原发性浆细胞白血病与淋巴瘤伴浆细胞增多的诊断与鉴别诊断

目的探讨原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,PPCL)及淋巴瘤伴浆细胞增多的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法采用临床资料及细胞形态学、流式细胞术、免疫固定电泳及免疫组化Eli Vision两步法等检测7例PPCL及3例淋巴瘤伴浆细胞增多,并进行分析。结果 7例PPCL及3例淋巴瘤伴浆细胞增多的临床特点均以进行性贫血、血小板减少、发热、肝脾及淋巴结肿大最为常见;外周血细胞形态学分类浆细胞比例均大于20%,且伴形态学异常;外周血流式细胞免疫表型显示7例PPCL均表达CD38及CD138,2例表达CD56,2例表达CD20,轻链(Lamda、Kappa)均呈单克隆限制性表达,符合PPCL诊断;3例淋巴瘤伴浆细胞增多CD19、CD45呈弱阳性,CD38、CD138呈阳性,轻链Ig L未见限制性表达,属于正常浆细胞的免疫表型。3例轻链(Ig)未见限制性表达,经淋巴结切除活检病理学检查确诊血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例,CD30阳性窦内大B细胞淋巴瘤1例。结论 PPCL与淋巴瘤伴浆细胞增多有相同的临床表现及相似的细胞形态学特征,PPCL的诊断需结合免疫固定电泳及流式细胞免疫表型;而淋巴瘤伴浆细胞增多还需结合淋巴结组织学检查才能确诊。

硼替佐米联合化疗及自体移植治疗原发性浆细胞白血病2例并文献复习

目的:探讨硼替佐米序贯自体外周血干细胞移植治疗原发性浆细胞白血病的疗效。方法:报道2例经硼替佐米治疗达到完全缓解(CR)或非常好的部分缓解(VGPR),顺利进行自体外周血干细胞移植的原发性浆细胞白血病病例并复习相关文献。结果:硼替佐米对原发浆细胞白血病疗效显著,不影响干细胞动员与采集,联合自体周血干细胞移植,可有效提高患者生活质量。结论:硼替佐米联合化疗及自体移植可能会改善原发性浆细胞白血病的预后。

罕见的原发性浆细胞白血病神经系统复发

目的提高对原发性浆细胞白血病的认识。方法病例报告及文献复习。结果本报道及文献中共有6例原发性浆细胞白血病病人神经系统复发,其中免疫球蛋白IgG型3例、IgD型2例。神经系统临床表现各不相同,出现神经系统复发症状距起病的平均时间间隔为16.5个月。4例复发时行脑脊液检查均发现有浆细胞存在。出现神经系统侵犯后平均存活时间为6.7个月。结论神经系统是原发性浆细胞白血病的一个少见的髓外侵犯部位,预后极差。

硼替佐米治疗原发性浆细胞白血病两例报告及文献复习

目的探讨硼替佐米治疗原发性浆细胞白血病的疗效。方法报道两例经硼替佐米治疗的原发性浆细胞白血病病例并复习相关文献。结果和结论硼替佐米可明显改善患者临床症状,有效降低我们对2例原发性浆细胞患者采用硼替佐米联合化疗的治疗过程中,发现硼替佐米可改善临床症状,有效降低血清中M成分及骨髓异常浆细胞数量。对于因浆细胞白血病引起急性肾功能不全者,硼替佐米使用安全,并能改善肾功能。在硼替佐米的使用过程中,未发现有明显不良反应。

IgM型原发性浆细胞白血病一例伴文献复习

原发性浆细胞白血病是临床上一种比较少见的疾病，而IgM型原发性浆细胞白血病临床更为罕见，且极易与Waldenstrom巨球蛋白血症相混淆，其临床症状表现为贫血、出血、感染、骨痛等症状。原发性浆细胞白血病对化疗整体反应较差，疾病进展迅速，生存期较短，预后不良，目前国内外尚无治疗原发性浆细胞白血病的标准方案。本文回顾性分析1例IgM型原发性浆细胞白血病患者的临床资料，现报道如下。

原发性浆细胞白血病12例临床分析

目的总结原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床特点,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析符合PPCL诊断标准的12例患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果PPCL发病无性别差异,平均年龄53.9岁;中位生存期短(4个月)。骨痛、出血、发热、体重减轻为常见症状;肝脾肿大为常见体征。实验室检查中以外周血白细胞升高、贫血、血小板减少、肾功能不全、低蛋白血症和高钙血症常见;多数有明确的血清M蛋白;半数以上患者有骨质破坏,多种化疗方案均难以达到或维持长期临床缓解。结论PPCL在临床特点上兼有急性白血病与骨髓瘤的特征,且可能更加倾向于急性白血病,预后极差。

对原发性浆细胞白血病的临床研究

浆细胞白血病(PCL)是浆细胞病的一种少见类型,临床以浆细胞异常增生,外周血中出现大量的浆细胞为特征,并可对组织器官造成浸润.该病一般分为原发性浆细胞白血病(PPCL)与继发性浆细胞白血病(SPCL).本研究对18例PPCL患者的临床资料进行回顾性分析.现报告如下: 1 资料与方法 1.1 一般资料选取1974年1月\2015年3月两院收治的18例PPCL患者,男性9例,女性9例,平均发病年龄56.5岁岁.主要表现为面色苍白、乏力12例,腰痛、骨痛10例,发热11例.其中,未合并感染的原发性发热4例,出血8例.其中.2例肉眼血尿,1例上消化道大出血.浅表淋巴结肿大4例,深部淋巴结肿大2例,胸骨压痛3例,肝脏肿大7例,脾脏肿大6例.

原发性浆细胞白血病3例分析

目的:从原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床表现、生物学特性、细胞表面抗原标志物表达和染色体核型分析探讨本病的特点。方法:研究对象为1997年-2006年我院确诊的3例PPCL,应用流式细胞术进行免疫分型,采用R显带技术进行染色体核型分析;并观察患者的血象、骨髓象以及检查患者的血浆蛋白和免疫球蛋白。结果:实验室检查发现PPCL患者表现为贫血、血小板减少、白细胞增多以及外周血浆细胞比率>20%;细胞免疫分型表现为胞浆免疫球蛋白、CD38强阳性,CD20、HLA-DR阴性;细胞遗传学检查发现PPCL患者染色体除有t(11,14)(q13;q32)易位外,还累及6、8、13和18号多条染色体。结论:PPCL有独特的免疫表型、细胞遗传学特征,是PPCL诊断和预后判断的重要依据。

原发性浆细胞白血病临床特征与最佳治疗方案探讨

目的:分析探讨原发性浆细胞白血病的临床特征以及最佳治疗方案。方法:选取20例原发性浆细胞白血病患者,对其临床资料进行回顾性分析。结果:常规化疗无法达到长期缓解目的,共9例患者采取常规化疗,其中1例为CR,5例为PR,3例为进展;5例患者采取硼替佐米联合常规化疗,均为PR;3例患者采取化疗联合沙利度胺治疗,其中1例获得CR,2例为PR;3例患者放弃治疗。结论:原发性浆细胞白血病倾向于急性白血病,其预后与患者的生存情况均较差,采取硼替佐米对其进行治疗具有靶向作用,能够积极改善患者的病情,为患者治疗带来希望。硼替佐米联合常规化疗对原发性浆细胞白血病具有较高疗效,值得进一步研究。

原发性浆细胞白血病2例

1 病例报告 例1,女,50岁,于2002年7月底无意中发现双下肢皮肤有散在瘀斑.8月2日突然出现恶心、呕吐胃内容物.

原发性浆细胞白血病2例

浆细胞白血病(plasma cell leukemia，PCL)是一种少见的恶性浆细胞疾病，约骨髓瘤总数的1％～2％，是一种非常少见的特殊类型白血病，其特征为异常浆细胞恶性增生，广泛浸润组织和脏器，并在外周血中大量出现。PCL可分为原发性浆细胞白血病(PPCL)和继发性浆细胞白血病(SPCL)。PPCL通常进展迅速，生存期很短。2004年我科收治2例PPCL，报告如下。

原发性浆细胞白血病引起三种配血方法不合1例分析

原发性浆细胞白血病是一种罕见的骨髓内单克隆浆细胞异常增生且具有高度侵袭性的浆细胞疾病。由于患者血液中存在大量异常的单克隆免疫球蛋白，可干扰血清学试验，近年来国内常有相关的报道，但至今未有原发性浆细胞白血病引起三种交叉配血方法不合的报道，现报告如下。

原发性浆细胞白血病的临床与细胞学形态特征

目的探讨原发性浆细胞白血病(PPCL)的临床与形态特点。方法对3例PPCL的临床与实验室检查进行回顾性分析。结果①3例均为男性,临床表现以发热、贫血、出血、骨痛、肝、脾、淋巴结肿大为主。②血象2例WBC明显升高分别是44.6×109/L和69×109/L,1例WBC减少为3.5×109/L,分类浆细胞占22%～81%,骨髓象:增生活跃或极度活跃,原幼浆细胞占63.5%～85.5%。③血象中原幼浆细胞的核浆面积比骨髓中的大,分别是1.675∶1和1.436∶1。血象中WBC减少的1例,其原幼浆细胞的核浆面积比明显较小为1.042∶1。④血生化检查(例3):GLB84.9g/L,AST379U/L,CK287U/L,UA889μmol/L,Ca++3.16mmol/L,提示心功能、肾功能有损害及高钙血症。结论PPCL以男性多见,年龄多为40多岁,以发热、贫血、出血、骨痛、肝、脾肿大、氮质血症、高钙血症为主要临床表现。异常浆细胞的广泛浸润,引起组织和脏器的多发病变的急性白血病。

原发性浆细胞白血病肿瘤新生抗原的筛查和预测

目的:采用基因测序技术结合生物信息分析手段探索原发性浆细胞白血病(PCL)的肿瘤新生抗原。方法:采集1例原发性PCL患者复发期和缓解期的外周血样本,利用基于序列分型的聚合酶链式反应进行HLA分型,利用二代测序技术对全外显子组和转录组进行测序,利用生物信息学软件NetMHCpan预测新生抗原。结果:该患者复发期外周血中发现6个肿瘤特异的错义突变基因,分别为FRG1、MLL3、SVIL、MYOM1、ZDHHC11、RFPL4A基因;结合患者的HLA亚型,通过生物信息预测出43条新生抗原。优先选取表达水平较高的FRG1和MLL3基因突变所产生的20条新生抗原,其中4条新生抗原高度亲合患者的HLA分子,具有潜在的临床应用价值。结论:完成了1例原发性PCL肿瘤新生抗原的筛查和预测,实践说明基于肿瘤特异的体细胞突变预测新生抗原的方法对于原发性PCL同样可行。

原发性浆细胞白血病治疗进展

原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,pPCL)是一种罕见、高度侵袭性的浆细胞恶性肿瘤。目前pPCL缺乏标准治疗方案,其整体治疗策略可以参照高危多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的思路。近年来,蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂以及单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(chimeric antigen receptor T-cell immunotherapy,CAR-T)、抗体偶联药物等靶向药物、免疫治疗与干细胞移植的联合大幅提高了MM的疗效,同时为pPCL的治疗提供了新的选择。本文就近年来相关进展进行综述。

原发性浆细胞白血病1例

浆细胞白血病(Plasma cell leukemia,PCL)是骨髓中异常浆细胞恶性增殖,浸润全身组织和器官,并大量存在于外周血中,是浆细胞来源的恶性肿瘤,是一种罕见的高度侵袭性的特殊类型白血病。根据有无多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,MM)病史可将PCL分为原发性(PPCL)和继发性(SPCL)两种,SPCL常常是MM病情进展的终末阶段[1],而PPCL一般起病急、进展快、生存期短,预后差。近期我院血液科收治了1例原发性浆细胞白血病患者。现报道如下。