信迪利单抗相关嗜血细胞综合征1例

1例64岁女性患者,因经典霍奇金淋巴瘤接受信迪利单抗免疫治疗,7个周期后患者出现发热、乏力、纳差等症状,入院后辅助检查示:血红蛋白、血小板、白细胞、纤维蛋白原下降,肝酶升高,血清铁蛋白显著上升(3 727.56μg·L^(-1)),脾脏肿大,考虑为信迪利单抗相关嗜血细胞综合征。给予甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg·d^(-1)静脉滴注2 d,40 mg·d^(-1)静脉滴注4 d,30 mg·d^(-1)静脉滴注1 d,患者症状明显好转,且体温、血象、氨基转移酶等指标逐渐恢复正常,出院后序贯为泼尼松30 mg·d^(-1)口服治疗,每周减量10 mg,直至停药。患者出院后未再重启信迪利单抗,后续随访血清铁蛋白逐渐恢复正常水平,并再未出现嗜血细胞综合征相关症状。该病例提示使用免疫检查点抑制剂期间,患者出现不明原因发热以及血象下降,且抗感染治疗无好转,应考虑嗜血细胞综合征的可能,并尽早完善血清铁蛋白等相关诊断检查,开启糖皮质激素治疗,以免延误病情。

EB病毒相关嗜血细胞综合征1例报道并文献复习

目的:探讨成人EB病毒(EBV)相关嗜血细胞综合征(HPS)的临床症状体征和影像学表现,提高临床诊断准确率,减少漏诊和误诊。方法:回顾性分析2021年11月西安医学院第一附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例成人EBV相关HPS患者的资料,分析诊疗过程。结果:患者主要临床表现为发热、血小板减少和脾肿大、胆汁淤积、脂肪肝,血NGS对EB病毒DNA检测阳性,结合病史查体及辅助检查结果明确诊断为EB病毒相关嗜血细胞综合征。结论:成人EBV相关HPS临床表现多变,缺乏特异性,血NGS检测和腹部CT可协助明确诊断,提高了临床医师对该病的诊出率,减少误诊漏诊的发生。

由真菌感染引起的嗜血细胞综合征2例报道

回顾性分析2022年4月至2022年11月安徽中医药大学第一附属医院住院诊治的2例由真菌感染引起的嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,从临床表现、实验室检测组织细胞学和诊断等方面进行分析。2例诊断HPS的病例均持续发热,伴有血细胞减少,铁蛋白明显升高,三酰甘油升高,细菌学均找到真菌,组织细胞学发现噬血细胞浸润现象。尽早通过临床特征识别HPS及病原学的及时发现对于感染诱发的HPS预后发展有重要作用。

妊娠合并淋巴瘤并嗜血细胞综合征漏诊黑热病1例

1病例报告患者,32岁,因孕31+1周,乏力、恶心、腹胀1周于2020年6月1日入兰州大学第一医院治疗。G1P0,平素月经规律。末次月经:2019年10月27日,预产期:2020年8月4日;规律产前检查,妊娠早、中孕期顺利。颈项透明带值正常;唐氏筛查示:低风险;系统超声检查未见明显异常;75 g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)正常;TORCH及相关检查均未见明显异常。

外周血TLR2、PRF及GrzB在儿童嗜血细胞综合征中的表达及其与预后的关系

目的:探讨外周血Toll样受体2(TLR2)、NK细胞表面穿孔素(PRF)及颗粒酶B(GrzB)在儿童嗜血细胞综合征中的表达及与预后关系。方法:选取2019年1月至2021年1月昆明市儿童医院收治的79例嗜血细胞综合征儿童作为观察组,另纳入79例同龄体检健康儿童作为对照组。采用实时荧光定量聚合酶链式反应(RT-qPCR)法测定外周血TLR2基因表达量,流式细胞仪测定NK细胞表面PRF、GrzB阳性细胞率。受试者工作特征曲线(ROC)分析TLR2、PRF及GrzB的诊断效能,观察组接受为期6个月的随访,比较死亡组与存活组外周血TLR2水平及NK细胞表面PRF、GrzB阳性细胞率,Logistic回归法分析TLR2、PRF及GrzB三者交互作用对儿童嗜血细胞综合征预后的影响。结果:观察组外周血TLR2表达水平高于对照组,NK细胞表面PRF、GrzB阳性细胞率低于对照组(P<0.05);外周血TLR2表达水平及NK细胞表面PRF、GrzB联合诊断儿童嗜血细胞综合征价值明显优于单一诊断;死亡组外周血TLR2表达水平高于存活组,NK细胞表面PRF、GrzB阳性细胞率低于存活组(P<0.05);低TLR2与高NK细胞表面PRF、GrzB存在交互作用(P<0.05)。结论:外周血TLR2表达及NK细胞表面PRF、GrzB阳性细胞率联合检测有助于提高儿童嗜血细胞综合征的诊断效能,且与患儿预后存在交互作用,有助于早期发现和治疗。

妊娠合并嗜血细胞综合征1例报道及文献复习

1病例简介患者,28岁,G 1P 0,末次月经2021年10月4日,因“停经36+周,皮肤瘙痒、黄染1周,发热2d”于2022年6月16日收入院。既往患未分化结缔组织病7年,口服羟氯喹、甲泼尼龙对症治疗,期间病情稳定。胎动好,无腹痛及阴道流血,大便白色陶土样,小便色黄。产科检查:宫高35cm,腹围105cm,胎心155次/min,无宫缩,枕左前;双下肢轻度浮肿。

成人嗜血细胞综合征的临床分析

目的:探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法:回顾性分析11例成人HPS患者的临床资料。结果:11例均有发热,同时表现为肝脾肿大、血细胞减少、肝功能损害和凝血功能异常等。4例病因分别为扁桃体炎、急性肾炎、干燥综合征、克罗恩病,其他7例病因不明。经治疗原发病及激素等对症治疗后,5例好转,6例死亡。结论:成人HPS病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血(DIC),要早诊断、早治疗。

血浆置换辅助治疗嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合症（hemophagocytic syndrome,HPS）亦称＂嗜血细胞性淋巴细胞增生症（HLH）＂,是1种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病[1]。国外1项多中心回顾性分析资料显示,成人HLH的总体病死率为42%,1个月内的早期病死率为20.45%。

20例成人嗜血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年3月-2014年5月本院20例嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果临床表现:20名患者初治时均有发热(100%),其中黄疸5例(25%),脾大19例(95%),肝脾大7例(35%),淋巴结肿大6例(30%),浆膜腔积液7例(35%);实验室检查:20例均有两系或三系血细胞减少、肝功损害,凝血功能异常,19例(95%)LDH增高,16例(80%)铁蛋白增高,20例(100%)均于骨髓中查见嗜血现象。7例(35%)最终确定为淋巴瘤,6例(30%)系EB病毒感染所致,7例(35%)原因不明。治疗后,3例好转,17例死亡。结论成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究。

嗜血细胞综合征患者临床护理研究

目的:研究嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的护理。方法:针对患者的临床表现采取了心理护理、移植护理、发热护理、应用激素护理、预防出血及感染护理、多脏器功能障碍护理等方法。结果:19例HPS中,11例患者病情好转,6例死亡,2例放弃治疗。结论:HPS护理应把心理护理放在首位,严格规范移植期护理、重视症状护理和多脏器功能障碍护理。

恙虫病并嗜血细胞综合征1例报告

女,12岁.因发热、乏力2周入院.既往无特殊疾病史.1周前曾去过草丛.查体:T 39℃,精神疲倦,皮肤无黄染,面颊两侧有浅红色斑丘疹,全身浅表淋巴结肿大,右侧腋窝见一直径0.7 cm的圆形焦痂.

新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征患者的临床及预后分析

目的分析新布尼亚病毒感染继发嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床特点及其与预后的相关性。方法回顾性分析2012年5月至2016年7月收治并确诊的新布尼亚病毒感染患者,选取所有行骨髓穿刺检查者32例,其中符合新布尼亚病毒感染继发HPS者25例,分析其临床特点、骨髓细胞学表现以及与预后的相关性。结果 25例患者均表现有发热、乏力、纳差,部分表现为肌肉酸痛,消化道症状,少数患者出现神经精神症状。25例患者均有WBC及PLT下降,ALT、AST、CK、LDH、D-D升高,FIB下降。骨髓细胞学检查中,25例患者均出现了程度不等的嗜血现象,以巨噬细胞吞噬红细胞和血小板较常见。结论 SFTS继发HPS患者临床表现复杂多样,HPS是SFTS的重要临床特征和常见并发症,是导致WBC、PLT下降的重要原因,可能不是SFTS死亡的独立危险因素。

造血干细胞移植术后并发巨细胞病毒相关嗜血细胞综合征1例并文献复习

目的:国内造血干细胞移植患者尚无合并嗜血细胞综合征(HPS)的报道,有待于提高对该并发症的认识。方法:本文报告1例32岁急性淋巴细胞白血病(ALL-CR2)患者,在无关造血干细胞移植术后53d并发嗜血细胞综合征(HPS)。同时对国外相关文献14例复习。结果:患者移植后+28d合并轻度出血性膀胱炎,经碱化、输注丙球及抗感染处理后加重,最后给予赛美维抗CMV病毒治疗后缓解。患者移植后45d出现CMV抗原血症,随后高热、脾大及血象三系减低,经骨穿确诊为HPS。经丙球输注、赛美维抗CMV病毒治疗后仍然加重,于移植后90d死亡。结论:造血干细胞移植后出现持续发热、进行性血细胞减少及高铁蛋白血症,应行骨穿排除HPS可能。

成人嗜血细胞综合征19例临床分析

目的探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法对2005年1月—2009年1月在上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科就诊的19例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例患者初治时均表现为高热、肝脾肿大、凝血功能异常、血像三系或二系受累。10例(52.6%)最终确诊为非霍奇金淋巴瘤,2例(10.5%)为感染,1例(5.3%)为急性淋巴细胞白血病,6例(31.6%)原因不明。随访中死亡14例,存活1例(至今已6个月),4例失访;生存时间为2～6个月(中位生存时间3个月)。结论 HPS为罕见的致死性疾病,成人更为少见;临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,病情凶险,进展迅速;预后大多不良,发病机制和治疗手段有待进一步研究。

嗜血细胞综合征的实验室诊断与鉴别诊断

嗜血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS）是组织细胞病中的一种，本症虽非恶性，但在临床上与恶性组织细胞病（malignanthistocytosis，MH）非常相似，难以鉴别。有学者提出：HPS的确诊主要依靠实验室检查，特别是骨髓细胞形态学的检查。若实验室诊断有误，就会造成漏诊和误诊，耽误治疗，导致死亡率上升。为提高对该病的认识，降低因误诊和漏诊造成的高死亡率，现将1992年10月至2008年8月我院收治的11例HPS作回顾性分析，以加深对该病的认识。

嗜血细胞综合征四例分析并文献复习

目的分析嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征、诊断及治疗,减少误诊误治。方法回顾性分析我院收治的4例HPS的临床资料,并复习相关文献。结果本组均以发热为主要表现,1例收治后即明确诊断;3例病初误诊为上呼吸道感染并白细胞减少症。4例均有发热、高脂血症、凝血功能异常、血细胞减少及血清铁蛋白异常增高等症状,后行骨髓穿刺细胞学检查,3例出现组织嗜血细胞,确诊为HPS;1例依据临床表现及医技检查确诊为HPS。予糖皮质激素、抗感染、免疫抑制药物等治疗,症状未见缓解,均因多脏器功能衰竭死亡。结论HPS临床表现多样,病情进展迅速,若遇及不明原因发热超过1周、抗感染治疗效果差的患者,应考虑到HPS的可能,尽早行相关检查,减少误诊误治。