维持性血液透析患者代谢性骨病发生情况及相关影响因素分析

目的 维持性血液透析患者代谢性骨病发生情况及相关影响因素分析。方法 回顾性选择2022年2月至2024年5月在中山大学附属第五医院接受维持性血液透析患者277例为研究对象,以描述性分析方法分析代谢性骨病发生情况,并采用单因素、Logistic回归分析方法探究相关影响代谢性骨病发生的因素。结果 代谢性骨病检出率为51.62%。经单因素分析,性别、年龄、体重指数、运动习惯、透析时间、骨痛史、营养状况、25羟维生素D状况、合并基础疾病、合并骨质疏松症、合并肌少症、肝功能异常、钙磷代谢异常是手术患者发生代谢性骨病相关影响因素,差异均有统计学意义(P<0.05)。经Logistic回归分析显示,年龄(30~60岁,OR=7.985;>60岁,OR=8.566)、体重指数(OR=2.688)、运动习惯(OR=5.096)、透析时间(OR=6.928)、合并基础疾病(OR=4.172)、营养状态(OR=2.766)、25羟维生素D状况(OR=3.823)、合并骨质疏松症(OR=5.511)、合并肌少症(OR=4.364)、肝功能异常(OR=5.825)、钙磷代谢异常(OR=5.825)均为引发代谢性骨病的危险因素(P<0.05)。结论 年龄、运动习惯、透析时间、合并基础疾病、营养状态、25羟维生素D状况、合并骨质疏松症、肌少症、肝功能异常以及钙磷代谢异常均是引发代谢性骨病的危险因素,需做好积极防护举措。

早产儿骨代谢特点及代谢性骨病的研究进展

早产儿代谢性骨病(metabolic bone disease of prematurity, MBDP)是早产儿常见并发症之一,是由钙磷代谢紊乱导致骨矿物质含量减少引起的全身性骨骼疾病,重点在于预防。现就早产儿骨矿物质代谢特点、影响早产儿骨代谢的高危因素及MBDP的诊断做一综述,旨在减少MBDP的发生。

早产儿代谢性骨病危险因素及早期诊断研究进展

早产儿代谢性骨病(metabolic bone disease of prematurity,MBDP)依然是早产儿、低出生体重儿的重要共病,该病是由机体钙磷代谢紊乱导致骨矿物质含量减少的一种疾病,病理表现为骨小梁数量减少、骨皮质变薄等骨骼改变,由于大多数患儿缺乏明显的临床症状和体征,该病的早期发现和诊断具有一定的挑战性,往往在出现佝偻病表现或病理性骨折时才被察觉,而对于需要筛查的患儿,其潜在危险因素较为明确。但对这种代谢性骨病的诊断、管理和治疗仍存在争议,因此,应重视对本病的认识并早发现、早诊断、早治疗。本文主要对该疾病的病因及危险因素、临床诊断、早期实验室检查、影像学检查进行综述,以便尽早预防。

FGF23与磷稳态失调所致代谢性骨病的分子机制

成骨细胞和骨细胞分泌的成纤维细胞生长因子23(FGF23)在调节钙磷代谢方面有重要作用,血清FGF23浓度和活性水平受FGF23转录、翻译和FGF23蛋白的翻译后修饰共同介导。FGF23通过FGF23-Klotho轴调节磷稳态,当其失调时可导致各种代谢性骨病,如儿童不同类型佝偻病、成人骨软化症和家族性肿瘤样钙沉着症等。布罗索尤单抗是一种FGF23单克隆抗体,可改善小儿佝偻病症状。未来,FGF23-Klotho轴有望成为骨代谢紊乱诊断和治疗的新靶点。

25(OH)D3、ALP、PTH在早产儿代谢性骨病患儿中的表达及意义

目的:研究25羟维生素D3 [25(OH)D3]、碱性磷酸酶(ALP)、甲状旁腺素(PTH)在早产儿代谢性骨病患儿中的表达及意义。方法:选取2021年6月1日~2022年5月31日之间于我院新生儿NICU收治的早产儿62例,另选30例足月新生儿设为足月儿组。所有患儿均采集静脉血检测血清25(OH)D3、ALP、PTH水平,分析血清25(OH)D3、ALP、PTH水平与早产儿发生代谢性骨病的关系。结果:早期早产儿组、晚期早产儿组生后1 d、7 d、14 d,25(OH)D3水平均低于足月儿组,具有统计学差异(P < 0.05);ALP、PTH水平均高于足月儿组,具有统计学差异(P < 0.05)。早产儿代谢性骨病患儿25(OH)D3、水平与早产儿胎龄呈正相关,具有统计学差异(P < 0.05);ALP、PTH水平与早产儿胎龄呈负相关,具有统计学差异(P < 0.05)。ROC曲线显示,与血清25(OH)D3、ALP、PTH表达情况单项诊断相比,联合对早产儿代谢性骨病的诊断价值较高(P < 0.05)。结论:25(OH)D3、ALP、PTH含量水平与早产儿代谢性骨病密切相关。25(OH)D3水平与代谢性骨病呈正相关,ALP、PTH水平与代谢性骨病呈负相关。

维生素D与早产儿代谢性骨病合并急性呼吸窘迫综合征撤机困难的相关性研究

目的 探讨维生素D营养状况与早产儿代谢性骨病(MBDP)合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)机械通气治疗撤机困难的相关性。方法 回顾性收集2019年1月至2021年12月滨州市中心医院收治的89例MBDP合并ARDS早产儿的临床资料,根据患儿的血清25羟维生素D[25(OH)D]水平,将其分为维生素D正常组12例、维生素D不足组35例、维生素D缺乏组42例;所有患儿均接受气管插管机械通气治疗,再以撤机结局分为撤机成功组60例、撤机失败组29例;分析影响撤机结局的因素及血清25(OH)D水平预测MBDP合并ARDS撤机结局的价值。结果 不同维生素D水平三组患儿的胎龄(F=5.211)、出生体重(F=52.423)、机械通气时间(F=27.298)、入院至SBT时间(F=30.942)、住院时间(F=9.793),血清P^(3-)(F=11.460)、ALP(F=23.534)、IL-6(F=26.754)、TNF-α(F=58.812)、CRP(F=21.932)水平,以及坏死性小肠结肠炎发生率(χ^(2)=8.054)、支气管肺发育不良发生率(χ^(2)=10.807)、SBT成功率(χ^(2)=14.688)、撤机成功率(χ^(2)=15.816)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。撤机失败组的血清25(OH)D水平显著低于撤机成功组(t=4.623,P<0.05),支气管肺发育不良发生率显著高于撤机成功组(χ^(2)=10.005,P<0.05);机械通气时间(t=8.833)、入院至SBT时间(t=8.874)、住院时间(t=3.439),以及血清IL-6(t=10.642)、TNF-α(t=10.826)、CRP(t=6.995)水平均显著高于撤机成功组(P<0.05)。合并支气管肺发育不良(OR=2.277,95%CI:1.384~3.747)、机械通气时间(OR=2.065,95%CI:1.382~3.086)、入院至SBT时间(OR=1.887,95%CI:1.316~2.706)、血清IL-6(OR=1.701,95%CI:1.158~2.497)均是MBDP合并ARDS撤机失败的危险因素(P<0.05),血清25(OH)D水平高是MBDP合并ARDS撤机失败的保护因素(OR=0.414,95%CI:0.273~0.625,P<0.05)。血清25(OH)D水平预测MBDP合并ARDS撤机失败的曲线下面积(AUC)为0.782(95%CI:0.681~0.862),灵敏度为75.86%,特异度为85.00%,P<0.05。结论 早产儿出生时维生素D缺乏可延长MBDP合并ARDS机械通气时间,降低撤机成功率,与撤机失败可能存在密切关系。

《代谢性骨病生物考古学》评介

The Bioarchaeology of Metabolic Bone Disease(Second Edition)《代谢性骨病生物考古学》(第2版)由Megan B.Brickley,Simon Mays和Rachel Ives编著。代谢性骨病(Metabolic bone disease)是指导致正常骨形成、吸收或矿化发生系统性改变的疾病或疾病组合。代谢性骨病多与营养不良和激素失调有关,如缺乏维生素C(坏血病)、缺乏维生素D(佝偻病或软骨病)、缺乏铁微量元素(贫血症)、骨质疏松症等。此外,在欧洲,佩吉特氏骨病已成为仅次于骨质疏松症的第二大代谢性骨病。作为一种影响骨骼的疾病,现代人类和古代人类的骨骼上均有发现代谢性骨病的存在。由于生物考古学以古代人类遗骸为主要研究对象,因此研究古代人类遗骸上的代谢性骨病可以称为“代谢性骨病生物考古学的研究”。近年来,坏血病、佝偻病、贫血症和骨质疏松症等代谢性骨病在古代人类遗骸上留下的永久且可诊断的病变特征引起了古病理学家的重视,代谢性骨病逐渐成为古病理学研究的重要部分。

极低出生体重儿出生时骨代谢指标对代谢性骨病预测意义

目的:探讨极低出生体重儿发生代谢性骨病的预测指标。方法:选取确诊代谢性骨病的129例极低出生体重儿设为病例组;同期47例非代谢性骨病极低出生体重儿为对照组。分析比较两组新生儿出生时血清钙、血磷、血钙磷乘积、血碱性磷酸酶等。结果:出院后确诊代谢性骨病的极低出生体重儿出生时平均血清钙、血磷、血钙磷乘积与对照组无统计学差异(P值分别为0.574、0.360、0.325);血碱性磷酸酶水平低于对照组,差异有统计学意义(P = 0.017);使用ROC曲线分析,血碱性磷酸酶曲线下面积为0.519;血碱性磷酸酶(241.5 U/L)对代谢性骨病的预测敏感性为84.5%,特异性为31.9%,95%CI:0.413~0.624。结论:MBDP极低出生体重儿出生时血碱性磷酸酶可能存在差异,但无助于预测代谢性骨病的发生。

解析遗传性代谢性骨病诊治进展

遗传性代谢性骨病是一大类引起骨骼发育、生长障碍或骨重建失衡的复杂多样的疾病,疾病认知度十分不足,诊断率和治疗率低。近年来,疾病的分子机制不断被揭示,疾病逐渐进入基于分子诊断的精准分型和治疗时代。本文解析常见遗传性代谢性骨病的表型特点、分子诊断及治疗进展,旨在提高对这一类罕见骨骼疾病的认识。

血清25-羟基维生素D、FGF-23与早产儿代谢性骨病骨代谢指标的相关性及其临床价值分析

目的探究血清25-羟基维生素D[25-(OH)D]、成纤维细胞生长因子23(FGF-23)与早产儿代谢性骨病(MBDP)骨代谢指标的相关性及其临床价值分析。方法回顾性分析2018年6月至2021年6月本院新生儿科住院治疗的早产儿212例的临床资料,根据早产儿是否合并MBD,将其分为早产儿组(118例)、MBDP早期组(52)及MBDP组(42例)。比较三组早产儿血清25-(OH)D、FGF-23水平、碱性磷酸酶(AKP)、血钙、血磷及甲状旁腺素(PTH)的差异,以Pearson相关性分析分析血清25-(OH)D、FGF-23与骨代谢指标的关系,并以ROC曲线评估25-(OH)D、FGF-23对MBDP的预测价值。结果三组早产儿血清25-(OH)D、FGF-23、AKP、钙、磷及PTH水平比较差异有统计学意义(P<0.05)。且早产儿组血清25-(OH)D、FGF-23、钙、磷水平高于MBDP早期组(P<0.05),AKP、PTH水平低于MBDP早期组(P<0.05);而MBDP早期组血清25-(OH)D、FGF-23、钙、磷水平高于MBDP组(P<0.05),AKP、PTH水平低于MBDP组(P<0.05)。相关性分析显示,血清25-(OH)D、FGF-23与AKP、PTH均呈负相关(P<0.01),与钙、磷均呈正相关(P<0.01)。另ROC分析显示,血清25-(OH)D、FGF-23水平诊断MBDP的AUC分别为0.966、0.948,联合诊断的AUC为0.973,诊断价值高。结论血清25-羟基维生素D、FGF-23与MBDP骨代谢指标关系密切,且对MBDP诊断的价值高。

超级骨显像影像学特征在恶性肿瘤骨转移与代谢性骨病鉴别诊断中的应用价值研究

目的:分析超级骨显像影像学特征在恶性肿瘤骨转移与代谢性骨病鉴别诊断中的应用价值。方法:选取2020年1月—2022年12月徐州医科大学附属医院收治的81例恶性肿瘤骨转移患者,纳入恶性肿瘤骨转移组,另选取同期81例代谢性骨病患者纳入代谢性骨病组,全部患者均接受全身骨显像检查,比较超级骨显像影像学特征鉴别恶性肿瘤骨转移与代谢性骨病的诊断价值,分析恶性肿瘤骨转移的超级骨显像影像学特征。结果:超级骨显像影像学特征检出恶性肿瘤骨转移80例,代谢性骨病82例。超级骨显像影像学特征鉴别恶性肿瘤骨转移与代谢性骨病的灵敏度为90.12%(73/81)、特异度为91.36%(74/81)、准确率为90.74%(147/162)、阳性预测值为91.25%(73/80)、阴性预测值为90.24%(74/82);Kappa检验显示,超级骨显像影像学特征鉴别诊断恶性肿瘤骨转移与代谢性骨病与组织病理学检查结果的一致性极好(Kappa值=0.815,P<0.001)。结论:超级骨显像影像学特征在恶性肿瘤骨转移与代谢性骨病鉴别诊断中具有一定的应用价值,可考虑用于恶性肿瘤骨转移的筛查。

早产儿代谢性骨病临床管理专家共识(2021年)

早产儿代谢性骨病(metabolic bonediseaseofprematurity,MBDP)是由于机体钙磷代谢紊乱导致骨矿物质含量减少的全身性骨骼疾病。我国目前对MBDP尚缺乏深入研究和系统认识,在临床管理方面存在很多不规范之处。现基于国内外相关研究,采用证据推荐分级的评估、制定与评价方法(Grading ofRecommendations Assessment,Development andEvaluation),制定MBDP临床管理专家共识,从MBDP的高危因素、筛查/诊断、预防、治疗及出院后随访等5个方面提出推荐意见,旨在为相关从业人员提供MBDP临床管理的建议,以减少MBDP的发生及改善其近远期预后。

极低/超低出生体重早产儿代谢性骨病危险因素的全国多中心调查

目的分析极低/超低出生体重(very/extremely low birth weight,VLBW/ELBW)早产儿代谢性骨病(metabolic bone disease of prematurity,MBDP)的发生率及危险因素。方法回顾性调查2013年9月1日至2016年8月31日全国多中心61 786例新生儿资料,符合纳入标准的VLBW/ELBW早产儿504例,其中诊断MBDP 108例,纳入MBDP组,其余396例纳入非MBDP组。收集两组孕母及早产儿基本资料、住院期间主要疾病、营养支持策略和其他治疗情况并进行统计学比较分析;采用多因素logistic回归分析MBDP发生的危险因素。结果 VLBW早产儿MBDP发生率为19.5%(88/452),ELBW早产儿MBDP发生率为38.5%(20/52)。极早产儿、超早产儿MBDP发生率分别为21.7%和45.5%。单因素分析结果显示,MBDP组患儿胎龄、出生体重均小于非MBDP组,住院时间更长,出院时宫外发育迟缓发生率更高(P<0.05);MBDP组新生儿呼吸窘迫综合征、败血症、贫血、低钙血症、早产儿视网膜病变发生率较非MBDP组高(P<0.05);MBDP组较非MBDP组平均加奶速度更慢、达全肠内喂养日龄更大、肠外营养使用时间更长(P<0.05);MBDP组患儿枸橼酸咖啡因使用比例高于非MBDP组、促红细胞生成素使用比例低于非MBDP组(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,胎龄<32周、低钙血症、出院时宫外发育迟缓、败血症是MBDP发生的危险因素(P<0.05)。结论低胎龄、低钙血症、出院时宫外发育迟缓、新生儿败血症可能增加VLBW/ELBW早产儿MBDP发生的风险,应加强围生期孕期保健,避免早产,提高新生儿科医师对MBDP的防治意识,对早产儿采取积极合理的营养策略和综合管理措施,以改善VLBW/ELBW早产儿的近远期临床结局。[中国当代儿科杂志,2021,23 (6):555-562]

成纤维细胞生长因子23在早产儿代谢性骨病中的意义

目的探讨成纤维细胞生长因子23在早产儿代谢性骨病中的意义。方法收集60例于2016年3月至2017年3月在我院住院治疗的病例,生后第2周监测血生化,记录血磷、血钙、碱性磷酸酶的数值,并留取静脉血标本检测血清25羟基维生素D3、甲状旁腺素及成纤维细胞生长因子23,其中20例符合早产儿诊断标准的患儿作为实验组,40例无代谢性骨病早产儿为对照组,实验组经治疗2周后复测以上指标并比较。结果分别比较生后2周两组间血清25羟维生素D3、甲状旁腺素及成纤维细胞生长因子23值,差异有统计学意义(P<0.05)。实验组经治疗2周后两组间血清甲状旁腺素及成纤维细胞生长因子23的代谢性骨病水平比较,差异无统计学意义(P>0.05),而25羟维生素D3比较,差异仍有统计学意义(P<0.05)。结论早期检测血清成纤维细胞生长因子23的水平能够反映早产儿代谢性骨病病情,建议早期充分补充维生素D。

代谢性骨病骨显像特点探讨

为提高骨显像对临床上各种骨疾患的鉴别诊断能力,本文回顾分析了代谢性骨病在骨显像上的特征表现。临床确诊的142例共6种代谢性骨病:其中甲状旁腺功能亢进症117例;肾性骨病4例;畸形性骨炎16例;成人骨软骨病2例;石骨症2例,脆骨病1例。142例代谢性骨病的骨显像结果可分为四种类型:全身骨摄取显像剂增加(I型);局部骨摄取显像剂增加(II型);全身+局部骨摄取显像剂增加(III型)和正常骨显像图(IV型)。部分甲旁亢、石骨症、脆骨病和肾性骨病骨显像表现为I型;畸形性骨炎、成人低血磷软骨病和部分甲旁亢骨显像表现为II型;表现为I型的代谢骨病患者发生病理性骨折或继发局部骨病变时骨显像表现为III型。IV型骨显像仅发现在早期甲旁亢的患者。各种类型在异常显像骨的部位、骨显像病灶的形状、摄取显像剂的程度等方面均有自身特点,根据这些特点再结合病史及X线结果可有助与骨肿瘤加以区别。

代谢性骨病高危新生儿营养补充现况调查

目的:研究代谢性骨病高危新生儿临床骨代谢相关营养素补充及监测现状。方法:回顾性收集2014—2016年上海儿童医学中心重症新生儿监护室(NICU)收治的出生体重小于1 500g或者胎龄小于32w,并且肠外营养支持(parenteral nutrition,PN)使用大于4w的患儿共76例。记录患儿住院期间肠内外营养使用时间,总热卡,钙、磷、维生素D补给量,每周血清碱性磷酸酶、血清钙、磷检测频次等。结果:对于代谢性骨病高危新生儿的肠内外钙元素、磷元素的补给总量仅部分达到美国肠内肠外营养指南建议量,每日补钙量平均为19. 84mg/(kg·d)[7. 36～50. 31mg/(kg·d)],其中PN钙补充占钙补给总量的10%～25%;每日补磷量平均为14. 38mg/(kg·d)[4. 99～37. 22mg/(kg·d)]。生后2w均开始每日摄入维生素D 900IU。住院期间各种骨代谢监测指标的每周检测频率从第1～5w均呈下降趋势:血清碱性磷酸酶分别为94%、73%、57%、52%、26%;血清钙为18. 4%、21. 2%、19. 7%、21. 0%、13. 1%;血清磷为21. 0%、21. 0%、14. 4%、10. 5%、10. 5%。血清25-(OH)维生素D3、骨密度均未测定。结论:目前临床上对代谢性骨病高危新生儿钙和磷的补给量(包括肠内和肠外)未能达到国际指南建议量,临床监测不足。建议对代谢性骨病高危新生儿及时有效的补充骨代谢相关营养素,并定期进行血清碱性磷酸酶、血清磷、血清钙、血清25-(OH)维生素D3和骨密度检测,以预防代谢性骨病,促进其正常生长发育。

全胃切除术后继发严重代谢性骨病5例

目的探讨全胃切除术(total gastrectomy,TGX)后继发严重代谢性骨病的临床表现、检查结果、治疗及预防措施。方法对我院2003年-2013年普外科、骨科、风湿科收治的5例全胃切除术后继发严重代谢性骨病患者的临床表现、检查结果和治疗、随访结果进行分析。结果 5例患者均表现为严重代谢性骨病症状,出现骨痛、骨折,骨密度下降,血钙降低,血磷偏低;1例存在严重低钙血症,有搐搦表现;3例合并较重的营养不良。经补充钙、活性维生素D3制剂和注射唑来膦酸后症状明显缓解。随访显示患者病情缓慢发展。结论全胃切除术后继发严重代谢性骨病值得重视,合理的补充钙剂和活性维生素D3制剂有效。疾病的发展较难逆转,故术后及时预防、复查非常重要。

胫骨定量超声速率在检测代谢性骨病中的诊断价值

目的评估胫骨骨超声速率(SOS)在检测代谢性骨病中的诊断价值。方法用Sound Scan2000型胫骨骨超声测定仪(以色列Myriad公司制造)测定代谢性骨病患者和对应的正常人的胫骨骨超声速率。结果①原发性甲状旁腺机能亢进(甲旁亢)、低P抗D软骨病、肾小管酸中毒、库兴氏综合征以及甲亢患者均较相应的正常值明显下降(P<0·01);②原发性骨质疏松患者、甲旁亢患者治疗后的胫骨骨超声速率较治疗前有显著性升高(P<0·05,P<0·01);③甲旁亢患者的胫骨骨超声速率与双能X线测定的骨密度有很好的相关性。结论胫骨超声速率(SOS)能够提供代谢性骨病的信息及骨强度的改变,对诊断代谢性骨病、骨质疏松症以及治疗前后骨密度的改变有一定的临床意义。

早产儿代谢性骨病的研究进展

早产儿代谢性骨病是由于早产儿先天性体内钙、磷等矿物质储备不足,生后肠外营养等因素而影响钙、磷吸收导致骨代谢异常,出现骨矿含量减少,骨密度降低。该病可影响患儿生长乃至成年后骨骼健康,显著影响学龄期的身高,还可能是造成其晚年易发生骨质疏松症的原因之一。其诊断主要靠临床特点、血生化检测、影像学检查,应提高对该病的认识和重视,早发现、早治疗。