成人原发综合征的CT表现

目的 探讨成人原发综合征的CT特点，提高对该病的诊断水平。方法 回顾性分析39例经临床确诊的原发综合征患者的CT资料。结果 39例患者均表现为肺内浸润病变合并纵隔淋巴结肿大。肺内原发病灶位于右肺25例（64.1％)，左肺14例(35．9％)。表现为小叶实变或斑片、结节影28例(71．8％)，扇形肺叶或肺段实变者11例(28．2％)026例(66．7％)合并其它肺叶支气管播散病灶。96.3％的患者表现多组淋巴结肿大，2R、4R和7区多见。30例增强扫描示，肿大淋巴结有三种强化方式，均匀强化10例(33.3％)、环行强化20例(66．7％)和多灶性分隔样强化18例，43．3％的患者有两种以上强化方式；14例(35．9％)可见区域淋巴结粘连成团，增强后粘连的淋巴结可有不同强化方式。结论 肺内炎症浸润合并肺门、纵隔淋巴结肿大是原发综合征基本特征。支气管播散病灶及淋巴结强化特征有助于鉴别诊断。

老年原发综合征并干酪性肺炎CT诊断一例报告

老年原发综合征并干酪性肺炎ＣＴ诊断一例报告何怀德吴仕云＊（江西省婺源县人民医院放射科婺源３３３２００）老年原发综合征罕见，其合并干酪性肺炎者迄今未见文献报道，我院收治一例，现报告如下。１临床资料患者，女，７０岁，因低热、咳嗽、气急１０余天。患病前因气...

中药治疗小儿肺原发综合征36例临床观察

肺原发综合征占肺结核的10％左右，原名叫原发性组合（primary complex），是小儿肺结核的主要类型。结核菌初次侵入肺部后在肺内形成原发病灶，所属淋巴结及连接两者间的淋巴管有炎性肿大，三者在胸片上并存。临床症状多不明显，症见低热、轻咳、食欲减退：稍重者出现不规则低热、食欲不振、消瘦、盗汗、疲乏。

原发性干燥综合征抑郁的研究进展

原发性干燥综合征(pSS)是一种需要引起足够重视的慢性身心疾病。在pSS中,抑郁比口眼干引起更多的个人和社会负担,抑郁症应作为pSS治疗的重要目标之一。pSS抑郁的患病率为8.33%~75.56%,其中女性,年龄在65~80岁,以及诊断干燥综合征后的第1年和第5年发生风险最高。pSS抑郁与pSS疾病本身免疫炎症、临床症状以及病人承受的社会压力等多种因素有关。寻找与pSS抑郁发病密切相关的细胞因子,并阐明其介导抑郁发病的可能机制是目前研究的重点。抑郁常干扰pSS的治疗效果,早期诊治pSS抑郁对病人生活质量和疾病结局的改善至关重要。在原发病治疗的基础上,联合抗抑郁治疗,可提高临床疗效。利妥昔单抗在改善干燥临床症状和神经系统受累方面均有一定疗效,可能成为pSS抑郁病人的不错选择,但需要更多的临床证据支撑。鉴于中医药在治疗pSS抑郁中的有效性和协同作用,临床治疗中可尽早考虑。

原发性干燥综合征患者唾液胱抑素D水平与唾液腺损伤的相关性分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj gren syndrome,pSS)患者唾液胱抑素D水平与唾液腺损伤的相关性。方法纳入2022年9月1日至2023年6月30日就诊于西安交通大学第一附属医院风湿免疫科pSS组患者51例及年龄、性别匹配的来院健康体检对照组人员51例。检测唾液中胱抑素D水平,采用独立样本t检验评估两组胱抑素D水平的差异,采用Pearson相关性检验评估pSS组胱抑素D与临床指标的关系。结果pSS组唾液中胱抑素D水平明显低于对照组(206.55±108.11 vs 374.32±172.24 pg/mL,P<0.01)。pSS患者胱抑素D水平与其静态唾液流率(r=0.433,P=0.002)及动态唾液流率(r=0.363,P=0.009)呈正相关。高唾液腺超声检查评分的pSS患者唾液胱抑素D水平明显低于低评分患者(腮腺:160.75±85.56 vs 290.53±95.17 pg/mL,P<0.01;颌下腺:157.76±87.59 vs 276.25±97.06 pg/mL,P<0.01)。pSS患者胱抑素D水平与外周血IL-6水平(r=-0.453,P=0.001)及CD4+T细胞计数(r=-0.396,P=0.005)呈负相关。结论pSS患者唾液胱抑素D水平可作为反映唾液腺损伤的指标。

糖皮质激素治疗儿童原发性肾病综合征继发眼部疾病的临床特征分析

目的 探讨原发性肾病综合征儿童继发糖皮质激素相关眼病的临床特征。方法 2018年7月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科共收治原发性肾病综合征患儿1406例,其中101例(7.2%)经糖皮质激素治疗后出现高眼压、青光眼、白内障,对该101例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 101例患儿中,男74例,女27例,年龄74(20,185)个月。糖皮质激素相关高眼压88例(87.1%),青光眼1例(1.0%),白内障8例(7.9%),高眼压合并白内障4例(4.0%)。眼压为(23.61±5.91)mmHg,左眼压(24.06±5.75)mmHg,右眼压(23.16±6.07)mmHg。患儿性别、使用的糖皮质激素类型、甲泼尼龙冲击次数与患儿左右眼压无相关性(P均>0.05)。合用免疫抑制剂种类与患儿左右眼压有相关性(P均<0.05),合用2种及以上免疫抑制剂患儿的左右眼压与未合用免疫抑制剂、合用1种免疫抑制剂患儿比较眼压更低(P均<0.05),而未合用免疫抑制剂与合用1种免疫抑制剂患儿的左右眼压比较差异无统计学意义(P>0.05)。高眼压及青光眼患儿左右眼压(左眼r=0.349,P=0.001;右眼r=0.256,P=0.013)与糖皮质激素累积日平均剂量有相关性。通过糖皮质激素减量或停用、免疫抑制剂替代、局部降眼压药物滴眼治疗后,高眼压、高眼压合并白内障患儿均在8周内眼压好转降至正常,眼病反复者17例;青光眼1例经小梁切除术后好转;白内障患儿随访期间视力进行性下降者3例,1例行双眼超声乳化手术治疗,2例激素快速减量并加用免疫抑制剂治疗。结论 原发性肾病综合征患儿长期应用糖皮质激素后易出现高眼压、白内障,建议定期眼科检查,及时控制眼压、预防白内障,糖皮质激素减停或以免疫抑制剂替代、局部药物降眼压、手术为主要治疗手段。

从三焦论治原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒

肾小管酸中毒是原发性干燥综合征常见并发症之一,目前西医治疗不良反应较多,患者依从性较差,且疗效不确切,以整体观念和辨证论治为特点的中医学在该病治疗中可以发挥独特的作用,文章提出该病病机核心是三焦的运化津液功能异常,因而可从辨三焦病位,审标本虚实着手治疗,为治疗原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒提出了新的见解。

基于数据挖掘的中医药治疗原发性干燥综合征燥湿互结证的用药规律研究

目的:总结北京中医药大学东方医院风湿科研究团队治疗原发性干燥综合征燥湿互结证的用药规律。方法:筛选2018年1月至2022年12月原发性干燥综合征燥湿互结证患者的病历资料,使用Excel软件建立数据库并进行统计,采用Modeler 18.0软件进行关联规则和复杂网络分析,联合Cytoscape软件对结果进行可视化。采用SPSS 20.0软件进行聚类分析。结果:共纳入处方139首,涉及188味中药,使用频次≥25次的中药共34味。筛选出药物关联组合73条,复杂网络分析得到核心中药组合丹参-青蒿-石斛-白芍,共得到8个聚类组合。结论:原发性干燥综合征燥湿互结证临证用药以清化湿热、祛瘀生津为法,根据“湿”“热”“燥”“瘀”的不同程度加减化裁,为干燥综合征的临床用药提供思路及参考。

miR-146a-5p与miR-21交互对原发性肾病综合征发病风险及病情程度的影响

目的探讨微小RNA-146a-5p(miR-146a-5p)与微小RNA-21(miR-21)交互作用对原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,NS)发病风险及病情程度的关系。方法选取2021年8月至2023年8月NS患者103例作为研究组,另选取同期体检的健康志愿者103名作为对照组。比较研究组与对照组、研究组不同病理类型[微小病变型(minimal change disease,MCD)、膜性肾病(membranous nephropathy,MN)、局灶-节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)]、研究组不同肾脏损伤程度患者的血清miR-146a-5p、miR-21相对表达量,分析miR-146a-5p、miR-21对NS的诊断价值及交互影响,进一步分析miR-146a-5p、miR-21与病情程度的相关性。结果研究组血清miR-146a-5p相对表达量低于对照组,miR-21相对表达量高于对照组(P<0.05);研究组不同病理类型患者血清miR-146a-5p、miR-21相对表达量比较,差异有统计学意义(P<0.05);研究组不同肾脏损伤程度患者血清miR-146a-5p、miR-21相对表达量比较,差异有统计学意义(P<0.05);miR-146a-5p、miR-21联合诊断NS的AUC为0.923(95%CI:0.877~0.955),敏感度为78.64%,特异度为90.29%,明显优于miR-146a-5p、miR-21单独诊断;以最佳截断值将miR-146a-5p、miR-21分为高表达与低表达,miR-146a-5p低表达与miR-21高表达在NS发病风险呈正向交互作用,为次相乘模型;miR-146a-5p与NS病理类型、肾脏损伤程度呈负相关(r=-0.613、-0.657,P<0.05),miR-21与NS病理类型、肾脏损伤程度呈正相关(r=0.664、0.702,P<0.05)。结论NS患者血清中miR-146a-5p、miR-21异常表达,且与患者病理类型、肾脏损伤程度有关;此外,miR-146a-5p、miR-21在NS发病风险中具有正向交互作用,同时暴露可增加NS发病风险。

针刺联合硫酸羟氯喹对原发性干燥综合征患者辅助性T细胞-17/调节性T细胞比率的影响

目的观察针刺联合硫酸羟氯喹对原发性干燥综合征患者辅助性T细胞-17(Th-17)/调节性T细胞(Treg)比率的影响。方法选取2019年12月至2020年12月山西省中医院门诊及住院收治的52例原发性干燥综合征患者作为研究对象,按照随机数字表法分为治疗组(26例)与对照组(26例)。对照组患者给予口服硫酸羟氯喹治疗,治疗组在对照组基础上联合针刺治疗。比较两组临床疗效及治疗前后中医证候积分、泪液流率、唾液流率、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血清免疫球蛋白G(IgG)水平及Th17/Treg比率变化。结果治疗组患者治疗后临床总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组患者治疗后中医证候积分低于对照组;泪液流率、唾液流率高于对照组;ESR、CRP、IgG水平低于对照组;Th17/Treg比率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论针刺联合硫酸羟氯喹治疗原发性干燥综合征患者疗效确切,安全可靠,能明显改善口干、眼干症状,降低免疫反应,可降低中医证候积分,升高泪液流率、唾液流率,降低Th17/Treg比率,调节免疫功能。

可溶性血栓调节蛋白联合肾损伤分子1对原发性肾病综合征所致急性肾损伤的早期诊断价值

目的探讨可溶性血栓调节蛋白(sTM)联合肾损伤分子1(KIM-1)对原发性肾病综合征(PNS)所致急性肾损伤(AKI)的早期诊断价值。方法选取2019年1月—2022年10月中山市人民医院收治的177例PNS患者,依据是否发生AKI分为AKI组(102例)和非AKI组(75例)。对比两组临床资料及sTM、KIM-1水平。对比不同AKI分期患者sTM、KIM-1水平。分析影响PNS患者AKI发生的危险因素。分析sTM、KIM-1及两者联合对PNS所致AKI的诊断效能。结果两组性别比例、年龄、体质量指数、合并基础疾病、用药史、血红蛋白水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。AKI组24 h尿蛋白、尿酸、胱抑素C、血肌酐、尿素氮水平高于非AKI组(P<0.05),尿量、白蛋白、肾小球滤过虑低于非AKI组(P<0.05)。AKI组sTM、KIM-1水平高于非AKI组。Ⅲ期和Ⅱ期AKI患者sTM、KIM-1水平高于Ⅰ期(P<0.05),Ⅲ期患AKI患者sTM、KIM-1水平高于Ⅱ期(P<0.05)。多因素逐步Logistic回归分析结果显示:胱抑素C[O^R=2.965(95%CI:1.220,7.207)]、eGFR[O^R=3.340(95%CI:1.374,8.118)]、sTM[O^R=3.089(95%CI:1.271,7.508)]、KIM-1[O^R=3.016(95%CI:1.241,7.330)]均为影响PNS患者AKI发生的危险因素(P<0.05)。sTM、KIM-1及两者联合对PNS所致AKI诊断的敏感性分别为76.47%(95%CI:0.668,0.841)、73.53%(95%CI:0.637,0.816)、71.57%(95%CI:0.616,0.798),特异性分别为70.67%(95%CI:0.589,0.803)、74.66%(95%CI:0.631,0.837)、96.00%(95%CI:0.880,0.990),曲线下面积分别为0.754(95%CI:0.684,0.816)、0.783(95%CI:0.717,0.839)、0.891(95%CI:0.841,0.935)。结论sTM、KIM-1两者联合对PNS所致AKI的早期诊断价值较高。

从中焦湿热论治原发性干燥综合征

原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome,pSS)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,主要累及唾液腺和泪腺,临床表现为眼、口干燥以及疲劳、关节痛等全身症状。pSS患者的治疗涉及多个不同的专业领域,治疗复杂,且缺乏特异性药物,疗效欠佳。中医将pSS归属于“燥痹”范畴,多数医家认为该病基本病机为阴液亏损、津液枯涸,治疗亦多以滋阴润燥,养阴生津法为主,但部分患者疗效不尽如人意。笔者在此领域积累了丰富的临证经验,发现pSS属中焦湿热证者占较大比例,从中焦湿热论治,采用健脾化湿,清热润燥法取得了良好效果。

原发性干燥综合征并肝损害13例临床特征及中医证型分析

目的:分析原发性干燥综合征并肝损害临床特征及中医证型状况,为早期改善患者预后提供参考。方法:选择2018年9月至2022年1月广州中医药大学东莞医院风湿科诊治的原发性干燥综合征患者72例作为研究对象,调查、记录患者的电子病历系统,随访患者的预后,重点记录临床特征及中医证型。结果:72例患者中肝损害13例,占比18.1%,女性13例,临床上首发主要症状以口干、眼干为主。肝损害以GGT、ALP升高为主,ALT、AST升高不明显,13例患者均出现抗核抗体(ANA)阳性,中医分型判定为肝郁脾虚型6例、脾肾不足型4例、气阴两虚型2例、阴虚津亏型1例。13例患者经过中西医结合治疗后都顺利出院,2~3周后复查肝功能恢复至正常。结论:临床医师应对原发性干燥综合征肝损害、自身免疫性肝病的异同有充分认识,分析各种实验室检查结果,及早明确诊断、分析中医证型并给予相应治疗方案。

白芍总苷胶囊联合艾拉莫德片对原发性干燥综合征患者的临床疗效

目的考察白芍总苷胶囊联合艾拉莫德片对原发性干燥综合征患者的临床疗效。方法80例患者随机分为对照组和观察组,每组40例,对照组给予艾拉莫德片,观察组在对照组基础上加用白芍总苷胶囊,疗程3个月。检测临床疗效、中医证候评分、ESSDAI、ESSPRI、外分泌腺功能指标(泪腺分泌量、自然唾液流率)、IgG、CD4^(+)、CD8^(+)、Th17/Treg、IL-17、TNF-α、不良反应发生率变化。结果观察组总有效率高于对照组(P<0.05)。治疗后,2组中医证候评分、ESSDAI、ESSPRI、IgG、CD8^(+)、Th17/Treg、IL-17、TNF-α降低(P<0.05),外分泌腺功能指标、CD4^(+)升高(P<0.05)。2组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论白芍总苷胶囊联合艾拉莫德片可安全有效地调节原发性干燥综合征患者T淋巴细胞水平和Th17/Treg平衡,降低IgG水平,改善免疫功能和临床症状,抑制机体炎症,提高外分泌腺功能。

以神经系统损伤为首发症状的2例原发性干燥综合征报道

目的·总结以神经系统损伤为首发症状的2例原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome,pSS)患者的临床特点并复习相关文献。方法·对以神经系统受累为首发症状的2例pSS患者的临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果、唇腺活检结果、治疗效果等进行总结和分析。结果·病例1,女性,自50岁起出现进行性行走不稳伴下肢远端感觉障碍,表现为痉挛步态、感觉性共济失调、传导束性感觉障碍和二便障碍;58岁起无法独立行走。实验室检查提示抗核抗体阳性(1∶1000着丝点型),抗干燥综合征抗原A(SSA)/Ro-52抗体、抗SSA/Ro-60抗体、抗着丝点抗体阳性;唇腺活检可见唾液腺组织、导管间及小叶内淋巴细胞浸润灶2个/4 mm^(2)(淋巴细胞>50个)。头颅磁共振成像可见“蛇眼征”;肌电图显示右侧腓神经运动纤维轴索损伤。在院期间予以大剂量糖皮质激素冲击、联合免疫抑制剂治疗后明显好转。3个月后可推助行器行走,日常生活基本自理。病例2,女性,自81岁起出现颈部不自主右斜,既往有轻度口干、眼干、伴膝关节疼痛1年。实验室检查提示抗SSA/Ro-52抗体、抗SSA/Ro-60抗体阳性,血红蛋白86 g/L;唇腺活检可见小唾液腺组织部分腺泡萎缩,间质内见淋巴细胞、浆细胞浸润灶2个/4 mm^(2)(淋巴细胞>50个)。周围神经电生理检查结果提示右侧正中神经传导速度减慢。经免疫抑制剂、解痉、肌松药物治疗后症状较前好转。结论·以复杂型痉挛性截瘫样表现、颈部肌张力障碍为首发症状的病例拓展了pSS的临床表型谱;临床上应注意鉴别继发于pSS的神经系统损伤与其他原发神经系统疾病;对于具有无明显原因的神经系统损伤症状的患者,应当筛查相关自身免疫抗体。