阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血1例报告

目的 总结阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血的临床疗效和不良反应。方法 报道1例阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性重型再生障碍性贫血患者,并针对阿伐曲泊帕、他克莫司作用机制及安全性进行文献复习。结果 患者经环孢素、十一酸睾酮、艾曲泊帕联合治疗6个月无效,并出现肝肾功能损伤,停药并予以阿伐曲泊帕(20 mg,每日1次)联合他克莫司(1 mg,每日2次)治疗9个月后,患者血小板升至54×10^(9)/L,血红蛋白升至124 g/L,白细胞升至8.23×10^(9)/L,肝肾功能也均恢复到正常,未观察到血栓事件等其他不良反应,且治疗后CD4/CD8下降,CD8^(+)T细胞增多,Treg细胞比例增多。结论 阿伐曲泊帕联合他克莫司治疗老年难治性再生障碍性贫血有效且耐受性良好,今后仍需长期追踪观察及继续积累病例。

周郁鸿治疗慢性再生障碍性贫血经验及其用药组方规律探索

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是以造血干细胞损伤、全血细胞减少为特征的一组综合征。国内报道发病率为7.4/106,其中慢性再障占80%以上,慢性再障发病慢,病程较长,部分患者会转变为输血依赖的重型再障,预后较差^([1])。

基于德尔菲法构建再生障碍性贫血患者的健康教育方案

目的 基于德尔菲法构建再生障碍性贫血(AA)患者的健康教育方案,以期为AA患者提供科学的、合理的健康教育指导。方法 以知信行为理论基础,通过文献回顾、半结构式访谈法拟定健康教育方案的初稿,选取15名专家运用德尔菲法开展2轮咨询,基于专家建议对初稿的条目及维度进行修改,最终构建基于知信行理论的AA患者健康教育方案。结果 2轮专家函询问卷回收率均为100%;2轮专家函询中的专家权威程度(Cr)分别为0.893、0.885。第1轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.572、0.546、0.512(P<0.05),重要性赋值均数均大于2.97分,变异系数为0.05~0.23,满分率为19.95%~93.42%;第2轮函询中一级条目、二级条目、三级条目专家肯德尔协调系数分别为0.681、0.679、0.548(P<0.05),重要性赋值均数均大于4.08分,变异系数为0.00~0.17,满分率为25.00%~100.00%。最终形成AA患者的健康教育方案[包括3个一级指标(健康知识、健康信念、健康行为)、16个二级指标、55个三级指标]。结论 该研究构建的健康教育方案可信程度较高,指标体系权威性好,权重合理。

再生障碍性贫血“瘀证”与铁过载的相关性探讨

铁过载和中医“血瘀证”在再生障碍性贫血(简称再障)的发生发展中发挥着重要作用。围绕再障“瘀证”的发生机制和临床特征,结合中医“取象比类”和相关临床基础研究进展,系统阐述了铁过载与再障中医“瘀证”潜在的相关性。铁螯合治疗契合“祛瘀生新”的中医理论,有利于改善造血,而从中医“补肾活血”着手,同样有助于疾病临床疗效的提升。

当归多糖对再生障碍性贫血小鼠骨髓Th17/Treg细胞平衡及相关炎性因子蛋白表达的影响

目的探究当归多糖(Angelica polysaccharide,APS)对再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)小鼠骨髓Th17/Treg细胞平衡及相关炎性因子蛋白表达的影响。方法50只雄性BALB/c小鼠随机分为正常组、模型组、环孢素A组、APS低、高剂量组,利用射线照射联合异源淋巴细胞输注的方法制备再生障碍性贫血小鼠模型。建模后灌胃给药28 d,观察小鼠一般情况、体重变化、脾指数,检测外周血基本血液学参数变化,HE染色评价小鼠骨髓组织病理变化;ELSIA法检测骨髓TGF-β1、IL-10、IL-17A、IL-6等蛋白表达水平;FCM检测骨髓Th17、Treg细胞比例及Th17/Treg细胞平衡变化。结果与正常组相比,模型组小鼠活动笨拙,精神萎靡,眼睑唇色耳廓颜色苍白,进食饮水量减少;体重及脾指数均明显下降;外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度均明显降低;骨髓组织结构紊乱,造血组织增生度明显减低;IL-17A、IL-6蛋白表达明显上调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显下调;骨髓Th17细胞比例明显增高,Treg细胞比例明显降低,Th17/Treg细胞比值显著升高(P<0.01)。与模型组相比,APS低、高剂量组一般状况均改善,进食量及饮水量增加,体重、脾指数明显升高,外周血红细胞、白细胞、血小板计数及血红蛋白浓度明显升高(P<0.05),骨髓组织结构改善,造血组织增生度升高(P<0.05);IL-17A、IL-6蛋白表达明显下调,TGF-β1、IL-10蛋白表达明显上调(P<0.05或P<0.01);骨髓Th17细胞比例明显降低,Treg细胞比例明显升高,Th17/Treg细胞比值显著下降(P<0.01)。结论当归多糖能改善AA小鼠骨髓造血功能,其机制可能是通过调节Th17/Treg细胞平衡来实现。

“补肾活血方”治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效及其免疫机制研究——附36例临床资料

目的:观察在常规西医治疗的基础上加用补肾活血方治疗慢性再生障碍性贫血(CAA)患者的临床疗效,并探索免疫机制。方法:将72例CAA患者随机分为治疗组与对照组,每组36例。对照组采用常规西医治疗,治疗组在对照组治疗的基础上加用中药汤剂补肾活血方口服,2组疗程均为2个月。比较2组患者治疗前后血常规指标、免疫指标(血清CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)T淋巴细胞亚群比例以及CD4^(+)/CD8^(+)值)以及血清转录因子T-bet(T-bet)、GATA结合蛋白3(GATA3)、干扰素γ(IFN-γ)、白细胞介素-2(IL-2)等炎症指标变化情况;比较2组患者治疗前后Th1、Th2细胞比例以及Th1/Th2值变化情况;疗程结束后比较2组患者临床疗效。结果:治疗后2组患者外周血血小板(PLT)计数、白细胞(WBC)计数、血红蛋白(Hb)含量、网织红细胞计数百分比(RET%)、中性粒细胞(ANC)计数均明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05)。治疗后2组患者CD4^(+)T淋巴细胞亚群比例、CD4^(+)/CD8^(+)值明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05);治疗后2组患者CD3^(+)、CD8^(+)T淋巴细胞亚群比例明显低于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显低于对照组(P<0.05)。治疗后2组患者GATA3水平均明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05);治疗后2组患者T-bet、IFN-γ、IL-2水平均明显低于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显低于对照组(P<0.05)。治疗后2组患者Th2细胞比例明显高于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显高于对照组(P<0.05);治疗后2组患者Th1细胞比例、Th1/Th2值均明显低于本组治疗前(P<0.05),治疗组明显低于对照组(P<0.05)。疗程结束后治疗组临床疗效总有效率为91.67%,明显高于对照组的72.22%(P<0.05)。治疗组不良反应发生率为8.33%,明显低于对照组的27.78%(P<0.05)。结论:在常规西医治疗的基础上加用补肾活血方能明显改善CAA患者的血常规指标和炎症状况,并能调节免疫因子,具有减毒增效的作用,其机制与促进Th1/Th2平衡有关。

系统性红斑狼疮合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报道及文献复习

该文对1例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)病例进行报道,并复习1974—2021年国内外文献报道的51例SLE合并PRCA患者的资料,对该52例患者(51+1例)的流行病学特征、临床特征、实验室指标、治疗以及预后进行统计分析。结果显示,52例患者多见于亚洲育龄期女性。诊断为SLE和诊断为PRCA时,患者的中位年龄分别为31.5岁和36.0岁。先诊断为SLE的患者,诊断为SLE与诊断为PRCA的间隔时间明显长于先诊断为PRCA的患者(P=0.042)。52例患者临床表现多为乏力、关节痛、雷诺现象和皮疹,并可合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)、胸腺瘤、甲状腺功能减退、重症肌无力(myasthenia gravis,MG)。实验室指标中抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)阳性、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性、尿蛋白阳性和低补体水平的人数比例均较高。52例患者中,有51例的治疗方案包含糖皮质激素,占比98.08%,其次依次为输血治疗、环孢素A、环磷酰胺、高剂量静脉注射免疫球蛋白等。在报道了预后的50例病例中,预后好转44例,无效和死亡各3例。该文旨在提高临床医师对SLE合并PRCA的认识。

血清干扰素γ诱导蛋白10和甘露糖结合凝集素在再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者中的含量及临床意义

目的探讨血清干扰素γ诱导蛋白10(IP10)和甘露糖结合凝集素(MBL)在再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)患者中的含量及临床意义。方法选取2019年1月至2021年6月在昆山市第三人民医院初诊的26例AA患者(AA组)和42例MDS患者(MDS组)作为观察组,另选取30名健康体检者作为对照组。检测并比较两组血清IP10和MBL水平,分析两组血清IP10与MBL的相关性,比较两组不同淋巴细胞亚群比例及CD4^(+)、CD8^(+)淋巴细胞比值。结果AA组和MDS组血清IP-10水平均高于对照组,血清MBL水平均低于对照组,且AA组血清IP-10水平高于MDS组,AA组血清MBL水平低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。Pearson线性相关分析结果显示,两组血清IP-10与MBL均呈负相关性(r<0,P<0.05)。AA组外周血总CD3^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05);两组外周血CD3-CD16+/CD56+NK淋巴细胞比例和CD19+B淋巴细胞比例比较差异无统计学意义。AA组CD3^(+)CD8^(+)T淋巴细胞比例高于MDS组,而CD4^(+)/CD8^(+)比值低于MDS组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测患者血清IP-10和MBL水平,以及分析外周血T淋巴细胞亚群CD4^(+)/CD8^(+)比值,有助于为AA及MDS的发病机制、早期鉴别诊断等方面提供更有价值的信息。

中药治疗再生障碍性贫血随机对照试验结局指标现状分析

目的:分析中药治疗再生障碍性贫血随机对照试验(RCTs)结局指标的使用现状,为构建中药治疗再生障碍性贫血的核心指标集研究提供参考。方法:检索中国知网(CNKI)、万方(Wanfang Data)、PubMed、Cochrane Library和Embase数据库,同时检索中国临床试验注册中心(ChiCTR)和Clinical Trials.gov收录的中药治疗再生障碍性贫血的研究,根据纳入标准筛选文献,评价纳入研究的偏倚风险,统计各结局指标的使用情况。结果:共纳入326项RCTs,样本量5~1 222例,共报告198个结局指标,应用总频数为2 020。结局指标按照功能属性可归到7个指标域中,包括中医病证、症状体征、理化检测、生活质量、远期预后、经济学评估和安全性事件,其中有效率、中医证候积分作为高频结局指标(分别报告了302次和52次),是中药治疗再生障碍性贫血核心结局指标的首要选择,其次应重点考虑的是中医证候有效率、不良反应、生活质量评分、生存质量。结论:中药治疗再生障碍性贫血RCTs在结局指标的使用方面存在着中医证型的诊断标准欠规范、临床疗效的评价标准不统一、指标种类多、指标数量及应用频数差异大、中医特色指标不足等诸多问题,尽快构建中药治疗再生障碍性贫血的核心指标集对推动中药治疗再生障碍性贫血临床研究具有深远的影响。

自拟健脾养肾补血汤辅助治疗再生障碍性贫血的疗效及对免疫功能、血清miR-155-5p、miR-1260b的的影响

目的:探究自拟健脾养肾补血汤辅助治疗再生障碍性贫血(AA)的疗效及对免疫功能、血清miR-155-5p、miR-1260b的影响。方法:选取我院2017年6月至2022年1月收治的104例无移植指征的AA患者。按照随机数字表法分为对照组[n=52,免疫抑制(IST)治疗]和观察组[n=52,自拟健脾养肾补血汤辅助IST治疗]。对比两组患者临床疗效,治疗前后中医证候积分、外周血象、免疫功能、血清miR-155-5p、miR-1260b水平及治疗期间不良反应情况。结果:观察组治疗总体有效率96.15%高于对照组84.62%(P<0.05);两组患者治疗后中医证候积分均明显下降,且观察组低于对照组(P<0.05);两组治疗后血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、铁蛋白(SF)及网织红细胞计数(ReT)水平均升高,且观察组高于对照组(P<0.05);两组治疗后NK细胞、CD4+百分比及CD4+/CD8+值均升高,CD8+百分比均下降,且观察组NK细胞、CD4+百分比及CD4+/CD8+值高于对照组,CD8+百分比低于对照组(P<0.05);两组治疗后清miR-155-5p及miR-1260b mRNA均下降,且观察组低于对照组(P<0.05);两组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论:健脾养肾补血汤辅助IST治疗AA可明显提升患者免疫功能,促进骨髓造血功能恢复,下调血清miR-155-5p和miR-1260b水平,且药物毒性较小,具有一定安全性。

补肾中药结合抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的免疫作用及预测机制研究

目的:探讨补肾中药结合抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的免疫作用及预测机制。方法:选取2018年1月—2023年6月在甘肃省中医院被诊断为SAA的140例患者,依据随机1∶1分配原则,分为常规治疗组和联合补肾中药治疗组,每组70例。常规治疗组给予ALG/ATG进行免疫治疗,联合补肾中药治疗组在常规治疗组常规免疫治疗的基础上联合补肾中药进行治疗。观察并比较两组患者的临床总有效率、免疫指标(血红蛋白、网织红细胞、血小板以及中性粒细胞)水平、生存率预测效果以及不良反应的发生情况。结果:联合补肾中药治疗组患者的治疗总有效率高于常规治疗组的治疗总有效率,差异有统计学意义(P<0.05)。联合补肾中药治疗组免疫指标血红蛋白、网织红细胞、血小板以及中性粒细胞的水平均高于常规治疗组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察结束时,两组患者的整体生存率为83.58%。联合补肾中药治疗组5年、10年的预计生存率(83.11%、80.27%)高于常规治疗组5年、10年的预计生存率(77.82%、75.37%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,联合补肾中药治疗组的不良反应发生率与常规治疗组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:采取抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白结合补肾中药联合治疗SAA,治疗总有效率更高,且治疗早期疗效的预测准确率高,同时还具备提高免疫能力的效果,可以在临床进行一定范围的推广与应用。

环孢素联合海曲泊帕治疗重型再生障碍性贫血患者的临床效果

目的:探究重型再生障碍性贫血患者经环孢素联合海曲泊帕治疗的改善效果。方法:选择2021年11月—2023年11月九江市第一人民医院收治的70例重型再生障碍性贫血,使用随机数字表法将患者分为对照组(n=35)和观察组(n=35)。对照组采取环孢素治疗,观察组采取环孢素联合海曲泊帕治疗。比较治疗效果、炎症因子、外周血常规指标及不良反应发生情况。结果:观察组治疗总有效率(97.14%)高于对照组(82.86%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组C反应蛋白(CRP)、白细胞介素-2(IL-2)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)相较于对照组均更低,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,观察组血红蛋白(Hb)、白细胞计数(WBC)和血小板计数(PLT)均相较于对照组更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率与对照组相比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:环孢素联合海曲泊帕可显著改善重型再生障碍性贫血患者临床症状,改善炎症因子及外周血象指标且安全性较高。

再生障碍性贫血患者外周血Blimp-1表达与Treg/Th17失衡及预后的关系

目的 研究再生障碍性贫血患者外周血B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1(Blimp-1)表达与调节性T细胞(Treg)/辅助性T细胞17(Th17)失衡及预后的关系。方法 选择2020年3月至2023年3月陕西中医药大学附属医院收治的140例再生障碍性贫血患者作为观察组,以同期体检的110名健康志愿者作为对照组。检测两组外周血Blimp-1表达水平、Treg及Th17细胞数目,血清白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-17(IL-17)水平;评价观察组患者病情并分为重型患者和轻型患者,比较两组间外周血Blimp-1、Treg、Th17及血清IL-6、IL-10、IL-17的差异,采用Pearson检验分析外周血Blimp-1与Treg、Th17、IL-6、IL-10、IL-17的相关性;随访预后并计算预后不良发生率,采用K-M曲线比较两组间预后不良发生率的差异。结果 观察组外周血Blimp-1表达水平、Treg数目、Treg/Th17比值以及血清IL-10水平低于对照组,Th17数目、血清IL-6及IL-17水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组外周血Blimp-1表达水平与Treg数目、Treg/Th17比值、IL-10水平呈正相关(r=0.351、0.376、0.328,P<0.05),与Th17数目及IL-6、IL-17水平呈负相关(r=-0.338、-0.409,P<0.05);观察组中重型患者的外周血Blimp-1表达水平、Treg数目、Treg/Th17比值以及血清IL-10水平低于轻型患者,Th17数目、血清IL-6及IL-17水平高于轻型患者,差异有统计学意义(P<0.05);观察组中Blimp-1高表达患者的预后不良发生率低于Blimp-1低表达患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 外周血Blimp-1表达降低可能导致再生障碍性贫血患者Treg/Th17失衡、病情加重及预后不良。

环孢素及雄激素联合中药治疗再生障碍性贫血患者的临床分析

目的 分析环孢素及雄激素联合中药治疗再生障碍性贫血患者的临床效果。方法 选取2019年6月至2023年6月丰城市中医院收治的再生障碍性贫血患者60例进行研究,依据随机数字表法,分为对照组与研究组各30例。对照组给予环孢素及雄激素进行治疗,研究组则在对照组患者基础上联合中药治疗。比对两组患者的治疗有效率,治疗前后的血清炎症因子水平,以及不良反应发生情况。结果 较对照组而言,研究组的治疗有效率更高(P<0.05)。治疗周期结束后,两组的血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素γ(IFN-γ)、白介素6(IL-6),以及白介素2(IL-2)的指标水平均降低,研究组的上述指标优于对照组(P<0.05);研究组较对照组不良反应发生率低(P<0.05)。结论 环孢素及雄激素联合中药对再生障碍性贫血患者具有较好的治疗效果,可以降低患者血清炎症因子水平,拥有较高的安全性,具有临床推广价值。

“兰州方”治疗慢性再生障碍性贫血的疗效及对中医证候积分的影响

目的探讨“兰州方”治疗慢性再生障碍性贫血的疗效及对中医证候积分的影响。方法选取2019年~2022年纳入的108例慢性再生障碍性贫血患者,按照随机数字法分为对照组和观察组,各54例,其中对照组给予环孢素和司坦唑醇治疗,观察组在对照组的基础上给予“兰州方”治疗。比较两组患者临床疗效、中医证候积分、血常规指标及生活质量。结果观察组总有效率(83.33%)高于对照组(66.67%),差异有统计学意义(P<0.05);观察组的中医证候积分低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组患者的PLT、HGB、WBC均升高,且观察组PLT、HGB、WBC显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组的不良反应发生率低于对照组(P<0.05)。结论慢性再生障碍性贫血患者采用“兰州方”治疗效果显著,能够有效降低患者中医证候积分,改善其骨髓造血功能、外周血象,且安全性高。

再生障碍性贫血治疗中配合应用解毒生血汤的效果分析

目的探究解毒生血汤用于再生障碍性贫血治疗中的临床效果。方法从2022年2月—2023年2月本院收治的再生障碍性贫血患者中抽取96例进行研究,并按照随机数字表法分为对照组和研究组,每组48例。其中,对照组应用环孢素软胶囊治疗,研究组在对照组基础上配合解毒生血汤治疗,对比两组患者临床疗效、血液及炎症因子水平、不良反应发生率。结果研究组临床总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗前,两组患者血液指标、炎症因子水平数据对比,差异无统计学意义(P>0.05);治疗后,研究组红细胞计数、血小板计数水平高于对照组(P<0.05)。治疗后,研究组白介素-1β及肿瘤坏死因子-α水平均低于对照组(P<0.05)。两组患者不良反应发生率对比,差异无统计学意义(P>0.05)。结论再生障碍性贫血治疗中,解毒生血汤的应用,可提高整体疗效,改善血液指标,降低炎症因子水平,未增加不良反应,值得推广应用。

补肾益气活血方治疗慢性再生障碍性贫血铁过载患者的临床观察

慢性再生障碍性贫血(CAA)已成为危害人民健康的血液肿瘤疾病,CAA铁蛋白过载患者以肾虚为本,气虚为轴,瘀血为标,治疗以补肾益气活血为大法;对照组给予去铁酮片口服治疗,观察组在口服去铁酮片的基础上,给予中药补肾益气活血方口服治疗,本研究结果显示:随着两组患者治疗时间的延长,效果均为良好,对照组有效率为63%,观察组为83%,观察组优于对照组。

同期重型再生障碍性贫血Ⅰ型与Ⅱ型异基因外周血造血干细胞移植治疗临床疗效对比观察

目的通过对华北理工大学附属医院同期进行的重型再生障碍性贫血(SAA)Ⅰ型(SAAⅠ)与Ⅱ型(SAAⅡ)亲缘间异基因外周血造血干细胞移植(allo-PBSCT)后的临床疗效进行对比观察,为SAA患者合理选择移植治疗时机提供帮助。方法回顾分析自2002年12月至2022年12月间在华北理工大学附属医院进行allo-PBSCT的SAAⅠ和SAAⅡ患者的临床资料,其中SAAⅠ14例,SAAⅡ28例。人类白细胞抗原同胞全相合10例(MSD组),亲缘间单倍体相合32例(HID组)。全组患者所采用的移植预处理方案均为改良白消安/环磷酰胺+兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白方案,移植物抗宿主病预防均采用常规环孢素A(CsA)+短程甲氨蝶呤+吗替麦考酚酯,CsA血药谷浓度维持在150~300μg/L。对患者移植后总生存(OS)率及无事件生存(EFS)率进行对比观察。结果随访至2023年2月,中位随访期64(7~143)个月,全组死亡7例均为SAAⅡ患者(MSD组1例,HID组6例),全组预计3年OS率83.3%(SAAⅠ:100.0%、SAAⅡ:75.0%),两组比较差异有统计学意义(P=0.047)。HID组OS率81.3%,MSD组OS率90.0%,两组比较差异无统计学意义(P=0.541)。全组预计3年EFS率45.2%(SAAⅠ:64.3%、SAAⅡ:35.7%),两组比较差异有统计学意义(P=0.043)。HID组EFS率43.8%,MSD组EFS率50.0%,两组比较差异无统计学意义(P=0.641)。结论对有移植适应证的SAA患者,早期进行异基因造血干细胞移植治疗可改善此类患者的临床预后。

健康教育路径联合激励性干预对再生障碍性贫血患者的影响

目的:分析健康教育路径联合激励性干预对再生障碍性贫血(AA)患者自我管理能力、负性情绪的影响。方法:选择西安交通大学第一附属医院2018年10月—2023年10月收治的118例AA患者为研究对象,依据随机数字表法分成对照组和研究组,每组59例。对照组采用常规护理干预,研究组在对照组基础上采用健康教育路径联合激励性干预。比较两组心理状态、自我管理能力。结果:干预后,两组焦虑自评量表、抑郁自评量表评分低于干预前,研究组低于对照组(P<0.05);干预后,两组认知能力、心理承受能力、运动能力、用药情况、复查管理评分高于干预前,研究组高于对照组(P<0.05)。结论:健康教育路径联合激励性干预应用于AA患者中,可有效改善其负性情绪,提高自我管理能力。

当归多糖调节骨髓造血微环境治疗再生障碍性贫血的机制

背景:如何改善造血微环境是目前再生障碍性贫血治疗的热点问题。目的:结合GEO测序分析、网络药理学与实验验证当归多糖改善骨髓造血微环境治疗再生障碍性贫血的作用机制。方法:借助GEO数据库获得了再生障碍性贫血相关差异表达基因并进行GO和GSEA分析。结合文献与PubChem、SwissTargetPrediction、PharmMapper数据库获取当归多糖活性成分和靶点。取交集靶点后利用STRING和Cytoscape构建蛋白相互作用网络,并进行GO和KEGG富集分析。构建再生障碍性贫血小鼠模型,利用血细胞分析仪、流式细胞术、ELISA、免疫组化、免疫荧光染色、Western blot方法验证当归多糖对再生障碍性贫血的疗效与作用机制。结果与结论:(1)共筛选出834个差异表达基因,参与细胞发育、造血、髓系细胞分化等生物学过程;(2)检索得到当归多糖相关347个靶点并筛选出77个潜在治疗基因,其中VEGFA、EGLN1、BCL2、干扰素γ、白细胞介素2、白细胞介素4、白细胞介素6等血管生成、凋亡及免疫相关因子度值显著;(3)KEGG通路富集分析治疗靶点主要富集在Th17细胞分化、NK相关细胞毒性、细胞黏附因子等干扰素γ、白细胞介素2、白细胞介素4相关信号通路;(4)动物实验表明,当归多糖能够显著改善再生障碍性贫血小鼠骨髓造血,增加外周血细胞及骨髓单个核细胞计数,提高小鼠存活率;与模型组相比,当归多糖组小鼠Th1/Th2细胞比例显著下降(P<0.01),干扰素γ水平显著降低(P<0.01),白细胞介素4水平升高(P<0.05),VEGFA表达显著升高(P<0.01),EGLN1表达显著降低(P<0.01),骨髓单个核细胞凋亡率、活性氧水平显著降低(P<0.01),Cleaved Caspase-3蛋白表达显著增高(P<0.01),Bcl-2/Bax比值显著降低(P<0.01);(5)结果表明:当归多糖能够通过调节异常T细胞亚群,促进血管生成以改善造血微环境,并抑制骨髓单个核细胞凋亡,以改善再生障碍性贫血小鼠的造血功能。