慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的磁共振神经成像特征分析

目的分析慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的磁共振神经成像特征及诊断效率,为疾病诊治提供依据。方法选取2022-06—2023-09郑州大学第二附属医院收治的72例CIDP患者为观察组,同时选取50例健康体检者为对照组。所有受试者均采用3.0T MRI进行磁共振神经成像(MRN),分析MRN诊断CIDP的效果(敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值,准确率、误诊率、漏诊率),分析MRN的成像特征及诊断价值。结果MRN诊断CIDP的敏感性81.94%(59/72),特异性82.00%(41/50),阳性预测值86.76%(59/68),阴性预测值82.00%(41/50),准确率81.97%(100/122),误诊率18.00%(9/50),漏诊率18.06%(13/72)。CIDP患者的MRN特征主要表现为神经根增粗,信号增强及强化(“袖套征”)。43例患者臂丛神经(BP)和51例患者腰骶丛神经(LSP)出现增粗肥大,观察组患者BP及LSP神经根直径明显大于对照组(P<0.05),观察组患者马尾神经信号强度高于对照组(P<0.05)。结论MRN主要用于评估CIDP患者周围神经的形态、信号、强化等成像特征,具有准确率高、敏感性强的特点,一定程度上能够反映患者病情,可作为疾病诊断与治疗的辅助检查,具有一定的临床应用价值。

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病1例诊治体会

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(transthyretin amyloid polyneuropathy,ATTR-PN)是由编码转甲状腺素蛋白的TTR基因致病变异导致的一种以周围神经损害为主,呈常染色体显性遗传的多系统疾病。本文报道1例ATTR-PN,希望提高临床医生对此病的认识,减少误诊率。

朱庆军从肝论治慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病经验撷青

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的运动感觉周围神经病,临床发病较少,诊断相对困难,西医治疗疗程长,诸多患者经久难治,症状不解,常有情志郁结,影响正常生活。文章总结了朱庆军治疗此病的经验,朱庆军认为此病的发生与肝密切相关,临床常以“疏肝养肝”为法,针药并用,配合导引,疗效显著。

美国FDA批准Wainua(eplontersen)治疗转甲状腺素蛋白介导淀粉样变性多发性神经病

美国FDA于2023年12月21日批准Wainua(eplontersen,CAS登记号1637600-16-8)用于成人治疗转甲状腺素蛋白介导淀粉样变性多发性神经病(polyneuropathy of hereditary transthyretin-mediated amyloidosis)。Wainua是1种转甲状腺素蛋白导向的反义寡核苷酸类药物,其有效成分是eplontersen sodium(CAS登记号2131025-75-5)。Wainua为1月1次皮下注射剂,单剂剂量45 mg/0.8 mL.

针刺治疗多发性神经病作用机制的研究进展

多发性神经病是多种原因引起的一类周围神经病变,人群发病率相对较高,是单独的致死因素。针刺作为本病常用的非药物疗法,安全性和治疗效果均得到了广泛认可,本文就针刺治疗多发性神经病的可能作用机制,从神经传导、血流状态、自主神经功能、镇痛、抗炎等方面进行简要阐述,为临床和科研提供参考。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病免疫治疗的临床疗效

揭示免疫吸附处置对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者群体的临床价值。方法:2021年8月-2023年5月,将112例急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者分两组,各56例,参照组常规处置,研究组免疫吸附处置,测算对比两组的治疗结果满意度测算数据值。结果:研究组的治疗结果满意度测算数据值优于参照组(P<0.05)。结论:围绕急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者实施免疫吸附治疗处置,效能优质,值得推广。

炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性期临床评价

目的比较急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性起病(A-CIDP)成年患者的临床和电生理特点。方法收集AIDP或A-CIDP患者44例(AIDP,n=30;A-CIDP,n=14)。分析人口学特征、临床表现、脑脊液特点、电生理检测特点。结果 AIDP与A-CIDP患者多见于男性(53%vs 72%,P=0.33),AIDP具有糖尿病病史患者比例相对较低(3%vs 28%,P=0.03),脑神经功能障碍较多见(56%vs 14%,P=0.01),从发病进展到病情最高峰的时间较短(8.2d vs 18.2d,P=0.04);MRC总分均值较低(40 vs 50,P=0.01),mNCV减慢的百分比较低(33%vs 71%,P=0.04)。结论发病进展到病情最严重时间为8 d左右,表现有脑神经功能障碍,MRC总分较低,mNCV减慢比例较低且有轴索损伤,应考虑诊断AIDP,反之则考虑A-CIDP。

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现。方法收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标。结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见。结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显。CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病与糖尿病多发性神经病神经电生理的对比研究

目的对比分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)与糖尿病多发性神经病(diabetic polyneuropathies,DPN)神经电生理的特点。方法收集2021年3月至2023年3月就诊于江苏省中医院的90例患者的临床资料,其中CIDP组30例(60侧),DPN组30例(60侧),正常对照组30例(60侧),分析四肢周围神经传导检查各项指标。结果CIDP组和DPN组均有远端潜伏期延长,运动传导速度减慢,波幅降低,F-波异常,但CIDP组脱髓鞘和轴索损伤更明显,两组存在显著差异。其中正中神经远端潜伏期延长的异常率无统计学意义。感觉神经传导中只有尺神经有统计学差异。结论CIDP和DPN患者均存在周围神经运动及感觉纤维的受损,CIDP脱髓鞘和轴索损伤的程度明显重于DPN患者。正中神经的远端潜伏期不能作为判断两组患者脱髓鞘程度的电生理指标;感觉神经电生理的指标也不能区分两组患者感觉神经受损的程度。

慢性酒精性多发性神经病的临床、病理及电生理特征

报告３５例慢性酒精性多发性神经病患者，全部为男性，年龄３３～７０岁，平均５３．７岁。主要临床症状是四肢疼痛、麻木，袜套－手套式痛温觉减退，震动党消失和肌肉萎缩。运动神经和感觉神经传导速度均有不同程度的减慢。腓浅神经活检见有髓神经纤维髓鞘变性，轴索变性或消失。Ｓｃｈｗａｎｎ细胞变性，也累及神经束膜。此种改变来源于长期饮酒所引起的维生素缺乏所致。

免疫吸附疗法在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病中的疗效研究

目的：分析免疫吸附疗法（IA）在急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）中的疗效,并与传统的血浆置换疗法（PE）进行对比。方法：分析2011年1月-2014年1月在我院接受治疗的AIDP患者的临床资料,依据患者治疗方法不同分为观察组（IA法治疗）、对照组（PE法治疗）。结果：治疗后2周,观察组患者Hughes评分显著低于对照组（2.31±0.94 vs.2.85±1.02;t=2.085,P=0.042）。治疗后观察组患者C-反应蛋白水平显著低于对照组[（7.21±2.89）mg/L vs.（11.51±3.35）mg/L;t=5.194,P〈0.001）];治疗后观察组患者肿瘤坏死因子-a（TNF-α）水平显著低于对照组[（21.25±7.15）mg/Lvs.（28.40±8.65）mg/L;t=3.400,P=0.001）]。Pearson相关性分析显示,Hughes评分与C-反应蛋白呈现显著性正相关（r=0.463,P〈0.001）;Hughes评分与TNF-α呈现显著性正相关（r=0.491,P〈0.001）。结论：免疫吸附疗法治疗AIDP疗效可靠,其清除血浆促炎因子的疗效优于血浆置换。

电生理检测中运动神经传导变异对急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的评估意义

目的:了解急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatoryde-myelinatingpolyradiculoneuropathy,AIDP)电生理异常和受损程度的分布情况,探讨其发病机制。方法:对26例AIDP患者进行电生理检测,记录肢体两侧、上下肢及远近端运动神经末端潜伏期(DML)、运动传导速度(MCV)、肌肉复合动作电位(CMAP);感觉神经潜伏期、感觉传导速度(SCV)及肌电图。结果:①MCV异常率(78.2%)高于SCV异常率(64.1%)(χ2=5.310,P<0.05)。②肢体远端肌肉自发电位出现率(79.2%),明显高于近端肌肉(50%)(χ2=14.856,P<0.05)。③远端运动神经末端潜伏期重度受损率(75.6%),较近端神经(47.4%)高(χ2=14.628,P<0.01),远端运动神经CMAP波幅重度受损率(74.4%),较近端(52.5%)高(χ2=5.168,P<0.05)。结论:AIDP在电生理上改变为广泛的、多灶、远近端神经、上下肢均受累,运动神经较感觉神经易受累,就损伤程度而言远端神经较近端神经受损程度重。

持续性腹膜透析和血液透析对慢性肾功能衰竭多发性神经病转归的影响

目的通过电生理测试结果评估持续腹膜透析(PD)或血液透析(HD)的慢性肾功能衰竭患者周围神经病的发生率,并根据残余肾功能判断透析方式对周围神经功能的影响。方法将131例慢性肾功能衰竭患者按透析方式分为HD组(n=73)和PD组(n=58)。根据透析治疗期间肌电图的结果分别将HD组、PD组各分为MN亚组和非MN亚组。采用德国Medelec Shaphire 2MED仪对每例患者的正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的神经传导速度(NCV)进行电生理测定,感觉神经检测包括波幅、潜伏期和传导速度;运动神经检测则包括复合肌肉动作电位的波幅、潜伏期和传导速度。电生理检测发现至少2条神经异常结果可诊断为多发性神经病。在透析开始后的第1、6、12、18、24月检测每位患者的残余肾功能。结果 131例患者中在观察末期有78例存在感觉障碍。78例患者经肌电图检查诊断为MN者77例,其中HD组中MN患者44例(60.3%),PD组中MN患者33例(56.9%),2组比较差异无统计学意义(P>0.05)。透析治疗初期HD组中的MN亚组、非MN亚组,PD组中的MN亚组、非MN亚组对残余肾功能(RRF)变化进行多重比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。随着透析的进行,第12、24个月2种透析组的MN亚组RRF显著下降(P<0.05),非MN亚组RRF比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MN在慢性肾衰患者中是常见的并发症,发生率与治疗方法无明显关系;PD或HD治疗不能阻止慢性肾功能衰竭患者周围神经病变的发生。残留肾功能在保护慢性肾功能衰竭患者周围神经功能方面起了重要的作用。

腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例报告

感觉性共济失调型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）临床较少见，现报告1例如下。

21例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（Ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｄｅｍｙｌｉｎａｔｉｎｇ ｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＤＰ）的临床特点，有助早期诊断及治疗。方法 对２１例ＣＩＤＰ患者的临床特点，进行回顾性分析。结果 ２１例患者中以手足麻木起病者９例，运动、感觉均障碍者１７例，腰穿脑脊液（ＣＳＦ）化验蛋白细胞分离１９例，所有患者均有电生理的异常，腓肠神经活检示节段性脱髓鞘，部分伴轴索变性。早期足量糖皮质激素治疗大多有明显疗效。结论ＣＩＤＰ的临床表现复杂多样，仅凭临床症状容易误诊，ＣＳＦ蛋白细胞分离及电生理检查异常具有不可替代的重要意义，有助于早期诊断及鉴别诊断。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，成人发病率为1．9／10万～7．7／10万。因神经电生理诊断标准的严格限制，CIDP的诊断率不高，症状不典型者易误诊，故本文对CIDP的诊断标准和治疗作一综述，以提高临床工作的诊疗效率。