致残性全硬化性硬斑病1例

患者男，26岁。因右下肢皮肤硬化萎缩20余年，腹部皮肤硬化萎缩5年余，于2015年12月来我院就诊。20余年前患者右下肢出现黄豆大斑片，质硬。逐渐形成大面积硬化斑块。后皮肤及肌肉萎缩，右腿功能缺陷。5年前患者左侧腹部出现红色斑片，后皮损逐渐扩大，并融合成不规则暗红色硬化斑块伴萎缩。

儿童全硬化性致残性硬斑病1例报告

儿童全硬化性致残性硬斑病１例报告魏丽，黄月珍，高红（新疆医学院第一附属医院皮肤科８３０００６）儿童全硬化性残致性硬斑病（ＤｉｓａｂｌｉｎｇＰａｎｓｃｌｅｒｏｔｉｃｍｏｒｐｈｅａｏｆＣｈｉｌｄｒｅｎＤＰＭＣ）国内很少有报导，现有１例报告如下：患者女，１...

成人致残性全硬化性硬斑病1例报道

硬斑病,又称局限性硬皮病,是一种特发性炎症性疾病,可引起皮肤硬化性改变。硬斑病与同系统性硬化症相比存在明显不同,系统性硬化症属于系统性结缔组织病,主要临床特征为肢端或弥漫性皮肤硬化,多伴有其他系统受累。硬斑病患者表现为单发或多发的炎症性或硬化性斑块,较少累及其他系统。病情活动通常持续3~6年,有些患者的病情更持久或反复发作。活动性疾病消退后,通常会留有萎缩或挛缩所致的美观缺陷或功能障碍。为更好的识别硬斑病特别是致残性全硬化性硬斑病故做以下病例报道。

亚急性硬化性全脑炎临床与病理分析

目的 通过分析已确诊的亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)病例 ,探讨其临床特点及早期诊断要点。方法 回顾分析 5例经病理或免疫学检查证实的SSPE的临床资料及病理结果。结果 5例均有高级神经系统损害的表现、肌阵挛、锥体束损害及特征性脑电图改变 ,早期临床表现常为智能减退。病理改变为脑的灰质和白质均广泛受累 ,血管周围淋巴细胞和浆细胞袖套状浸润 ,胶质细胞增生 ,白质片状脱髓鞘改变 ,神经细胞和胶质细胞核及胞浆内可见嗜伊红包涵体。本组 4例符合以上改变 ,部分电镜下见可疑病毒颗粒。血清及脑脊液麻疹抗体阳性可助生前诊断SSPE。本组 4例死亡 ,1例呈缄默状态。结论 有上述临床特点的患者应尽早行血清及脑脊液麻疹病毒免疫学检查以明确诊断。本病预后差 。

亚急性硬化性全脑炎临床诊治分析:附两例报道并文献复习

目的：总结亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床表现、影像学特征、脑脊液和脑电图改变以及预后，以提高对该病的认识。方法对福建省立医院收治的2例 SSPE 患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习文献。结果收集文献40篇，病例数加本文2例共计116例。SSPE 好发于儿童、青少年时期（5~20岁），男：女=3.7：1，部分患者幼儿时期有麻疹病史，典型病例隐袭起病，慢性进展。病理特征是脑内广泛炎性反应和核内包涵体。颅脑 CT 或 MRI可见颅内多发脱髓鞘病灶。脑脊液和血清麻疹病毒抗体滴度和比值升高。特征性脑电图为广泛性周期复合慢波。目前尚无特效治疗方法，预后差。结论 SSPE 早期诊断困难，典型病例依据临床症状、影像学检查、脑电图和脑脊液改变可临床诊断。

致残性全硬化性硬斑病六例临床病理特点分析

目的分析6例致残性全硬化性硬斑病的临床及病理学特点。方法回顾分析2007--2017年中国医学科学院皮肤病医院病理科经临床及组织病理学确诊的6例致残性全硬化性硬斑病患者的临床、病理表现及随访情况。结果6例患者中男4例，女2例；发病年龄3-10岁，平均6．5岁；发病至确诊时间2～10年，平均6．2年。病变部位均出现皮肤萎缩、变薄、紧绷，肢体变细，合并肌肉萎缩，表面可见深部粗大静脉显露；4例出现临近关节的挛缩、畸形及功能障碍；2例出现下肢明显短缩。外周血检查均未见嗜酸性粒细胞升高及高1免疫球蛋白血症。影像学检查：骨皮质光整，骨小梁清晰，未见骨质异常。下肢挛缩皮损组织病理：表皮萎缩变薄，基底层色素增加，真皮中下部、皮下脂肪区域及深部组织胶原纤维明显增生、粗大、硬化，部分均质化改变。结论致残性全硬化性硬斑病常无内脏受累，但往往出现四肢深在性受累，病理上主要表现为真皮及皮下组织胶原纤维明显增生、硬化。

儿童亚急性硬化性全脑炎血清和脑脊液中麻疹病毒特异性IgM的检测及意义

【目的】探讨儿童亚急性硬化性全脑炎（SSPE）血清和脑脊液中麻疹病毒特异性IgM的检测及意义。【方法】选取2010年1月至2015年1月本院收治的20例感染SSPE患儿作为观察组，选取同期来本院健康体检的20例健康儿童作为对照组，比较两组儿童血清与脑脊液检测指标。【结果】观察组患儿的血清与脑脊液中麻疹特异性IgM阳性检出率显著高于对照组健康受试者，差异均具有统计学意义（P〈0．05）；观察组有无麻疹史患儿的血清、脑脊液麻疹特异性IgM阳性检出率比较均差异无显著性（P〉0．05）。【结论】血清与脑脊液麻疹特异性IgM抗体检测可快速方便的确诊感染SSPE，对临床诊断与治疗具有重要作用。

亚急性硬化性全脑炎诊治进展

亚急性硬化性全脑炎是由有缺陷的麻疹病毒持续中枢神经系统感染引起的,麻疹病毒M基因的变异是导致持续感染的重要原因。特征性的病理表现为核内包涵体。通常以轻微智力下降为首发症状,最具特征的表现是节律性肌阵挛,晚期大脑皮质功能几乎完全丧失,最后因循环衰竭或继发感染而死亡。实验室检查表现为脑脊液和血清麻疹抗体滴度升高,脑电图显示周期性复合波。该病目前无疗效肯定且持久的疗法,脑室内注射IFN-α联合口服异丙肌苷是目前最有效的方法。

亚急性硬化性全脑炎脑电图特点分析

目的探讨亚急性硬化性全脑炎(SSPE)脑电图特点。方法分析我院最近SSPE患者的临床表现、视频脑电图、影像及其他实验室检查资料,并对国内外已报道的部分SSPE文献进行复习。结果患者的视频脑电图表现为间隔3～4 s,持续1 s左右的高波幅尖慢波、慢波周期性发放,提示SSPE可能,最终结合脑脊液麻疹病毒检测确诊本病。结论 SSPE患者脑电图有特异性周期性放电,早期的脑电图检查对SSPE患者有重要的诊断价值。

亚急性硬化性全脑炎的临床特点分析

目的总结亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE)患儿的临床病程特点,发现早期诊断线索,增加早期干预机会。方法选取2016年1月1日至2018年12月31日解放军总医院第一医学中心小儿内科和首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊为SSPE并住院治疗的患儿6例,均随访至2019年12月31日或疾病终点。结果3例学龄期患儿以智力减退或夜间遗尿为Ⅰ期首发症状,其他3例学龄前期患儿无明显Ⅰ期症状。不同治疗方案均未能阻止疾病进展,3例在随访阶段进入了Ⅲ期,其中1例在Ⅲ期因重症肺炎死亡,没有患儿在随访阶段进入Ⅳ期。结论SSPE患儿临床表现多样,治疗困难。当学龄期患儿出现智力减退或遗尿时应注意麻疹感染史。通过对麻疹感染家庭针对性的医学教育可以提高SSPE的早期确诊率,增加早期干预的机会。

儿童亚急性硬化性全脑炎病例1例并文献复习

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是由麻疹病毒所致的慢性中枢神经系统感染,早期临床表现无明显特异性,易造成误诊。文章报告1例儿童亚SSPE,指出依靠脑脊液和血清的麻疹病毒抗体Ig G检测和典型临床表现可确诊。

亚急性硬化性全脑炎1例报告

亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis,SSPE）,是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的中枢神经系统退变性疾病。SSPE的病理改变侵及双侧大脑半球的皮质和白质以及脑干。亚急性硬化性全脑炎现在发达国家已罕见,而发展中国家仍可见,

亚急性硬化性全脑炎和麻疹病毒

亚急性硬化性全脑炎(Subacute Sole-rosing panencephalitis SSPE)是由麻疹病毒或其变异株引起的一种亚急性慢性脑炎,其发病机制尚未完全搞清。1933年Daws on氏在脑炎尸检病人神经细胞和少突神经胶质细胞内发现有包涵体,当时称作包涵体脑炎(1),Pette和Doring称为全脑炎(2),Van