误诊为咽-颈-臂型吉兰-巴雷综合征的不典型重症肌无力一例

1病例报告患者女,71岁。因“双上肢无力3 d”于2023-5-24入院。患者入院前10余天有上呼吸道感染病史,入院前3 d出现双上肢无力、抬臂困难,症状持续无波动;无眼睑下垂及眼球活动障碍,无饮水呛咳,无吐词不清,无抬头及转颈困难,无呼吸困难,无下肢无力,无肢体感觉障碍等。既往体健,否认近期进食不洁及过期食物,否认近期疫苗接种史,否认相关家族史。

儿童吉兰-巴雷综合征脑脊液神经丝蛋白轻链特点分析

目的探讨脑脊液神经丝蛋白轻链(NfL)对儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)患者早期诊断及预后的评估价值。方法回顾性分析2020年11月至2022年5月收治的GBS患儿的临床资料,选择同期诊断为偏头痛、儿童情绪障碍患者作为对照组,比较两组脑脊液-NfL水平,分析脑脊液-NfL水平与临床特征的相关性。结果GBS组患儿26例,男14例、女12例,中位年龄5.0(3.8~8.0)岁;对照组48例,男30例、女18例,中位年龄8.0(5.0~9.0)岁。入院时GBS组脑脊液-NfL和脑脊液蛋白水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。联合检测脑脊液-NfL和蛋白早期诊断GBS的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确度分别为92.3%、95.8%、92.3%、95.8%和94.6%。入院时GBS患儿脑脊液蛋白水平及疾病高峰时Hughes评分均与脑脊液-NfL水平呈显著正相关(P<0.05)。预后不良组患儿脑脊液-NfL水平显著高于预后良好组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论脑脊液-NfL与脑脊液蛋白水平、疾病严重程度及短期预后相关,对于早期辅助诊断GBS、评估短期预后有一定帮助。

抗Sulfatide抗体阳性的吉兰-巴雷综合征3例报告并文献复习

抗Sulfatide抗体阳性的GBS临床病例报道少见,本文通过回顾性分析3例抗Sulfatide抗体阳性的患者,在临床表现和及辅助检查等方面符合GBS的诊断,免疫治疗有效。同时对相关文献进行复习,以提高对该病的认识。

1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理体会

本文总结1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理经验。基于护理评估和中医辨证,在病情观察、生活指导、饮食护理等常规护理基础上,采取竹罐、艾灸、五音疗法等中医护理适宜技术,有效提高患者四肢肌力,改善了患者不适症状。

妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征的首发临床症状及免疫球蛋白治疗效果对比观察

目的比较妊娠型、非妊娠型吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的首发临床症状及静脉注射免疫球蛋白(IVIG)的治疗效果。方法 51例GBS患者分为妊娠型、非妊娠型GBS,就诊时记录首发临床症状,抽取脑脊液进行GBS亚型分型。51例患者均采用IVIG 0. 4 g/(kg·d)静脉注射,共治疗5 d。治疗后2周评估疗效。比较两组首发临床症状及IVIG治疗效果。结果妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者13例,其中进行性四肢无力8例、四肢乏力2例、双下肢无力3例;感觉异常7例,其中四肢无力伴麻木6例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;四肢无力伴呕吐1例;双下肢无力伴四肢肿胀1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难2例、面肌无力1例。非妊娠型GBS患者首发临床症状为四肢无力者12例,其中进行性四肢无力7例、四肢乏力3例、双下肢无力2例;感觉异常9例,其中四肢无力伴麻木8例、四肢无力伴双下肢疼痛1例;自主神经功能障碍3例;四肢无力伴心悸1例;出现颅神经损害3例,其中进行性呼吸困难1例、面肌无力1例、双下肢无力伴视物成双1例。妊娠型GBS患者临床症状轻、中、重型分别为9、14、3例,非妊娠型GBS患者轻、中、重型分别为3、20、2例。妊娠型GBS患者分型为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病15例、急性运动轴索性神经病10例,非妊娠型GBS患者分别为14、11例。IVIG治疗后妊娠型GBS患者基本治愈、治愈、无效分别为16、7、3例,非妊娠型GBS患者分别为19、4、2例。二者比较,P <0. 05。妊娠型GBS患者机械通气2例、病死2例,住院时间(14. 3±3. 8) d,非妊娠型GBS患者分别为2例、2例及(13. 7±2. 8) d,二者比较,P均> 0. 05。结论妊娠型、非妊娠型GBS患者的首发临床症状相似,妊娠型GBS患者更易出现自主神经功能障碍。妊娠型、非妊娠型GBS多为单一良性病程,IVIG治疗安全、有效。

吉兰-巴雷综合征患者前驱感染与脑脊液蛋白-细胞分离现象的关系

目的比较不同前驱感染阳性的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者脑脊液蛋白-细胞分离现象以及蛋白水平差异,探讨前驱感染与GBS患者脑脊液蛋白升高的关系。方法收集198例GBS患者的临床资料以及脑脊液分析结果,使用ELISA对患者血清进行14种感染性病原体血清学检测,分析不同前驱感染的GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离的比例及蛋白水平的差异。结果55.1%(109/198)的GBS患者感染性病原体血清学阳性,主要为空肠弯曲菌23.7%(47/198)、甲型流感病毒20.7%(41/198)、乙型流感病毒15.2%(30/198),其中18.7%(37/198)的患者2种或以上病原体血清学阳性。73.7%(146/198)的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象。在单一病原体血清学阳性患者中,空肠弯曲菌感染阳性患者的脑脊液蛋白-细胞分离现象为83.3%(25/30),甲型流感病毒感染阳性患者为100%(18/18),乙型流感病毒感染阳性患者为6/7,甲型肝炎病毒感染阳性患者为4/5,登革热病毒感染阳性患者为4/5,肺炎支原体感染阳性患者为4/4;EB病毒感染阳性、单纯疱疹病毒感染阳性、水痘带状疱疹病毒感染阳性患者各1例,均出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;2种或以上病原体感染的患者中62.2%(23/37)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;无前驱感染者中66.3%(59/89)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。脑脊液蛋白-细胞分离现象在无前驱感染以及有不同类型前驱感染患者中的总阳性率比较差异有统计学意义(P=0.007),但脑脊液蛋白水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离现象与前驱感染的类型有关,其中甲型流感病毒感染患者发生脑脊液蛋白-细胞分离现象的比例最高。

婴儿吉兰-巴雷综合征合并椎管内囊肿一例

婴儿吉兰-巴雷综合征发病率低,临床表现不典型,进展迅速,早诊断、早治疗是治愈该病及减少后遗症的关键。合并椎管内囊肿的吉兰巴雷综合征非常罕见,临床上遇到对称性迟缓性瘫痪的病例,应适时完善腰穿脑脊液检查减少漏诊误诊。

阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果

目的观察阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果。方法以52例采用常规康复治疗联合阳明经穴针刺法及基于“治痿独取阳明”理论针推吉兰-巴雷综合征患者为研究组,以52例单独采用常规康复治疗为对照组。对比两组四肢肌力评分、临床疗效、肢体感觉功能、肢体运动功能、上肢正中神经电生理及日常生活能力。结果治疗后,两组下肢近端、下肢远端、上肢近端、上肢远端肌力评分、上肢正中神经感觉神经动作电位(SNAP)、运动传导速度(MCV)、感觉传导速度(SCV)、改良的Barthel指数(MBI)评分升高(P<0.05),研究组更明显(P<0.05)。研究组总有效率(86.54%)高于对照组(69.23%)(P<0.05)。治疗后,两组肢体感觉功能分级、肢体运动功能分级优于治疗前(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05);治疗后,两组上肢正中神经远端运动潜伏期(DML)降低(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05)。结论阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征疗效确切,可改善患者四肢肌力、肢体感觉与运动功能,且可调节神经电生理。

吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎谱系疾病患者脑脊液检测比较分析

目的比较吉兰-巴雷综合征(GBS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者脑脊液实验室检测结果特征,为两种疾病的诊断和鉴别提供依据。方法选择2020年5月至2024年4月于北京天坛医院确诊的66例NMOSD和74例GBS患者为研究对象。分析两组患者一般临床资料,比较两组脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞因子(TNF-α、IL-6、IL-8)、脑脊液寡克隆区带电泳、脑脊液神经系统感染病原体抗体(单纯疱疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、风疹病毒抗体、弓形虫抗体、EB病毒抗体、柯萨奇病毒抗体)以及脑脊液IgG指数、白蛋白商(QAlb)之间差异。结果两组间性别构成之间差异显著,NMOSD患者以女性为主,GBS患者以男性为主(P<0.001)。GBS患者脑脊液白细胞数显著低于NMOSD组,蛋白水平显著高于NMOSD组(P=0.041,P<0.001)。GBS患者脑脊液TNF-α、IL-6和IL-8水平显著高于NMOSD组(P=0.001,P=0.009,P<0.001)。GBS患者脑脊液CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为84.48%(49/58)、32.76%(19/58)、18.97%(11/58)显著高于NMOSD组61.67%(37/60)、1.67%(1/60)、5.00%(3/60),(P=0.015,P<0.001,P=0.019)。GBS患者OCB阳性率2.99%(2/67)显著低于NMOSD组16.39%(10/61)(P=0.009),QAlb异常率80.60%(54/67)显著高于NMOSD组45.90%(28/61)(P<0.001)。结论NMOSD患者脑脊液OCB阳性率高于GBS患者,GBS患者表现为脑脊液蛋白-细胞分离现象,且血脑屏障损伤率较高,脑脊液神经系统感染病原体抗体阳性率及炎性因子水平较NMOSD高。

1例行颅内动脉瘤破裂出血术后并发吉兰-巴雷综合征患者的护理

总结1例颅内动脉瘤破裂出血并发吉兰-巴雷综合征患者的护理经验,包括密切观察和识别病情变化、规范化免疫球蛋白冲击治疗的用药护理、开展个体化的呼吸支持、早期多学科团队康复治疗、护士主导的家属参与式心理干预,其中,密切观察和识别病情变化是关键。患者经过个体化、精细化的治疗与护理后,于入院31 d后转至康复医院。

控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理

总结1例控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理。护理要点:落实个性化治疗方案,警惕呼吸肌麻痹及深静脉血栓的发生,注重躯体活动管理。患者经多学科会诊后完成局部麻醉监护下经阴道超声穿刺取卵术,并获得可冻存胚胎,行对症治疗及护理,病情好转后出院。

以周围性面瘫为首发症状快速进展的吉兰-巴雷综合征1例报告

1病例资料患者女,25岁,未婚,因“四肢力弱伴口角左歪2 d”于2021年12月27日入住中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院神经内科。患者于2021年12月25日无明显诱因出现口角向左侧歪斜,进食时食物存留于峡部,漱口时漱口水从右侧嘴角流出,无耳后乳突区疼痛,自觉伴有四肢力弱、乏力感,居家休息后症状无好转,翌日上述症状仍存在,新发言语含糊、行走困难等症状,需家属搀扶行走,遂就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院神经内科。

肝功能指标与吉兰-巴雷综合征短期预后的关联性

目的:探讨肝功能指标与吉兰-巴雷综合征(GBS)短期预后的关联性。方法:选择2019年9月至2021年12月就诊于郑州大学第一附属医院的209例GBS患者,以出院时Hughes功能分级量表(HFGS)评分判定,113例预后良好(HFGS评分≤3),96例预后不良(HFGS评分>3)。采用Logistic回归分析肝功能指标与预后的关系,利用ROC曲线、净重新分类指数(NRI)和综合判别改善指数(IDI)评估肝功能指标白蛋白球蛋白比值(AGR)的预后预测效能。结果:Logistic回归分析结果显示,肝功能指标AGR与GBS短期预后存在关联,OR(95%CI)为0.414(0.179~0.958)。ROC曲线分析结果表明,入院HFGS评分、AGR及两者联合预测GBS短期预后的AUC(95%CI)分别为0.808(0.748~0.867)、0.671(0.597~0.744)、0.847(0.793~0.900),两者联合大于入院HFGS评分和AGR(P<0.05)。两者联合相较于入院HFGS评分、AGR,NRI(95%CI)分别为0.009(-0.008~0.026)、0.636(0.475~0.797),IDI(95%CI)分别为0.025(0.006~0.045)、0.328(0.269~0.387)。结论:入院AGR对GBS短期预后具有一定的预测能力,联合入院HFGS评分,可以提高预测效能。

1例吉兰-巴雷综合征合并糖代谢异常患者的营养管理

吉兰-巴雷综合征是一种人体自身免疫系统攻击其周围神经的罕见病症,本研究报道1例吉兰-巴雷综合征合并糖代谢异常患者的营养管理经验。通过组建营养团队,依据营养筛查与评估建立个性化营养实施方案,加强喂养耐受性评估,个性化管理血糖,积极处理营养相关并发症等措施,经过积极管理与护理,患者营养状况改善。

中性粒细胞百分比与白蛋白比值对吉兰-巴雷综合征患者短期预后的预测价值

目的探讨中性粒细胞百分比与白蛋白比值(NPAR)对吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者短期预后的预测价值。方法回顾性分析2018年1月至2022年12月南阳市中心医院收治的226例GBS患者的临床资料。根据患者出院时休斯功能分级量表(Hughes functional grading scale,HFGS)评分将患者分为短期预后良好组(HFGS<3分,n=119)和短期预后不良组(HFGS≥3分,n=107)。比较两组患者间性别构成、年龄、临床症状、体征、血液检查、脑脊液检查、免疫治疗等指标的差异。采用Spearman相关性分析NPAR与GBS患者短期预后的关系;采用多因素Logistic回归分析影响GBS患者短期预后的危险因素;绘制ROC曲线分析NPAR对GBS患者短期预后的预测价值。结果与短期预后良好组比较,短期预后不良组患者住院时间更长,肌张力低、腱反射减弱或消失、使用呼吸机、入住ICU、血浆置换患者比例高,白细胞计数、淋巴细胞计数、中性粒细胞百分比、脑脊液葡萄糖水平、NPAR高,白蛋白水平、预后营养指数更低(均P<0.05)。NPAR与GBS患者短期预后不良呈正相关(r=0.478,P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示,NPAR、白蛋白、入住ICU、住院时间是影响GBS患者短期预后的独立危险因素(P<0.05)。ROC曲线结果显示,NPAR预测GBS患者短期预后的AUC为0.776(95%CI:0.716~0.836,P<0.01)。结论入院时NPAR与GBS患者短期预后不良相关,NPAR对评估GBS患者的短期预后具有较高的临床价值。

两样本孟德尔随机化分析循环代谢产物与吉兰-巴雷综合征的因果关系

目的采用两样本孟德尔随机化(MR)探讨417种循环代谢产物与吉兰-巴雷综合征(GBS)风险的因果关系。方法通过MRC IEU OpenGWAS项目获得3个循环代谢产物全基因组关联研究(GWAS)数据,分别为“met-a”“met-c”和“met-d”。GBS相关的单核苷酸多态性位点(SNPs)数据来源于芬兰生物银行数据库,表型代码为“finn-b-G6_GUILBAR”。将来自GWAS的与循环代谢产物密切相关的遗传变异数据(SNPs)作为工具变量(IVs),与来自芬兰的GBS GWAS数据进行双样本MR分析,主要采用随机效应模型的逆方差加权(IVW)方法,根据效应指标优势比(OR)和95%CI评估结果。使用留一法、异质性检验、水平基因多效性检验验证结果的稳定性和可靠性。结果共5种循环代谢产物具有与GBS因果关系的提示性证据。其中,肌酐(OR=2.924,95%CI:1.194~7.163,P=0.019)、谷氨酰胺(OR=1.902,95%CI:1.007~3.592,P=0.048)、异戊酰基肉碱(OR=140.767,95%CI:3.510~5645.336,P=0.009)的循环水平与GBS风险较高有关。相反,基因预测葡萄糖(OR=0.308,95%CI:0.010~0.981,P=0.046)、X-11491(OR=0.069,95%CI:0.007~0.707,P=0.024)的循环水平与GBS风险呈负相关。结论肌酐、谷氨酰胺、异戊酰基肉碱、葡萄糖、X-11491可能与GBS有因果关系。

儿童重型吉兰-巴雷综合征与神经节苷脂抗体的相关性

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)患儿的临床特点与神经节苷脂抗体(antiganglioside antibodies,AGAs)之间存在的关联性,并依据分析结果,评估神经节苷脂抗体与疾病分型、临床特征的关系,为临床合理治疗、估计疾病预后提供参考。方法回顾性分析2016年1月—2022年6月山东大学齐鲁医院收诊该疾病患儿的病历资料,根据病情及肌电图检查结果,划分为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motor sensory axonal neuropathy,AMSAN)3个亚型。检测患儿血清神经节苷脂抗体,统计抗体总体阳性检出率、各亚型重症GBS患儿抗体的构成比,比较各亚型抗体阳性组和阴性组患儿的临床表现、实验室指标、疾病治疗效果等。结果AIDP组、AMAN组及AMSAN组研究对象的AGAs整体阳性检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05),且无性别、年龄差异。AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的阳性检出值均高于AIDP组(P<0.05);AIDP组抗体阳性者,肢体无力、延髓症状(呼吸受累)、肢体麻木、腱反射消失的发生率,入院时下肢肌力减退程度均大于抗体阴性组;脑脊液蛋白升高更明显,肌力改善所需时间更长、出院时下肢肌力更低(P<0.05)。抗体阳性组ΔHughes评分为(1.04±0.80)分,抗体阴性组为(1.69±0.48)分,差异有统计学意义(P<0.05)。AMAN组AGAs阳性研究对象,第Ⅶ对颅神经受累发生率相对更高,对比AGAs阴性者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论AMAN组中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG的抗体阳性检出率更高,AIDP患儿的AGAs阳性者相对病情更重,预后更差,AMAN患儿第Ⅶ对颅神经受累风险程度更高。

神经传导阻滞与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征患者短期预后中的评估价值

目的探讨神经传导阻滞(CB)与神经节苷脂抗体在吉兰-巴雷综合征(GBS)患者中的诊断及预后评估价值。方法选取2018年1月至2022年8月郑州市中心医院收治并诊断为急性运动轴索神经病(AMAN)为AMAN组或急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)为AIDP组的患者共34例,回顾性分析两组的临床特点及神经电生理特点,并比较两组伴或不伴神经CB及血清神经节苷脂抗体阳性与阴性患者在最高的Hughes评分和4周后Hughes评分下降的差异。结果本研究34例患者中AMAN 20例、AIDP 14例。AMAN组患者中有6例出现可逆性神经CB,与无神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者相比,Hughes评分下降,差异有统计学意义(P<0.05)。34例中血清神经节苷脂抗体阳性13例,其中AMAN 8例,AIDP 5例。神经节苷脂抗体阳性与阴性患者的Hughes评分下降值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论伴有可逆性神经CB的AMAN患者临床恢复可能更快,优于不伴神经CB的AMAN患者及伴神经CB的AIDP患者。神经节苷脂抗体与GBS疾病短期预后可能无关。

吉兰-巴雷综合征的电生理分型与预后

目的研究吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的电生理分型及预后的关系。方法前瞻性选取2020年9月至2023年11月在西京医院神经内科住院的GBS患者168例,按照Hadden神经电生理分型标准分为5种。以随访的Hughes评分作为预后评价指标,评分3~6分为预后不良组,评分1~2分为预后良好组。观察指标有性别、年龄、高峰期Hughes评分、高峰期mRC评分、发病至随访时间、脑脊液免疫球蛋白G(IgG)、血清抗-GM抗体、前驱期消化道感染、机械通气、血压明显波动、丙种球蛋白治疗等。通过电话、门诊、入院3种随访形式对患者进行盲法随访。采用χ^(2)检验,通过单因素及多因素COX风险回归模型及生存曲线分析电生理分型对GBS患者预后影响的相对危险度(RR)。结果168例GBS患者中,男100例,女68例。预后不良29例,其中死亡8例(男6例,女2例);预后良好139例。轴索型为主要分型(40.48%,68/168),神经失电位型最少(5.36%,9/168),脱髓鞘型36.31%(61/168),不明确型11.90%(20/168),正常型5.95%(10/168)。多因素COX比例风险模型提示预后不良的独立危险因素为轴索型损伤(RR=4.871,95%CI:1.397~16.983,P=0.013)、男性(RR=3.295,95%CI:1.117~9.718,P=0.031)、年龄40~65岁(RR=2.565,95%CI:1.011~6.512,P=0.047)。结论电生理分型中轴索型损伤为GBS患者预后不良的主要危险因素。

重症肌无力合并吉兰-巴雷综合征1例

重症肌无力(Myasthenia gravis, MG)是一种通过乙酰胆碱受体抗体或其它自身抗体介导的神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病[1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-barré syndrome, GBS)是免疫介导的急性炎性脱髓鞘性周围神经病[2]。