内耳三维真实重建反转恢复成像与突发性聋预后

目的分析突发性聋(突聋)患者的内耳三维真实重建反转恢复(three dimensional real inversion recovery,3D Real IR)成像表现,探讨内耳不同信号强度与突聋预后的关系。方法选取2022年9月25日—2023年4月10日郑州大学第五附属医院耳鼻咽喉科住院治疗及门诊治疗的单侧突聋患者60例,按照听力曲线将患者分为低频下降型4例、高频下降型1例、平坦下降型34例和全聋型21例。由于平坦下降型和全聋型治疗方法一致,将平坦下降型和全聋型的55例患者按治疗有效与否分为无效组25例和有效组30例;按治疗前听力分级,分为轻度听力损失组11例、中度听力损失组7例、重度听力损失组16例和极重度听力损失组21例;根据听力下降与否分为患耳组55耳和健耳组55耳。比较患耳和健耳的耳蜗信号强度,并测量延髓信号强度,分别计算耳蜗/延髓(cochlea/medulla ratio,CM)比值,分析耳蜗信号强度与治疗结果之间关系。结果无效组CM比值明显高于治疗有效组,差异有统计学意义(P<0.001);患耳组与健耳组CM比值比较,差异有统计学意义(P<0.05)。轻度、中度、重度和极重度听力损失组患耳CM比值比较(2.57±3.02 vs 1.77±0.87 vs 2.04±1.98 vs 2.51±2.33),差异无统计学意义(F=0.304,P=0.823)。结论内耳3D Real IR可显示突聋患者血-迷路屏障通透性的改变,CM比值可以更精确了解突聋患者内耳受损的程度,CM比值大小与听力损失程度并不一致,可以单独作为一种判断突聋预后的因素。突聋患者CM比值高于1.58提示可能预后不良。

先天性感音神经性耳聋患儿内耳道狭窄与蜗神经管异常的HRCT表现

目的:探讨先天性感音神经性耳聋(SNHL)患儿内耳道狭窄与蜗神经管异常的HRCT表现及2种畸形的相关性。方法:回顾性分析67例(75耳)存在先天性SNHL,且HRCT诊断为内耳道狭窄和/或蜗神经管异常患儿的CT资料。结果:67例(75耳)均有蜗神经管异常,双侧8例、单侧59例(左耳30例、右耳29例);其中30耳合并内耳道狭窄,16耳合并其他内耳结构畸形。28例(30耳)内耳道狭窄中,双侧2例、单侧26例(左耳11例、右耳15例),8耳合并半规管、前庭或耳蜗畸形。内耳道狭窄与蜗神经管异常均以单侧发病为主,左右耳均可发病,差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论:SNHL患儿中蜗神经管异常比内耳道狭窄更常见,也更具临床意义,但易漏诊,应引起高度重视,建议行内耳HRCT检查常规测量蜗神经管宽度。

基于自由场爆炸的小型猪内耳听觉损伤模型

建立真实爆炸环境下的小型猪内耳听觉爆炸伤模型,研究不同爆炸冲击波压力对小型猪内耳听觉损伤的影响。选取14头健康小型猪,在爆炸前进行听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)测试。搭建自由场爆炸实验平台,使用1.9和8.0 kg TNT炸药,爆源离地面1.8 m,身体固定于防护装置中,仅暴露头部。在不同距离布放小型猪,记录冲击波峰值压力,计算即刻死亡率。爆炸后再次进行ABR测试,并取耳蜗组织进行扫描电镜观察,分析毛细胞损伤情况。在1.8~3.8 m范围内,冲击波峰值压力从96.3 kPa升至628.3 kPa,随着距离的增大,峰值压力减小。8 kg TNT爆炸在2.6 m处(峰值压力628.3 kPa)导致小型猪即刻死亡率为50%。比较爆炸前后ABR阈值发现,短声(click)和各频率短纯音(2、4和8 kHz)诱发的ABR阈值均显著升高(P<0.05),其中以4 kHz阈值变化最显著。扫描电镜显示,随着冲击波压力的升高,内毛细胞的损伤程度高于外毛细胞。爆炸冲击波可引起小型猪听觉系统的明显损伤,表现为ABR阈值升高和耳蜗毛细胞结构破坏。内毛细胞对爆炸冲击波更敏感。所建立的小型猪爆炸性听觉损伤模型可为研究爆炸伤机制和防护措施提供了重要的实验基础。

中耳细菌感染对内耳损伤的研究进展

中耳细菌感染造成内耳微环境改变是中耳炎内耳损伤的主要原因。我们就近年来有关中耳细菌感染对内耳影响的相关文献进行综述,分析总结中耳炎细菌感染的主要类型、听力损失特点、中耳感染进入内耳的途径及内耳免疫微环境的变化及中耳细菌感染损伤内耳的干预措施,为中耳炎细菌感染对内耳损伤的机制和干预研究提供帮助。

斑马鱼tectb内耳基因敲除品系的构建及其作用机制

TECTB基因编码的β-盖膜蛋白(β-tectorin)在人类听觉功能中具有重要的调控作用,是内耳器官中覆盖膜的重要组成成分,在声音转导为神经信号的过程中发挥着关键作用。β-tectorin突变会导致人类非综合征性耳聋的发生,而目前关于听觉障碍发生的分子机制仍然有待研究。斑马鱼(Danio rerio)是一种常用的试验动物模型,能够对内耳发育和相关疾病的研究提供重要的价值。为了研究tectb基因在斑马鱼内耳发育中的作用,本研究利用CRISPR/Cas9基因编辑技术,成功构建tectb内耳基因缺失型斑马鱼模型,并对tectb基因缺失的斑马鱼表型进行初步分析。首先,在tectb基因的第三号外显子上设计靶位点以及基因型检测引物,经体外扩增得到向导DNA(sgDNA),再对其进行体外转录,得到向导RNA(sgRNA);然后,将sgRNA与Cas9酶通过显微注射的方式注射到野生型斑马鱼胚胎中,经基因型鉴定筛选出携带突变的嵌合体F0代鱼,培养至性成熟后与野生型斑马鱼杂交得到F1代突变体杂合子;在遗传稳定性鉴定及基因序列测序之后,保留突变类型为移码突变的F1代鱼,培养至成年后,经过自交得到F2代tectb突变体纯合子;最后,通过体式显微镜初步观察及毛细胞染色试验,发现突变体斑马鱼内耳组织结构正常,耳石形态和大小没有明显差异,毛细胞的发育也没有明显缺陷,但是体内器官与组织的发育是否发生变化,需要进行深入研究。这项研究为深入了解内耳发育的分子机制和耳聋等人类疾病提供了有价值的研究模型,借助tectb基因敲除斑马鱼模型,我们可以探究该基因在疾病发生中的具体作用,更好地研究内耳发育中的关键途径,有利于进一步深入研究听力的调控机制。

基于头颅模体的不同重建算法及低剂量扫描对内耳CT成像质量的影响研究

目的:研究不同重建算法下内耳CT成像质量的影响因素,探索不同重建算法降低内耳CT扫描剂量的可行性和应用价值。方法:基于头颅模体分别采用100、80、70、60、50和40mA固定管电流,行横断位多层螺旋容积高分辨率CT(HRCT),每种管电流进行25例次扫描试验,采用不同重建参数进行内耳CT常用的容积再现技术(VRT)、多平面重建(MPR)和最大密度投影(MIP)3种重建技术重建图像,分析对比不同管电流及重建参数对VRT、MPR、MIP图像软组织、骨质、伪影质量评分的影响。由4名从事影像诊断工作5年以上的影像科医师采用盲法对图像质量按0~3分进行图像质量评分。结果:相同管电流下,VRT、MPR和MIP图像的软组织、骨质、伪影质量评分均随重建间隔的增加而逐渐降低,差异均有统计学意义(F=61.853、49.296、71.280,P<0.05);相同重建间隔参数下VRT、MPR和MIP图像的软组织、骨质、伪影质量评分均随扫描时管电流的降低而逐渐降低,差异均有统计学意义(F=16.346、23.632、21.746,P<0.05)。VRT中图像软组织、骨质和伪影质量评分均与管电流呈正相关(r=0.892、0.907、0.871,P<0.05),与重建间隔呈负相关(r=-0.841、-0.864、-0.866,P<0.05)。结论:内耳CT扫描中,通过减小重建间隔,能有效提升薄层扫描、低剂量扫描的成像质量,进一步降低内耳CT的辐射剂量,在临床上具有应用可行性和临床价值。

内耳疾病潜在生物标志物—内耳蛋白

内耳疾病是耳科常见疾病,可以引起包括听力损失、眩晕、耳鸣在内的多种症状,严重影响患者生活质量。因其发病机制相对复杂,为临床工作带来诸多挑战,内耳疾病也成为当下研究的热点之一。近些年,已发现多种与内耳疾病相关的蛋白标志物。检测蛋白标志物可能有助于对内耳疾病进行早期诊断和预后评估,具有重要的应用前景。我们旨在就内耳疾病相关蛋白标志物的最新研究进展做一综述。

水凝胶在内耳局部药物递送中的研究进展

水凝胶一般由强亲水性的三维网状结构组成,是一种具备软组织特性的半固体聚集态凝胶,既可维持特定的形态,亦可实现药物分子从凝胶基质中的扩散和渗透。由于其独特的网状结构及较高的黏滞性,更有利于药物在中耳腔的滞留。与药物溶液相比,使用水凝胶经鼓室注射,可减少给药次数,实现药物缓慢、长效释放。我们对目前内耳局部药物递送系统中所使用水凝胶的分类、特性、疗效及其研究进展作统一论述。

宽频声导抗应用于内耳疾病诊断研究的系统评价

目的系统评价宽频声导抗在内耳疾病诊断中的应用价值,分析和综合现有文献证据,探讨其在不同内耳疾病中的诊断效能。方法在PubMed、Web of Science和中国知网期刊数据库中检索建库至2023年的中英文文献,筛选出符合纳排标准的宽频声导抗应用于内耳疾病的研究。采用QUADAS-2工具评估纳入研究的方法学质量,并提取每个研究的基本信息进行定性描述。在评估文献质量之前,咨询听力学专家修改了QUADAS-2工具的条目,并由2名评审员独立评价,第3名评审员进行方法学质量审查。提取的资料包括:作者、发表时间、纳入耳数、年龄、种族、影像学检查及分析参数。结果共纳入17项原始研究,其中7项关于梅尼埃病诊断,4项关于大前庭导水管综合征,5项关于上半规管裂,1项关于内淋巴积水。这些研究主要发表于2019—2023年,反映了该领域的新进展。但是,现有研究样本量普遍较小,分析指标不统一,对同一疾病的结论存在差异。QUADAS-2工具评价结果显示,多数研究在病例选择和待评价诊断试验方面存在偏倚风险,影响了研究质量。结论宽频声导抗作为一种快速无创的听力检测方法受到越来越多的关注,但在内耳疾病诊断方面仍需深入探索。目前的研究进展存在以下不足,样本量不足,结果可信度低;试验方法学设计不严谨,偏倚风险高;同一疾病的结论不一致,需进一步验证。因此,宽频声导抗在内耳疾病诊断中虽有一定指导意义,但亟需提高研究质量,挖掘其可靠的诊断效能。

积水性内耳病发病机制的研究进展

积水性内耳病(HED)是一类复杂的内耳疾病,其主要病理特征是内淋巴积水(ELH),主要临床表现为听力下降、眩晕和耳鸣。本文综述了HED的病因及其发病机制的研究进展,包括ELH、免疫因素、遗传因素、内耳结构异常、内耳缺血、过敏反应、病毒与细菌感染、水通道蛋白失调、离子通道紊乱、水盐代谢激素异常等因素。通过对现有文献的分析,结合临床实践,旨在为HED的诊断和治疗提供新的思路和方法。

内耳1.5T MRI钆造影对可疑梅尼埃病的诊断价值

目的1.5T MRI条件下经咽鼓管给药行内耳3D-FLAIR序列MRI扫描,探讨其对可疑梅尼埃病的诊断价值。方法选取2019年3月-2023年10月在我院就诊的可疑梅尼埃病患者38例做为研究对象,经咽鼓管注射钆双胺24小时后进行内耳MRI检查,分析前庭及耳蜗膜迷路积水情况。结果38例可疑梅尼埃患者中临床确诊梅尼埃病31例,伴发眩晕的突聋4例,前庭性偏头痛2例,良性阵发性位置性眩晕1例。31例确诊梅尼埃患者中内淋巴积水27例,无积水4例,其中27例内淋巴积水患者中合计有32耳积水,其中双耳积水5例,单耳积水22例,32耳积水中轻度积水12耳,重度积水20耳。非梅尼埃患者中内淋巴积水1例、为轻度积水,无积水6例。内耳1.5T MRI钆造影对梅尼埃病诊断的灵敏度为87.1%、特异度85.7%,ROC曲线下面积为0.864,对于临床诊断价值较高。结论经咽鼓管给药内耳1.5T MRI钆造影可清晰显示内耳膜迷路积水情况,对梅尼埃病的诊断是可行的。

内耳畸形的分类和干预

近年来,内耳畸形领域的研究取得了显著进展,特别是在影像学诊断技术与内耳畸形分类方法的优化、内耳畸形干预方式的探讨方面。本文系统综述了内耳畸形的分类方法及干预方式,旨在为探索更适用于临床应用的内耳畸形分类提供依据。

内耳钆造影技术在内耳疾病中的研究进展

内耳疾病病因复杂而难以明确与其解剖结构特殊性有关。内耳位于颞骨深部,结构细微,行影像学检查时有较大局限性。内耳钆造影成像技术自应用以来,理论与技术都日渐发展,成为内耳疾病诊治的重要辅助手段,有望推动梅尼埃病的诊断标准的修改,为许多内耳疾病的病因探索提供了新方向。近年来,由于钆造影磁共振成像技术在内耳疾病中的广泛运用使其在影像学诊断中凸显着显著的优势引起国内外较多学者的广泛关注,本文主要针对内耳钆造影的原理、进展及临床、科研应用价值进行综述。

经静脉内耳外淋巴钆增强MRI在梅尼埃病诊断中的价值研究

目的:分析在梅尼埃病诊断中应用经静脉内耳外淋巴钆增强磁共振成像(MRI)的价值。方法:选择2022年1月—2023年6月在新疆维吾尔自治区人民医院接收的疑似梅尼埃病的80例患者,均实施经静脉内耳外淋巴钆增强MRI检查,以最终临床诊断结果为金标准,分析经静脉内耳外淋巴钆增强MRI诊断梅尼埃病的价值,比较阳性与阴性患者的淋巴积水程度,并分析不同积水程度下的听阈测试、VEMP测试结果。结果:最终临床诊断结果显示:80例可疑梅尼埃病患者中阳性57例,阴性23例。经静脉内耳外淋巴钆增强MRI检查真阳性51例、真阴性20例。经静脉内耳外淋巴钆增强MRI诊断梅尼埃病的准确率、灵敏度、特异度分别为88.75%、89.47%、86.96%,Kappa值=0.736,一致性较强。阳性患者的轻度积水、重度积水均高于阴性患者(P<0.05)。纯音听阈随积水的升高而加大,不同积水程度的纯音听阈、VEMP、冷热试验结果差异有统计学意义(P<0.05)。结论:在梅尼埃病诊断中采用经静脉内耳外淋巴钆增强MRI的效果可观,具有较高的诊断价值,从而有利于为后续治疗提供有效参考,但临床仍应结合患者实际情况综合考量,选择最为合适的方法进行诊断。

免疫性内耳病的相关研究进展

免疫性内耳病是一种由免疫介导而导致的疾病,临床表现之一为感音神经性听力损失。本综述主要目的是比较影响听力的系统性自身免疫病和器官特异性内耳疾病的临床特征,并讨论最新的发病机制及诊疗方法。

RNA结合蛋白在内耳毛细胞发育和再生中的新兴作用

RNA结合蛋白(RBP)在转录后水平调节基因表达。它们在蛋白质亚型的组织和阶段特异性表达以及维持蛋白质稳态中起主要作用。内耳是一个双功能器官,耳蜗和前庭系统分别是听力和维持平衡所必需的。大量的研究表明,转录因子和信号通路在内耳结构的形成和毛细胞的发育中至关重要。越来越多的证据强调了RBP在内耳发育和毛细胞功能的转录后调节中的新兴功能。

基于纳米颗粒的内耳给药研究进展

听力损失(Hearing loss,HL)是目前世界上最普遍的感觉障碍之一。药物治疗是主要手段,由于解剖和生理特点限制了大多数药物向内耳组织的有效递送,随着新型纳米材料的不断快速发展,纳米递送系统有望为内耳疾病治疗达到精准治疗。本文通过对内耳的解剖和生理特点、常见内耳给药方式、各种纳米颗粒、纳米颗粒携带的治疗剂、内耳直接给药最佳途径及内耳给药研究中的应用等进行综述,以期为内耳纳米递药提供一定参考。

2名内耳不完全分隔Ⅲ型患者人工耳蜗植入效果分析

内耳不完全分隔Ⅲ型(incomplete partition typeⅢ,IP-Ⅲ)是因POU3F4(DFNX2)基因突变导致的X连锁遗传性耳聋,表现为男性发病,女性携带。该病人工耳蜗植入手术难度大,易致严重并发症,如脑脊液漏、电极误入内听道等,术后听觉和言语康复疗效不确切。笔者科室分别于2014年和2022年收治2名IP-Ⅲ内耳畸形患儿,均顺利完成右侧人工耳蜗植入手术,无并发症,术后1个月开机,声场助听听阈分别为28.8 dB HL和31.7 dB HL,术后听力言语康复较好。

3.0MRI静脉内耳钆造影对单侧突发性耳聋患者的诊断价值

目的探讨3.0MRI静脉内耳钆造影对单侧突发性耳聋患者的诊断价值。方法选取我院97例单侧突发性耳聋患者,经肘静脉注射对比剂钆喷酸葡胺(GD-DTPA),4 h后行三维真实重建反转恢复(three-dimensional real inversion recovery,3D real IR)MRI扫描,在耳蜗底旋层面测量前庭内淋巴间隙面积(椭圆囊+球囊面积)与同侧前庭总面积的比值R,根据Nakashima分级标准对膜迷路积水进行评估,同时测量外淋巴液信号强度与同层脑干信号强度的比值(CM值),分析比较患耳与健耳的信号强度差异。结果97例单侧突发性耳聋患者中,17例膜迷路积水(其中轻度积水9例,中度积水5例,重度积水3例),阳性率为17.5%;75例患侧CM值(2.33±0.50,范围1.62~3.43)高于健侧(1.98±0.36,范围1.57~2.68),两者差异具有统计学意义(P<0.05)。结论经静脉内耳钆造影3.0MRI不仅可以对内耳内淋巴积水进行可视化,同时还可以观察双侧内耳血-迷路屏障渗透性,为临床提供诊疗依据及预测患者预后情况。

不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者影像学特征分析

目的探讨不完全分隔Ⅱ型内耳畸形患者的影像学基本数据特征,为更好地认识该类畸形提供依据和临床指导。方法将2020年1月—2021年12月新疆维吾尔自治区人民医院筛查的重度-极重度感音神经性耳聋患者根据Sennaroglu的分类方法,所有患者分为试验组(IP-Ⅱ)24例、对照1组(单纯前庭导水管扩大)15例、对照二组(内耳畸形)28例,对颞骨HRCT及内耳MRI进行图像后期处理,并完成各指标的测量,包括耳蜗高度、前庭长径、前庭宽径、前庭导水管外口宽度等,应用单因素方差分析比较3组间的各个指标的差异。结果3组耳蜗高度、耳蜗底周长度、耳蜗底周管径、蜗孔宽度、前庭长径、前庭宽径组间差异有统计学意义(P<0.05)。不完全分隔试验组和对照一组的前庭导水管外口宽度、前庭导水管中段宽度、内淋巴囊长度、宽度比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论不完全分隔IP-Ⅱ型影像学典型特征为耳蜗中周、顶周融合,伴前庭、前庭导水管扩大,以及内淋巴管、内淋巴囊扩大,本资料相关数据的测量对于认识IP-Ⅱ型内耳畸形具有重要的临床意义。