯定的价值,但因不同病因引起同一部位病变时,其肌电表现可能相同,故肌电图只能作出病变定位,而不能做出病因诊断。此外,不同部位、不同程度和不同病期的病变,其肌电变化也可不同,故需追踪多次描记,以确定损伤程度,病情演变和恢复等情况,协助临床作出正确判断。如下运动神经原的任何部位病损时,都可出现失神经电位;神经再生早期都有初发电位,晚期则有再生电位;在下运动神经原受到异常刺激时。

下运动神经元瘫与《素问》痿病相关性分析

下运动神经元瘫临床表现的肌无力、肌萎缩和肌束震颤与《素问·痿论》所述痿病之足痿不用、爪枯、肉蠕动相似。肉蠕动是指肌束颤动,而非肌肉软弱无力。根据临床表现,痿病应包含现代医学的运动神经元病或其他下运动神经元瘫痪性疾病,而不包含上运动神经元瘫和肌源性肌萎缩疾病。根据"治痿独取阳明"的理论,应用健脾养胃法治疗此类疾病效果较好。

刘志顺电针治疗小儿下运动神经元型神经源性膀胱临床经验

总结刘志顺教授电针治疗小儿下运动神经元型神经源性膀胱的临证经验。结合小儿独特的生理病理特点,运用“病-症-位”结合组方选穴思想,认为本病病位主要在膀胱和肾,经脉涉及任、督二脉和足少阴肾经、足太阳膀胱经。选取主穴方1(双侧中髎、次髎、会阳)和主穴方2(关元、中极、双侧三阴交),以宣通督脉之阳,刺激任脉之阴,激发膀胱气化。针刺前四步法精准定位次髎、中髎,针刺时重视得气,骶部深刺至病所;基于小儿耐受特点予低频电针刺激和温和灸治疗。

免疫介导的运动神经元病动物模型建立及损伤机制的研究

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)的病因及发病机制不明,曾提出过中毒、营养代谢、自身免疫和遗传等学说。

运动神经元病的康复护理体会

运动神经元病（MND）为一组原因不明,选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的慢性进行性神经系统变性疾病,临床表现以肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征.以患者上、下运动神经元合并受损最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩、无力,丧失劳动力及生活自理能力.对于运动神经元病变疾病患者来说,要想早日摆脱疾病的困扰,需要依靠科学的康复护理方法.

下运动神经元综合征的诊疗思路

下运动神经元综合征(lower motor neuron syndrome,LMNS)的典型表现为肌无力或萎缩、反射减弱而感觉不受累。成人LMNS发病机制涉及获得性和遗传性两个方面,前者主要包括免疫介导、变性、辐射、感染和其他(例如铅中毒、卟啉症等);后者包括遗传性远端运动神经病、进行性肌萎缩或纯下运动神经元性肌萎缩侧索硬化、肯尼迪病、迟发性近端脊肌萎缩症等。其中,免疫介导性LMNS对免疫疗法治疗有效,这对LMNS的鉴别诊断有重要临床意义。本研究旨在概述各类成人LMNS的临床特征,为临床医生提供诊疗思路。

运动神经元病中医病因病机与治法综述

运动神经元病（motor neuron disease，MND）是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干（后组）颅神经运动核、大脑皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性致死性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存，表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。

运动神经元病的护理

运动神经元病是一组病因未明,选择性侵犯运动神经系统某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓素和皮质脊髓素。临床上表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元损害体征。运动神经元病习惯上根据症状分布特点分为数种类型,主要包括肌萎缩性侧索硬化症,进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹症。其中有80%运动神经元病属于肌萎缩性侧索硬化症,为本病的代表性类型,可表现为少数不典型病例的首发症状,可从下肢远端开始,逐渐累及上肢;或腹肌脊肌首先受累;有些女性患者首先表现为肩胛带肌萎缩;累及胸大肌、呼吸肌者,可出现呼吸困难。进行性脊肌萎缩症以手脚肢体渐行性肌肉萎缩为主,多半不会侵犯到呼吸及舌咽的肌肉,病程较长,不易出现呼吸衰歇,若出现则多与遗传有关。

运动神经元病1例护理

运动神经元病是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核，缓慢进展的神经系统变性性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见：运动神经元病与癌症、艾滋病齐名：只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。

下运动神经元综合征的研究进展

下运动神经元(lower motor neuron,LMN)综合征是一类定位于脊髓前角细胞及运动神经纤维,表现为肌肉萎缩、无力且无感觉受累的临床综合征。根据发病机制的不同,LMN综合征可分为变性疾病、遗传相关性疾病及免疫介导性疾病。常见的LMN综合征包括运动神经元病、脊髓肌萎缩症、多灶性运动神经病等。由于这些疾病的症状多变且诊断标志物相对匮乏,因此临床中的误诊误治非常常见。其中,对免疫介导性LMN综合征的早期诊断十分重要,因为这一类疾病同其他的LMN综合征在治疗及预后方面截然不同。虽然,目前对于这些疾病的认识已逐渐深入,但LMN综合征的诊断及治疗仍是目前临床工作的挑战之一,仍需要更多的研究为临床提供参考。

家族性运动神经元病

家族性运动神经元病１４６医院（山东临沂２７６００１）王常欣袁方禚洪云１９８６年以来，我院门诊、住院治疗的运动神经元病（ＭＮＤ）中，有家族史者７个家系共１８例，为了解其临床发病规律和特点，现报道如下。临床资料分析：本组７个家系１８人患病，男１０例，女８...

运动神经元疾病的症状

运动神经元疾病的症状阎洪臣运动神经元疾病是由于植物毒素中毒或微量元素缺乏；慢病毒感染；其他如遗传、某些细胞内酶系缺乏等不明原因选择性地累及中枢神经系统运动神经元及传导束的慢性变性疾病。其主要临床表现为受累部位肌肉萎缩、无力、锥体束征。依其病理改变的主...

运动神经元病精神障碍

运动神经元病精神障碍山东省临沂市１４６医院内二科（２７６００３）王常欣，禚洪云，田瑞雪运动神经元病（ＭＮＤ）是一种影响上、下运动神经元的慢性变性疾病，也可累及中抠神经系统。１９８６年以来我院收治２０４例，伴有精神障碍的１６例，占７．８％，现报告如下。...

欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南

多灶性运动神经病（MMN）是自身免疫性周围神经病,表现为下运动神经元综合征。自2006年欧洲神经病学联盟（EFNS）和国际周围神经病学会（PNS）首次提出MMN诊治指南后,随着研究的进展,2010年欧洲和美国的相关专家基于截至2009年7月的文献更新了该指南,

多灶性运动神经病合并肩关节撞击综合征一例

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种罕见的获得性运动神经病,其发病机制可能与抗GM1抗体相关,多种下运动神经元疾病易与之混淆。肩关节撞击综合征又称肩峰下撞击综合征,通常是由于某种原因导致肩峰与肱骨头之间等软组织结构遭受到不同程度的磨损挤压后引发病理性的损伤。当多灶性运动神经病合并肩关节病变时,症状的相似掺杂增加了此病确诊的难度。