托珠单抗治疗儿童多发性大动脉炎的效果及其对炎症因子水平的影响

目的探讨托珠单抗治疗儿童多发性大动脉炎(TA)的疗效及其对炎症因子水平的影响。方法选取2021年1月至2022年12月山东大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科收治60例TA患儿作为研究对象,按照抽签法随机分为常规治疗组(30例)及托珠单抗组(30例),常规治疗组采用激素联合环磷酰胺治疗,托珠单抗组在常规治疗组基础上采用托珠单抗治疗。比较两组治疗前后血白细胞(WBC)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、血清白细胞介素(IL)-6、IL-2R、IL-8及肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平。结果两组患儿治疗前均有发热,托珠单抗组的体温恢复正常时间短于常规治疗组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后托珠单抗组的WBC、ESR、CRP、IL-6、IL-2R、TNF-α、IL-8水平低于常规治疗组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论TA患儿应用托珠单抗治疗后,炎症指标及细胞因子水平均较前明显下降,有助于监测TA病情活动及药物疗效。

基于单细胞核转录组测序的多发性大动脉炎外周血单个核细胞图谱分析

目的基于单细胞核转录组测序(snRNA-seq)技术描绘多发性大动脉炎(TAK)外周血单个核细胞(PBMC)基因和功能的异质性改变,阐述TAK可能的免疫机制。方法收集确诊为TAK患者的PBMC共6例为疾病组(TAK组),同期就诊的健康人群6例PBMC为正常组(NC组)。基于snRNA-seq工作流程建库测序,下机数据采用R 3.6.2软件进行主成分分析(PCA)及t-分布随机邻域嵌入(tSNE)分析等手段对两组PBMC样本池的单个核细胞的基因表达进行检测。结果TAK患者PBMC的免疫细胞的相对比例和含量都发生了改变;高克隆TCR可高度同源性匹配整合素beta-3的氨基酸序列;T细胞介导的干扰素γ和TNFα通路显著上调;TNFRSF13B+记忆B细胞比例明显升高;所有细胞类型中单核细胞所形成的的配体受体相互作用始终最多。结论TAK的发生发展过程中PBMC参与了复杂的调节,多种免疫炎症因子异常表达,其中单核细胞在PBMC的相互作用中占据了重要地位。

儿童多发性大动脉炎诊治进展

多发性大动脉炎(takayasu arteritis,TA)是一种主要累及主动脉及其重要分支,包括冠状动脉或肺动脉的慢性、肉芽肿性血管炎,是儿童时期最常见的大血管炎[1]。据Kerr G S等[2]报道约30%TA于儿童时期起病。由于缺乏特异的临床表现,儿童TA延迟诊断时间约为成人的4倍[2],病死率可高达35%[1]。近年来,对儿童TA研究不断深入,对儿童TA的认知也不断加深。本研究就儿童TA的流行病学、发病机制、临床特征、活动性评估、诊断及治疗进展方面作一综述。

多发性大动脉炎的临床诊疗进展

多发性大动脉炎(Takayasu arteritis, TA)是一种主要影响主动脉及其主要分支的非特异性炎性病变。其病因尚不明确,可能与细菌、病毒感染、遗传因素以及免疫异常等有关。故诊断及治疗方式不完全相同,其临床诊断及诊疗方式在不断更新中,因此,本文将对TA的临床特点、诊断和治疗进展进行详细综述。

多发性大动脉炎的中西医治疗现况

多发性大动脉炎是一种常见的血管疾病,好发于女性。由于累及部位不同而临床表现各异,其治疗方式也不尽相同。随着祖国医学的创新与现代医学的发展,中西医治疗多发性大动脉炎各有优势且疗效可观。本文通过对近年来中西医治疗多发性大动脉炎的研究进行综述,以期为多发性大动脉炎的治疗与研究提供参考。

托珠单抗治疗婴儿多发性大动脉炎的疗效分析

目的探讨托珠单抗治疗婴儿期起病的多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)的临床效果。方法通过医院电子病例系统,选取2016年7月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院首次住院、确诊起病年龄小于1岁且采用托珠单抗进行初始治疗的TA患儿,回顾性分析其于首都儿科研究所附属儿童医院首次确诊时及初始治疗后第1、3、6、12个月时的病例资料、实验室检查结果、影像学检查结果以及治疗效果。结果共纳入8例TA婴儿,均为女性,平均发病年龄(108.13±72.93)d,发病时平均病程(23.88±24.45)d。主要临床表现为发热(62.5%)和高血压(50.0%)。8例患儿红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白均显著高于正常值,外周血白细胞计数升高,血红蛋白水平降低,血小板计数升高,白介素-6、白介素2受体、白介素-8、肿瘤坏死因子-α水平升高。7例患儿血管受累类型为混合型,1例患儿为头臂动脉型。受累血管数评分(10.00±4.96)分。8例患儿均使用托珠单抗进行治疗,5例(62.5%)患儿加用糖皮质激素治疗,均为使用免疫抑制剂治疗。所有患儿随访12个月,其中1例出现过敏,1例治疗效果欠佳,无死亡病例,除高血压和无脉表现外,其余临床症状均缓解。治疗后第1个月时,患儿红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白、凝血酶原时间、纤维蛋白原、补体3较前显著降低,其中纤维蛋白原、补体3低于正常值,血红蛋白、凝血酶时间、白介素-6较前显著升高;治疗后第3个月时白介素-6显著降低;经过治疗后红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白持续正常,血红蛋白持续恢复;治疗后纤维蛋白原、补体3降低明显,治疗后第12个月恢复正常;治疗后血清白介素-6水平,出现一过性升高,治疗后第3个月恢复正常。治疗后第6个月时血管受累数评分(5.14±5.34)分,与治疗前比较差异无显著性(P>0.05);治疗后第12个月时血管受累数评分(3.00±4.24)分,低于治疗前,差异有显著性(P<0.05)。结论托珠单抗能快速控制TA婴儿的炎症状态,治疗12个月左右可显著改善血管受累情况,婴儿的整体耐受性、安全性较好。托珠单抗单药可作为婴儿TA的一种治疗方案,但尚需更多临床数据进行验证。

误诊为肺结核的多发性大动脉炎伴强直性脊柱炎1例

以呼吸道症状和反复肺内阴影为主要表现的多发性大动脉炎较为少见,其症状及影像均缺乏特异性,常被误诊为肺结核、肺部感染、肺栓塞等。本文报道1例强直性脊柱炎合并以肺动脉受累为主要表现的多发性大动脉炎患者,以提高临床医生对该疾病的认识。

儿童多发性大动脉炎10例临床特点分析

目的探讨儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特点。方法回顾性分析2020年1月至2022年12月山东大学附属儿童医院肾脏风湿免疫科10例TA患儿的临床资料、实验室检查、治疗及预后。结果10例患儿中男、女各5例,年龄3月龄~12岁。本研究常见临床症状为高血压5例,血管杂音3例,发热6例,关节痛2例,腹痛、呕吐3例,尿蛋白阳性2例,肾功能异常1例。实验室检查中红细胞沉降率增加9例,C反应蛋白升高7例,白细胞计数升高5例。10例患儿接受糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗,5例接受生物制剂治疗。8例好转,2例失访。结论TA缺乏特异性的临床表现,对于反复发热、高血压、高炎症反应及尿蛋白阳性患儿,应考虑TA可能,尽早完善血管造影助诊。TA以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

多发性大动脉炎患者生活质量现状调查及影响因素分析

目的探讨多发性大动脉炎患者生活质量现状及其影响因素,为提高患者的健康生活质量提供参考。方法单中心回顾性研究。根据北京医院多发性大动脉炎注册研究(ChiCTR1800018752)数据库中的资料,对2016年10月至2021年12月的多发性大动脉炎患者进行健康问卷调查。问卷内容包括一般资料、疾病负担以及健康调查简表(SF-36)、欧洲五维健康量表(EQ-5D-5L)两种普适性生活质量量表。采用Cronbach’sα系数和Spearman-Brown系数分别评价SF-36量表的内部一致性和分半信度。采用Spearman相关分析或非参数检验分析生活质量的影响因素。结果共发放问卷120份,回收有效问卷112份,问卷有效回收率为93.3%。SF-36量表总体Cronbach’sα系数为0.87,多发性大动脉炎患者在一般健康状况(55.11±21.63)、精力(61.56±20.94)及精神健康(64.64±21.11)维度得分较低。EQ-5D-5L的视觉模拟标尺得分76.07±20.50,效用指数得分0.86±0.16。头臂型(P<0.01)和广泛型(P<0.01)多发性大动脉炎患者的生活质量得分较胸腹主动脉型低。生活质量各维度得分与多发性大动脉炎症状数量呈负相关(P<0.01),但未发现与性别、年龄、并发症数量、患病年龄、患病时长和手术次数相关。结论SF-36量表评估多发性大动脉炎患者生活质量具有较好的信度。多发性大动脉炎对患者的躯体健康和精神健康均产生显著影响。疾病分型和症状数量是影响患者生活质量的因素。

多发性大动脉炎的临床诊断及治疗进展

多发性大动脉炎(TA)是由自身免疫因素、遗传因素、雌激素含量较高以及链球菌、葡萄球菌、结核分枝杆菌感染等引起的一种大动脉及其分支的慢性非特异性炎症疾病。由于TA多累及主动脉弓、胸腹主动脉、肾动脉和肺动脉而临床表现各异,故诊断及治疗方式不尽相同,因此,本文将对TA的临床表现、诊断和治疗进展进行详细综述。

基于临床和CT血管造影特征分析儿童多发性大动脉炎并发心功能不全危险因素

目的基于临床和CT血管造影(CTA)特征分析儿童多发性大动脉炎(TA)并发心功能不全(CD)的危险因素。方法回顾性分析39例TA患儿,男9例、女30例,年龄1个月~15岁、中位年龄8岁。39例中,7例伴CD(CD组),均为女性,年龄2~15岁、中位年龄13岁;32例无CD(无CD组),男9例、女23例,年龄1个月~14岁、中位年龄7岁;对比分析2组患儿性别、年龄及主动脉受累部位等。结果2组患儿年龄分布范围差异有统计学意义(P<0.05)。高血压、升主动脉受累是TA患儿伴发CD的独立危险因素(P均<0.05),高血压及升主动脉受累TA患儿发生CD的概率分别为非高血压及无升主动脉受累者的14.493和13.889倍。结论高血压及升主动脉受累均为TA患儿伴发CD的独立危险因素,应积极予以干预。

多发性大动脉炎125例临床分析

目的:探讨成人及青少年多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)的临床、影像学特征,分析相关治疗方法及转归。方法:回顾性分析125例TA患者的临床资料。结果:125例患者中女性108例,男性17例;平均发病年龄为(26.9±11.0)岁,31例起病时为青少年(≤18岁)。38.4%的患者有发热、关节痛等全身症状,71.2%的患者具有无脉或脉弱,红细胞沉降率(ESR)增高见于49.6%的患者。与成人患者相比,青少年中全身症状、脉搏减弱及ESR增高较为少见(P<0.05)。动脉造影结果显示Ⅰ型(40%)、Ⅳ型(20.8%)和Ⅴ型(30.4%)多见,而Ⅱa型(4.8%)、Ⅱb型(1.6%)和Ⅲ型(2.4%)少见。成人患者中Ⅰ型TA明显高于青少年患者(P<0.05)。有7/12例患者临床表现为静止期,但血管病理显示有炎细胞浸润。80例接受随访,随访中位时间为36个月。随访中58例接受糖皮质激素治疗,16例需联合细胞毒药物治疗;57例经治疗病情得到缓解。36例行血管旁路移植术治疗,21例行血管内介入治疗,再狭窄率分别为34.7%及77.3%。结论:与成人TA患者相比,青少年患者中无脉症少见。临床表现为静止期的患者仍可能有活动性血管病变。血管内介入治疗与外科手术相比再狭窄发生率较高。

正五聚体蛋白-3(PTX-3)评估多发性大动脉炎(TA)病情活动性的价值

目的探索正五聚体蛋白-3(pentraxin-3,PTX-3)在评估多发性大动脉炎(Takayasu′s arteritis,TA)病情活动性方面的价值。方法选取2010年10月至2012年3月就诊于复旦大学附属中山医院风湿科的TA患者45名、健康体检者25名及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者10名,采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISAs)检测血浆PTX-3水平,采用Kerr指标作为疾病活动性评定的金标准。结果 TA患者血浆PTX-3水平显著高于健康人[(18.5±13.9)ng/mL vs.(0.52±0.26)ng/mL,P<0.01]和RA患者[(18.5±13.9)ng/mL vs.(0.73±0.47)ng/mL,P<0.01];且活动期患者PTX-3水平显著高于稳定期患者[(26.7±16.8)ng/mL vs.(6.2±4.7)ng/mL,P<0.01],并与疾病活动性评分呈正相关(Rho=0.78,P<0.01);而健康人与RA患者血浆PTX-3水平差异无统计学意义。结合其他实验室检查及影像学结果分析后发现,TA患者血浆PTX-3水平与血清基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinase,MMP)-9水平(Rho=0.65,P<0.01)、全身血管磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)上受累血管管腔狭窄程度(Rho=0.67,P=0.04)及管壁增厚程度(Rho=0.54,P=0.05)呈正相关。ROC曲线分析表明,PTX-3(≥10.71ng/mL)在评估TA活动性方面的敏感性为88.89%,特异性为77.78%,准确性为84.44%(ROC曲线下面积=0.95,95%CI:0.89～1.00)。结论 PTX-3有望成为一种评估TA病情活动性的有效的血清学指标,且其血浆水平可能反映了患者血管损伤情况,用于监测疾病活动性。

超声检查在多发性大动脉炎诊断和鉴别诊断中的应用

目的:探讨超声检查在多发性大动脉炎(TA)诊断和鉴别诊断中的临床应用价值。方法:选取临床疑似TA患者39例,均行超声、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)水平及CT血管造影(CTA)检查,并将超声检查结果与最终临床诊断结果进行对照分析。结果:39例临床疑似TA患者中,超声诊断TA者33例,动脉硬化(AS)者2例,肌纤维发育不良(FMD)者2例,血栓闭塞性脉管炎(TAO)者2例;与临床最终诊断结果比较,仅有1例FMD患者超声误诊为TA,其余诊断结果均与临床最终诊断结果一致。结论:超声检查能为TA提供较为客观准确的诊断和鉴别诊断依据,是一种有效的影像学检查方法。

多发性大动脉炎的辨证论治体会

文章介绍了多发性大动脉炎的辨证论治体会,认为可采用散寒祛湿、益气活血;清热化湿、活血通脉;清热凉血、解毒通脉;益气涤痰、开窍通络;温阳散寒、化瘀通脉;健脾补肾、温阳通脉;补肾益精、养血通脉;活血化瘀、疏经通络;回本扶元、气血双补等方法论治多发性大动脉炎。

超声影像诊断多发性大动脉炎的价值

目的 :探讨多发性大动脉炎的二维及彩色多普勒超声特征 ,评价超声对受累动脉管腔狭窄程度判断的准确性。材料和方法 :回顾性分析 15例经血管造影证实的大动脉炎患者的超声影像资料 ,其中病变累及颈总动脉 2 2根 ,锁骨下动脉病变 2 0根 ,腹主动脉 5根 ,肾动脉 3根。结果 :病变段动脉内膜 中层厚度弥漫性增厚 ,回声偏低 ,管腔狭窄 ,狭窄程度为 3 0 %～ 96%。有 2根颈总动脉、4根锁骨下动脉闭塞。超声对颈总动脉狭窄或闭塞的诊断符合率为 95 .5 % ( 2 1/2 2 ) ,对锁骨下动脉狭窄或闭塞诊断符合率为 90 .0 ( 18/2 0 ) ,二者与血管造影结果无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论 :大动脉炎声像图特征是动脉内膜 中层厚度弥漫性增厚 ,回声偏低 ,管腔狭窄或闭塞 ,应用彩色多普勒超声能准确地判定动脉狭窄程度。

10例多发性大动脉炎的介入治疗

目的 评价介入方法治疗多发性大动脉炎的临床疗效。方法 我院连续收治 10例多发性大动脉炎患者 ,对其应用介入治疗。治疗血管 13支 ,其中锁骨下动脉 2支 ,肾动脉 5支 ,腹主动脉 1支 ,髂颈总动脉 1支 ,肺动脉 3支。 8例患者因球囊扩张后不满意或夹层形成而置入支架 9枚。结果 10例 13支病变血管介入治疗均成功 ,病变狭窄由 (90± 11) %降至 (11± 12 ) % (P <0 0 1) ,无严重并发症发生 ,2例发生轻度并发症 (1例腹主动脉球囊扩张时背痛 ,1例锁骨下动脉植入支架后肩胛动脉一过性阻塞 )。随诊 18± 13个月 ,8例患者临床症状持续缓解 ;2例单纯球囊扩张者 (1例肺动脉 1例锁骨下动脉 )术后症状复发 ,但较术前减轻。结论 采用球囊扩张结合支架治疗多发性大动脉炎所致外周动脉病变成功率高 ,临床症状缓解明显 ,远期疗效良好。

彩色多普勒血液显像与超细微血流成像技术诊断多发性大动脉炎血管病变价值

多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是一种病因不清的、主要累及大动脉及其分支的非特异性炎性病变,受累血管可以发生狭窄或闭塞并出现相应脏器的缺血表现,属于一种比较少见的自身免疫病[1]。临床上对于TA活动期和非活动期的治疗方法不同,因此,对于TA疾病的诊断及患者是否处于活动性的监测和判定有重要意义。本研究主要探讨彩色多普勒血流显像(CDFI)与超细微血流成像(SWI)技术诊断多发性TA血管病变价值,为临床诊断及治疗提供一定参考依据。

多发性大动脉炎颈动脉受累的超声表现及活动性评估

目的总结多发性大动脉炎(Takayasu's arteritis,TA)颈动脉受累的声像图特点并评价超声在TA诊断及活动性评估中的作用。方法对58例TA患者的颈动脉进行常规超声检查,测量受累颈总动脉管壁厚度。将TA患者分为活动期和非活动期两组,以58名正常人作为对照,比较各组间颈动脉管壁厚度的差异,并使用受试者工作特征曲线分析管壁厚度对TA活动性的评估效果。结果 58例TA患者共106条颈动脉受累,其中76条(71.7%)管壁超声表现为弥漫性、均匀性增厚,增厚管壁呈中等或中低回声。35条(33.0%)管壁呈通心粉征,67条(63.2%)呈靶环征。TA活动期组管壁厚度大于非活动期组,且均大于对照组(P均<0.05)。以管壁厚度来判断TA活动状态,最佳诊断阈值为2.25 mm,敏感性为71.4%,特异性66.0%。按照有无管腔狭窄进一步分组,分别确立诊断阈值后,非狭窄组中特异性提高为81.5%,狭窄组中敏感性提高为90.0%。结论靶环征是TA受累颈动脉除通心粉征外的另一超声新征象,有助于TA的超声诊断。管壁厚度对于评估TA活动性有一定帮助。