系统性硬化症合并干燥综合征的临床特征分析及危险因素研究

背景系统性硬化症(SSc)是异质性疾病,常同时合并干燥综合征(SS),SSc患者部分症状与SS相似,临床诊治过程中容易漏诊SS。目的探讨SSc合并SS患者的临床和实验室特点及重叠发病的危险因素。方法回顾性纳入2019—2023年在宁波市医疗中心李惠利医院住院治疗的SSc患者为研究对象,收集患者基线资料和实验室检查结果。依据是否合并SS将患者分为SSc组(n=91)和SSc合并SS组(n=36)。采用多因素Logistic回归分析探究SSc合并SS的危险因素。结果SSc合并SS组患者女性比例、病程、血液受累、局限性皮肤型SSc(lcSSc)、自身免疫性肝病比例高于SSc组,肺部受累比例、环磷酰胺使用比例低于SSc组(P<0.05)。SSc合并SS组患者血小板分布宽度、补体C4、抗硬皮病70抗体检出率低于SSc组,碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白M(IgM)、抗着丝点蛋白B抗体(抗CENP-B抗体)、抗干燥综合征A/Ro52抗体(抗SSA/Ro52抗体)、抗干燥综合征A/Ro60抗体(抗SSA/Ro60抗体)、抗干燥综合征B抗体(抗SSB抗体)、抗线粒体M2抗体(AMA-M2)检出率高于SSc组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,IgM升高(OR=3.796,95%CI=1.021~14.115)、抗SSA/Ro52抗体阳性(OR=15.099,95%CI=1.750~130.264)、抗CENP-B抗体阳性(OR=11.681,95%CI=1.662~82.097)是SSc合并SS的独立危险因素(P<0.05)。结论SSc合并SS患者同时具备两者的特点,当SSc患者IgM偏高,抗SSA/Ro52抗体、抗CENP-B抗体阳性并出现相应临床症状时,应进行唇腺活检等系统全面的检查,以防漏诊。

从燥痹致郁论治干燥综合征伴抑郁的病机

近年来,干燥综合征(SS)患者数量呈逐年递增的趋势,已成为风湿免疫疾病中第二常见疾病。目前,关于SS的发病机制尚未明确,多认为是由免疫遗传因素、病毒感染、内分泌紊乱、环境因素和药物因素等相互作用导致。西医主要通过人工泪液、唾液替代品等缓解干燥症状。中医认为,SS属“燥痹”范畴,肝肾阴虚津亏为主要证候。另外,情志因素在SS疾病发展中具有重要作用,而肝肾辨治在郁证病理过程和治疗中具有重要作用。临床通过疏通气机、调畅情志的中医药疗法治疗SS,可以达到改善病情、缓解症状、提高患者生活质量的效果。基于此,本研究将针对SS伴抑郁(燥痹致郁)的病机进行全面分析,并从滋水涵木基本大法阐释其临床意义。

原发性干燥综合征合并血细胞减少中医诊治研究进展

原发性干燥综合征(pSS)是一种慢性炎症性自身免疫病,除累及外分泌腺之外,还可累及多器官、系统,其中以血液系统受累最为常见,多表现为一系或多系血细胞减少。目前对于pSS合并血细胞减少缺乏统一公认的治疗方案,西医治疗多以糖皮质激素、免疫抑制剂为主,而中医药治疗本病具有较好疗效。通过总结pSS合并血细胞减少的中医诊治经验,并对相关研究进行综述后发现,现代医家认为pSS核心病机为气阴亏虚,久之则产生热、毒、瘀等多种病理产物,相互影响,导致全身气血津液失常,引起血细胞减少。本病病位多责之于肝、脾、肾,治以滋阴、益气、养血之法,辅以清热解毒、化瘀通络之法,并根据其合并血细胞减少类型的不同以及是否使用糖皮质激素用药各有侧重。中医药治疗本病较西药治疗能够更好地改善血细胞水平且不良事件发生率更低,具有一定优势。

原发性干燥综合征抑郁的研究进展

原发性干燥综合征(pSS)是一种需要引起足够重视的慢性身心疾病。在pSS中,抑郁比口眼干引起更多的个人和社会负担,抑郁症应作为pSS治疗的重要目标之一。pSS抑郁的患病率为8.33%~75.56%,其中女性,年龄在65~80岁,以及诊断干燥综合征后的第1年和第5年发生风险最高。pSS抑郁与pSS疾病本身免疫炎症、临床症状以及病人承受的社会压力等多种因素有关。寻找与pSS抑郁发病密切相关的细胞因子,并阐明其介导抑郁发病的可能机制是目前研究的重点。抑郁常干扰pSS的治疗效果,早期诊治pSS抑郁对病人生活质量和疾病结局的改善至关重要。在原发病治疗的基础上,联合抗抑郁治疗,可提高临床疗效。利妥昔单抗在改善干燥临床症状和神经系统受累方面均有一定疗效,可能成为pSS抑郁病人的不错选择,但需要更多的临床证据支撑。鉴于中医药在治疗pSS抑郁中的有效性和协同作用,临床治疗中可尽早考虑。

硫酸羟氯喹与艾拉莫德治疗干燥综合征的效果及安全性比较

目的比较硫酸羟氯喹与艾拉莫德治疗干燥综合征(SS)的效果及安全性。方法选择2019年4月至2021年5月就诊于九江市第一人民医院风湿免疫科的90例SS患者作为研究对象,根据随机数字表法将患者分为A组(n=45)和B组(n=45)。A组予硫酸羟氯喹治疗,B组予艾拉莫德治疗,均连续治疗3个月。比较两组患者的疗效、类风湿因子(RF)、红细胞沉降率(ESR)、免疫球蛋白G(IgG)、血小板计数(PLT)、炎症指标[白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)]及不良反应。结果B组患者的治疗总有效率高于A组,差异有统计学意义(P<0.05);B组患者治疗后的RF、ESR、IgG水平低于A组,PLT水平高于A组,差异有统计学意义(P<0.05);B组患者治疗后的IL-6、TNF-α、ICAM-1水平均低于A组,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者的不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论相比羟氯喹,艾拉莫德治疗SS效果更好,可降低IgG、RF水平,抑制B细胞活性,提高PLT水平,减轻炎症反应,且安全性好。

参苓白术散加减治疗肺脾气虚津亏干燥综合征疗效及对Toll样受体4/核因子-κB水平的影响

目的探究参苓白术散加减治疗肺脾气虚津亏干燥综合征的疗效及对血清Toll样受体4(TLR4)和核因子-κB(NF-κB)水平的影响。方法选取2019年3月—2022年3月收治的107例干燥综合征患者为研究对象,采用信封法从密封箱子抽取带有数字的纸团,大于等于54的号码为观察组,小于54的号码为对照组。观察组54例,对照组53例。对照组给予硫酸羟氯喹片、甲泼尼龙片治疗,观察组在此基础上联合使用参苓白术散加减治疗。观察两组患者治疗前后中医证候评分、疾病活动指数(ESSDAI)和自我报告指数(ESSPRI)评分、γ-干扰素(IFN-γ)、白介素-17(IL-17)、免疫功能(CD_(8)^(+)、CD_(4)^(+)和CD^(+)_(4/)CD_(8)^(+))、血清TLR4和NF-κB水平。观察两组患者临床疗效。结果治疗前两组患者两目干涩、关节疼痛、口燥咽干、皮肤干燥、体倦乏力和唾液腺肿评分差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后观察组两目干涩、关节疼痛、口燥咽干、皮肤干燥、体倦乏力和唾液腺肿评分显著低于对照组(P<0.05)。治疗前两组患者ESSDAI和ES⁃SPRI评分差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后观察组ESSDAI和ESSPRI评分显著低于对照组(P<0.05)。治疗前两组患者IFN-γ、IL-17水平差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后观察组IFN-γ、IL-17水平显著低于对照组(P<0.05)。两组患者治疗前CD_(4)^(+)、CD_(8)^(+)、CD_(4)^(+)/CD^(+)8水平差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后观察组的CD_(4)^(+)、CD_(4)^(+)/CD_(8)^(+)水平较对照组显著升高,而CD^(+)8水平较对照组显著降低(P<0.05)。两组患者治疗前TLR4/NF-κB水平差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后观察组TLR4/NF-κB水平较对照组显著降低(P<0.05)。观察组总有效率为96.30%(52/54),显著高于对照组的84.91%(45/53)(χ^(2)=4.096,P=0.043)。结论参苓白术散加减能有效提高干燥综合征患者临床疗效、降低ESSDAI和ESSPRI评分、改善TLR4/NF-κB的水平,有利于提高患者免疫力。

汪龙德运用疏肝健脾法从脾胃论治干燥综合征经验

介绍汪龙德主任医师运用疏肝健脾法从脾胃论治干燥综合征的临床经验和学术思想。认为干燥综合征的关键病机是肝郁脾虚,发病部位在肝脾,属虚实夹杂证,临证强调运用疏肝健脾法为基本治法,使肝气畅达,疏泄正常,气行血行,则瘀血渐除,气机布散津液于全身;脾胃健运,气血津液化生有源,痰饮水湿自化,则清窍腠理得以濡润。辅以清热润燥、养血生津、活血祛瘀,标本同治,可获良效。并结合案例,介绍了疏肝健脾法治疗干燥综合征的应用,以期为临床诊疗提供参考。

原发性干燥综合征患者唾液胱抑素D水平与唾液腺损伤的相关性分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj gren syndrome,pSS)患者唾液胱抑素D水平与唾液腺损伤的相关性。方法纳入2022年9月1日至2023年6月30日就诊于西安交通大学第一附属医院风湿免疫科pSS组患者51例及年龄、性别匹配的来院健康体检对照组人员51例。检测唾液中胱抑素D水平,采用独立样本t检验评估两组胱抑素D水平的差异,采用Pearson相关性检验评估pSS组胱抑素D与临床指标的关系。结果pSS组唾液中胱抑素D水平明显低于对照组(206.55±108.11 vs 374.32±172.24 pg/mL,P<0.01)。pSS患者胱抑素D水平与其静态唾液流率(r=0.433,P=0.002)及动态唾液流率(r=0.363,P=0.009)呈正相关。高唾液腺超声检查评分的pSS患者唾液胱抑素D水平明显低于低评分患者(腮腺:160.75±85.56 vs 290.53±95.17 pg/mL,P<0.01;颌下腺:157.76±87.59 vs 276.25±97.06 pg/mL,P<0.01)。pSS患者胱抑素D水平与外周血IL-6水平(r=-0.453,P=0.001)及CD4+T细胞计数(r=-0.396,P=0.005)呈负相关。结论pSS患者唾液胱抑素D水平可作为反映唾液腺损伤的指标。

基于“阴火理论”探析干燥综合征口腔溃疡辨治思路

口腔溃疡是干燥综合征患者常见的口腔黏膜病变,易反复发作,令人痛苦不堪。干燥综合征患者口腔溃疡多是由于脾胃虚弱、阴津不足、火热上炎、瘀毒蕴结而导致与阴火的发病机制以及临床表现有相通之处,可从阴火理论治口腔溃疡,故而提出“调补脾胃、兼顾先天”“滋阴润燥、养血生津”“降泻阴火、升提清阳”“行气活、化瘀解毒”的治疗方法,以便临床应用,促进疾病向愈。

原发性干燥综合征合并神经系统病变患者32例临床分析

目的了解原发性干燥综合征(pSS)合并神经系统病变患者的临床特征。方法回顾分析2013年3月至2022年1月诊断为pSS合并神经系统病变的32例患者的临床资料,并进一步分析定性诊断为脱髓鞘疾病及血管性疾病患者的临床特征。结果pSS合并神经系统病变发生率11.1%(32/287),以神经系统为首发表现的有56.3%(18/32)。pSS合并神经系统病变患者临床表现多样,单纯中枢神经系统病变27例(84.4%),单纯周围神经受累2例(6.3%),中枢神经系统合并周围神经系统病变2例(6.3%),神经-肌肉接头病变1例(3.1%)。32例患者中,脱髓鞘性疾病13例,血管性疾病13例,感染性病变3例,肌紧张性头痛2例,重症肌无力1例,比较脱髓鞘性疾病、血管性疾病患者的临床指标,结果发现脱髓鞘性疾病患者外周血淋巴细胞数量、血清IgM水平均高于血管性疾病患者[1.98(1.39,2.77)×10^(9)·L^(-1) vs.1.30(1.07,1.77)×10^(9)·L^(-1),P=0.005;1.31(1.12,1.88)g/L vs.0.98(0.74,1.18)g/L,P=0.009]。结论pSS合并神经系统病变发生率不低,临床表现多样复杂,脱髓鞘疾病、血管性疾病多见,目前发病机制不明,淋巴细胞活化、免疫系统激活与泛化可能在发病、疾病演变过程中发挥作用。

干燥综合征诊断,应明确轻重;中西医结合治疗,可减毒增效

干燥综合征是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺为主且以淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫性疾病,有原发和继发之分。中医学认为,本病的病位主要在口、眼、鼻、咽等清窍,与肺、脾、肝、肾等多脏相关,病机以阴虚津亏为主,并常表现为本虚标实之证。治疗方面,以滋阴润燥为主,或兼以益气、通阳之法,也常用活血化瘀、清热解毒、疏肝解郁、清热燥湿等治法,也有学者强调从风论治。激素与免疫抑制剂治疗对本病合并脏器受累时有效,在此基础上进行中西医结合治疗,能够减毒增效,有利于发挥中西医结合治疗的优势。

基于生物信息学分析干燥综合征伴发疲劳机制及中药预测研究

目的 从生物信息学角度分析干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)伴发疲劳相关的生物标记物,探讨SS伴发疲劳的发病机制,并通过差异基因预测治疗SS伴发疲劳的潜在中药。方法 从基因表达数据库(gene expression omnibus,GEO)下载GSE66795数据集,使用R语言分析得到差异表达基因(differentially expressed genes,DEGs),对其进行基因本体(gene ontology,GO)及京都基因与基因组百科全书(Kyoto encyclopedia of genes and genomes,KEGG)富集分析,后通过STRING数据库、Cytoscape软件及其插件得到关键基因,将关键基因与医学本体信息检索平台相互映射,筛选出治疗SS伴发疲劳的中药。结果 共得到48个DEGs,包括46个上调基因和2个下调基因,并筛选出10个关键基因。GO和KEGG富集分析显示,这些基因多富集甲型流感、丙型肝炎、麻疹、冠状病毒-COVID-19等多条病毒感染通路。筛选出3类潜在中药,分别为清肝、补肾、清热解毒类药物。结论 通过对DEGs的分析加深了对SS伴发疲劳发生机制的认识,并为中药治疗本病提供了潜在基因靶标及思路。

从三焦论治原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒

肾小管酸中毒是原发性干燥综合征常见并发症之一,目前西医治疗不良反应较多,患者依从性较差,且疗效不确切,以整体观念和辨证论治为特点的中医学在该病治疗中可以发挥独特的作用,文章提出该病病机核心是三焦的运化津液功能异常,因而可从辨三焦病位,审标本虚实着手治疗,为治疗原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒提出了新的见解。

梳理循证医学证据,规范与展望我国干燥综合征临床药物治疗实践

干燥综合征(Sjögren syndrome,SS)是风湿免疫领域三大常见的弥漫性结缔组织病之一。中国初级卫生保健基金会风湿免疫学专业委员会组织风湿病学专家,联合药学、眼科病学、口腔病学、产科学及指南方法学专家,制定了《干燥综合征超药品说明书用药中国临床实践指南(2023版)》,包括2条强推荐、14条弱推荐和5条基于共识的推荐。本文解读该指南制定的背景、难点、主要内容及特色,解析指南采用最新的SS疗效反应综合指标的单项分解条目作为疗效结局指标进行临床研究证据再评估,梳理出SS超说明书用药的循证分类,指导临床合理用药,同时结合操作要点,便于临床具体实施。该指南不仅有助于规范临床实践SS治疗用药,同时也揭示了SS治疗领域亟待解决的临床问题和未来研究方向。

基于脾火论辨治原发性干燥综合征

基于脾火论辨治原发性干燥综合征(pSS)。论述了脾火论的理论内涵,并区分脾火与阴火及其他脏腑之火的差异。阐释了脾火论与pSS的相关性,认为脾气亏虚,运化无权,脾不升清,郁而化火是pSS病机关键;久而病及他脏,导致络脉瘀滞是pSS的病机转化特点。以健脾益气,除火润燥,生津通络为pSS的治疗大法,为pSS的中医辨治提供思路与方法。

针刺联合硫酸羟氯喹对原发性干燥综合征患者辅助性T细胞-17/调节性T细胞比率的影响

目的观察针刺联合硫酸羟氯喹对原发性干燥综合征患者辅助性T细胞-17(Th-17)/调节性T细胞(Treg)比率的影响。方法选取2019年12月至2020年12月山西省中医院门诊及住院收治的52例原发性干燥综合征患者作为研究对象,按照随机数字表法分为治疗组(26例)与对照组(26例)。对照组患者给予口服硫酸羟氯喹治疗,治疗组在对照组基础上联合针刺治疗。比较两组临床疗效及治疗前后中医证候积分、泪液流率、唾液流率、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、血清免疫球蛋白G(IgG)水平及Th17/Treg比率变化。结果治疗组患者治疗后临床总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组患者治疗后中医证候积分低于对照组;泪液流率、唾液流率高于对照组;ESR、CRP、IgG水平低于对照组;Th17/Treg比率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论针刺联合硫酸羟氯喹治疗原发性干燥综合征患者疗效确切,安全可靠,能明显改善口干、眼干症状,降低免疫反应,可降低中医证候积分,升高泪液流率、唾液流率,降低Th17/Treg比率,调节免疫功能。

从阴虚燥毒探析甘酸辛润法治疗干燥综合征

干燥综合征是一种系统性自身免疫性疾病,属中医学“燥痹”范畴,临床症状以口干眼干为主。中医学认为,阴虚是其主要病机,但对后续病机演变和治疗,各家的认识却各有不同。通过论述阴虚内热-燥热蕴毒的病机演变,将阴虚燥毒概括为本病发生、发展的关键,讨论甘酸化阴和辛以润之合用配伍指导临床用药治疗燥痹的合理性,为临床提供借鉴。

多学科团队协作诊疗引导下的团队教学模式应用在干燥综合征临床教学实践中的效果

目的分析多学科团队协作诊疗(MDT)引导下的团队教学模式应用在干燥综合征临床教学实践中的效果。方法选取2023年4月至2024年6月于福建中医药大学附属第二人民医院实习的72名风湿内分泌科中医学及中西医结合临床专业本科实习生为研究对象,按随机数字表法分为观察组和对照组,各36名。对照组以常规教学进行带教,观察组以MDT引导下的团队教学模式带教,对比两组实习生对干燥综合征知识的掌握情况、考核结果以及对带教模式的满意度和实习参与度等。结果观察组对人际关系、学习行为、学习意识、学习策略以及自我评价等知识掌握度高于对照组(均P<0.05);观察组干燥综合征理论知识、干燥综合征诊疗要点、干燥综合征诊疗技能成绩高于对照组(均P<0.05);观察组实习支持、积极行为、合作交流、收获自评等参与度评分高于对照组(均P<0.05);观察组带教满意度高于对照组(P<0.05)。结论MDT引导下的团队教学模式在干燥综合征临床教学中效果显著,能够提升实习生对疾病知识的掌握程度、考核成绩、参与度以及对带教模式的满意度。

基于数据挖掘的中医药治疗原发性干燥综合征燥湿互结证的用药规律研究

目的:总结北京中医药大学东方医院风湿科研究团队治疗原发性干燥综合征燥湿互结证的用药规律。方法:筛选2018年1月至2022年12月原发性干燥综合征燥湿互结证患者的病历资料,使用Excel软件建立数据库并进行统计,采用Modeler 18.0软件进行关联规则和复杂网络分析,联合Cytoscape软件对结果进行可视化。采用SPSS 20.0软件进行聚类分析。结果:共纳入处方139首,涉及188味中药,使用频次≥25次的中药共34味。筛选出药物关联组合73条,复杂网络分析得到核心中药组合丹参-青蒿-石斛-白芍,共得到8个聚类组合。结论:原发性干燥综合征燥湿互结证临证用药以清化湿热、祛瘀生津为法,根据“湿”“热”“燥”“瘀”的不同程度加减化裁,为干燥综合征的临床用药提供思路及参考。

干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床特征分析

目的分析干燥综合征(SS)合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征、治疗及预后情况。方法检索中国学术期刊数据库(万方)、中国期刊全文数据库(中国知网)、中文科技期刊数据库(维普)、PubMed数据库,检索时间为2011年至2021年,以“干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病”“干燥综合征神经系统病变”“Sjogren syndrome”“NMOSD”为关键词,分析SS合并NMOSD患者的临床表现、辅助检查及治疗预后情况。结果SS合并NMOSD女性占比较高(94.44%);临床表现常见为视力下降(61.11%),乏力(59.49%),麻木(39.24%),大小便障碍(21.51%),恶心、呕吐(16.45%);实验室检查常存在中枢神经系统水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性(87.34%)、抗SSA抗体阳性(93.75%),脑脊液蛋白升高(50.67%);受累部位:以视神经(49.44%)及脊髓(62.01%)病变常见,还可累及脑干、大脑、脑白质。激素及免疫抑制剂治疗有效,但部分患者可能残留视力下降、乏力等症状,复发率为49.69%。结论SS合并NMOSD视力下降及麻木乏力症状多见,常出现视神经及脊髓病变,AQP4抗体对诊断意义大,早期激素和免疫抑制剂治疗可能减少复发,改善预后。