原发下腔静脉平滑肌肉瘤1例

原发下腔静脉平滑肌肉瘤属软组织肉瘤的一类,发病率约为1/10万[1],瘤体大小和部位决定临床症状缺乏特异性致其不能早期诊断治疗[2],今报告我科收治1例。1病例介绍患者女,68岁,因“腰椎间盘突出”于2022年4月29日行腰椎CT检查发现下腔静脉旁肿物。全腹部增强CT显示:下腔静脉右肾上腺区域外侧见不规则、混杂密度影的占位性病变,约3.7 cm×2.5 cm×5.0 cm,动脉期呈不均匀明显强化,向内侧推挤下腔静脉并与之无分界,肿块与十二指肠、腹主动脉分界不清楚(图1A~C)。

女性生殖系统平滑肌肉瘤13例临床病理分析

目的:平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)约占所有女性生殖系统恶性肿瘤的1%,由于该疾病相对少见,目前对其认识有限。LMS早期诊断困难,病理学检查是诊断的“金标准”。本研究探讨女性生殖系统LMS的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:收集首都医科大学附属北京妇产医院2019至2023年确诊的13例LMS,回顾性分析其临床病理特征。结果:患者年龄40~77岁,发生于子宫的10例,输卵管系膜1例,盆腔l例,阴道1例。大体观:肿瘤最大径为4~18 cm,1例为破碎肿瘤组织,其余肿物均呈巨大结节状,切面灰白或灰黄,实性,细腻,质软-中,部分病例呈典型的鱼肉样外观。镜下观:3例为上皮样LMS,10例为经典型(梭形细胞)LMS,大多数病例肿瘤细胞密集,核分裂象活跃。免疫表型:平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA)、结蛋白(Desmin)、高分子量钙调素结合蛋白(h-caldesmon)均呈弥漫阳性,CD34、CD117、间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)均为阴性,细胞增殖指数Ki-67为15%~90%。术后随访1~32个月,5例局部复发。结论:LMS是女性生殖系统最常见的肉瘤类型,其临床表现缺乏特异性,影像学检查对术前诊断很重要,病理诊断需结合形态学特征和免疫表型。治疗以手术完整切除为主。该肿瘤侵袭性强,复发及转移率高,预后差。

miRNA-126调控Wnt/β-catenin信号通路对子宫平滑肌肉瘤生物学功能的影响

目的研究miRNA-126在子宫平滑肌肉瘤(ULMS)组织中的表达水平及临床意义,探讨其通过下调Wnt/β-catenin信号通路抑制ULMS细胞增殖和转移能力的作用机制。方法采用qRT-PCR检测miRNA-126在ULMS组织和子宫平滑肌瘤组织中的表达水平,并分析miRNA-126表达与ULMS患者临床病理参数、复发转移及生存率的关系。常规培养ULMS细胞SK-UT-1,随机分为NC对照组和miRNA-126 mimics实验组,分别转染NC mimics和miRNA-126 mimics,qRT-PCR检测各组细胞中miRNA-126的表达;CCK8实验检测各组细胞的增殖能力;Transwell实验检测各组细胞的转移能力;TOP/FOP Flash实验检测各组细胞Wnt/β-catenin信号通路活性;western blotting检测各组细胞中Wnt/β-catenin信号通路关键蛋白β-catenin在细胞核中的表达水平,及其相关蛋白Slug、Snail和CyclinD1的表达。结果qRT-PCR检测结果显示,与子宫平滑肌瘤组织相比,miRNA-126在ULMS组织中的表达显著降低(P<0.05),且miRNA-126在肿瘤直径大和存在转移的ULMS患者中表达显著减少(P<0.05),miRNA-126表达对ULMS患者复发转移和生存率无明显影响(P>0.05)。与NC组相比,miRNA-126 mimics组SK-UT-1细胞中的miRNA-126表达水平显著增加(P<0.05),SK-UT-1细胞的增殖和转移能力显著降低(P<0.05),Wnt/β-catenin信号通路关键蛋白β-catenin及相关蛋白Slug、Snail和CyclinD1表达均显著降低(P<0.05)。结论miRNA-126在ULMS组织中表达降低,miRNA-126可能通过下调Wnt/β-catenin信号通路抑制ULMS细胞的增殖和转移。

子宫平滑肌肉瘤的分子遗传学特征与研究进展

子宫平滑肌肉瘤(uterine leiomyosarcoma,uLMS)是一种发生在女性生殖系统子宫肌层的恶性软组织肿瘤,漏诊误诊率高、侵袭性强、预后差。uLMS的发生机制尚未明确,疾病生物学研究相对滞后,实验模型和治疗手段也较为有限。本文重点关注了uLMS的病理分子生物学,系统梳理了uLMS的分子遗传学特征、表观遗传学变异、实验模型以及临床研究进展,同时还探讨了uLMS在肿瘤演进、肿瘤微环境、肿瘤治疗等生物学研究领域的发展方向和潜在需求,以期更好地理解uLMS的病理生物学机制并为开发潜在诊疗策略提供参考。

原发性肝平滑肌肉瘤影像表现1例

患者女,40岁。1年余前体检发现肝内结节,定期随访呈进行性增大。无明显症状,无其余肝脏疾病病史。体格检查无明显阳性体征。实验室检查肿瘤指标糖类抗原12535.81 U/ml略有升高,余阴性。超声显示肝内见多枚低回声结节,最大一枚位于S2段,大小约4.4 cm×3.1 cm,边界清,内回声欠均,局部呈稍强回声,CDFI血流信号1级,较小的位于S6、S7段,大小分别约1.0 cm×0.9 cm、0.5 cm、1.6 cm×1.2 cm,边界清,内回声均匀,CDFI血流信号不明显。提示倾向良性。经肘静脉注入超声造影剂六氟化硫微泡1.6 ml 4次,分别观察上述结节,S2段结节动脉期离心性高增强(图1A),门脉期等增强,延迟期稍低增强。余结节动脉期高增强,门脉期及延迟期稍低增强。提示肝多发局灶性结节性增生。MRI:肝内结节T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号,增强后病灶明显强化,边界清,延迟期明显持续强化(S2段结节内可见坏死囊变区),DWI呈高信号(图1B)、ADC呈低信号(图1C)。

18F-FDG PET/CT诊断肺动脉平滑肌肉瘤伴肺转移1例

目的探讨原发性肺动脉平滑肌肉瘤(PPAL)的影像特征,以提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析1例PPAL病人的影像学及病理学表现,并复习相关文献。结果心脏超声检查示右室流出道及肺动脉内低回声团块。增强CT示右心室流出道、肺动脉主干、右肺动脉近端及周围不规则混杂密度肿块,呈不均匀轻度强化,双肺内多个大小不等软组织密度结节。PET/CT示肺动脉病变及右肺结节糖代谢异常增高。右肺结节穿刺病理结果为PPAL肺内转移。结论PPAL影像学表现具有特征性,PET/CT可以指导选择穿刺部位。

子宫平滑肌肉瘤的治疗策略和方法

子宫肌瘤(uterine myoma)恶变极其罕见,其恶变类型主要为子宫平滑肌肉瘤,是一种罕见的妇科恶性肿瘤。子宫肉瘤占所有子宫恶性肿瘤的比例约3%,而子宫平滑肌肉瘤是其中最常见的一种类型,占子宫肉瘤的40%^([1])。子宫平滑肌肉瘤主要症状表现为腹痛、腹部包块、阴道出血、分泌物增多等,疾病晚期患者同时伴有发热、贫血、盆腔包块浸润盆壁、全身衰竭等症状。子宫平滑肌肉瘤具有恶性度高、转移早、复发率高等特点,其早期诊断较困难,临床诊疗中误诊.

肱骨软组织平滑肌肉瘤术中可见明确癌栓1例报道

平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas, LMS)是最常见的恶性间质肿瘤亚型之一,占所有新诊断软组织肉瘤的10%~20%。常见部位包括腹部、腹膜后、大血管和子宫。LMS在四肢较为少见,占四肢肉瘤的10%~15%,常见于大腿;上肢则更少见^([1]),术中可见癌栓更是罕见。宁夏医科大学总医院于2020年9月宁夏医科大学总医院收治1例左肱骨软组织平滑肌肉瘤术中可见癌栓的患者,现报告如下。

原发性腹膜后平滑肌肉瘤初次术后影响生存期的因素分析

目的分析初次手术后对原发性腹膜后平滑肌肉瘤患者生存期的影响因素,并了解其临床特征。方法搜集2018年1月—2023年1月67例原发性腹膜后平滑肌肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析。根据患者的手术情况、年龄、性别、病理类型及其他相关因素,对其生存期进行统计和分析。符合正态分布的计量资料以xˉ±s表示、采用t检验;计数资料以%表示、采用χ2检验。对影响患者预后因素的分析采用单因素分析,其中差异有统计学意义的因素采用多因素Logistic回归分析。结果67例患者的平均生存期为(18.25±2.41)个月,病理证实肿瘤类型均为平滑肌肉瘤。生存分析显示,年龄>60岁、肿瘤最大径>10 cm、肿瘤分期Ⅲ~Ⅳ期、肿瘤分化程度低~差、肿瘤累及其他脏器均是影响患者术后生存期的危险因素(P均<0.05);性别、体质量指数、吸烟史、饮酒史、手术方式对患者的生存期无明显影响(P均>0.05)。经多因素Logistic回归分析,表明年龄≥60岁、显微镜下切缘看到肿瘤细胞(R1切除)、肿瘤最大径≥10 cm、肿瘤分期Ⅲ~Ⅳ期、肿瘤低~差分化、肿瘤累及其他脏器均是影响原发性腹膜后平滑肌肉瘤初次手术后生存率的独立危险因素。结论患者年龄、肿瘤最大径、肿瘤分期等是影响患者预后的主要因素,准确评估这些影响因素有助于指导临床决策,进一步改善患者的预后结果。

基于网络药理学探讨扶正祛瘀药对治疗子宫平滑肌肉瘤的作用机制

目的:运用网络药理学研究扶正祛瘀药对——黄芪-党参-三棱-莪术治疗子宫平滑肌肉瘤(uLMS)的作用机制,以期为uLMS的治疗和研究提供思路。方法:在TCMSP数据库中检索药物有效成分及作用靶点,基于GeneCards、OMIM、PharmGkb、DrugBank数据库收集疾病相关靶点,取两者靶点交集得到扶正祛瘀药对治疗uLMS的作用靶点。运用Cytoscape软件构建“化合物-靶点”网络,在STRING平台构建蛋白互作网络,并使用Cytoscape软件对蛋白互作网络进行拓扑分析得到核心基因。运用R语言对交集靶点进行GO和KEGG通路富集分析。使用Autodock Vina软件将核心基因与活性成分进行分子对接验证。采用CCK-8实验、TUNEL、流式细胞术以及实时荧光定量PCR实验,对网络药理学预测结果进行验证。结果:网络药理学筛选出扶正祛瘀药对治疗uLMS的有效成分35个,包括槲皮素、山柰酚、木犀草素等。作用于疾病的靶点为110个,拓扑分析得到12个核心基因,涉及TP53、AKT1、JUN、MYC等。GO富集分析共涉及生物过程2 162条,细胞组分42个,分子功能152条。KEGG富集分析筛选得到165条与u LMS相关通路。扶正祛瘀药对可能通过细胞凋亡、氧化反应、脂多糖应答等生物学过程治疗uLMS,涉及脂质与动脉粥样硬化、PI3K-AKT等信号通路。分子对接核心靶点与配体化合物能够展现出较好的亲和力。体外实验结果表明扶正祛瘀药对能降低uLMS细胞活力,促进uLMS细胞凋亡,抑制uLMS细胞中AKT1 mRNA、TP53 mRNA表达。结论:扶正祛瘀药对可以通过抑制uLMS细胞的活力、促进凋亡来发挥抗uLMS作用,其机制与TP53、AKT1等核心靶点有关。

原发性臀大肌平滑肌肉瘤1例并文献复习

平滑肌肉瘤(leiomyosarcomaL,LMS)是起源于平滑肌的一种恶性肿瘤,临床少见,目前国内外文献主要以个案报道为主,其在临床工作中常被忽视,容易导致误诊而延误治疗。现报道2022年11月就诊于长治医学院附属和平医院骨科的1例臀大肌平滑肌肉瘤患者的临床资料,以探讨该病的诊断与治疗。1临床资料患者女性,72岁,主因“左臀部疼痛伴左下肢麻木6个月,加重伴发现肿物2个月”于2022年11月22日收入院。

回肠系膜平滑肌肉瘤1例并文献复习

平滑肌肉瘤是少见的软组织恶性肿瘤,其发病与多种因素有关,如放射线、有毒的化学物质、免疫力低下等[1]。该病好发部位为子宫、胃肠道、腹膜后、皮下软组织及腹部大血管等,比较罕见的发病部位为大网膜、肠系膜等。本例患者发病部位为回肠系膜,临床较罕见,发病率约为1:350 000[2-4],现报道如下。患者男,汉族,37岁。因查体行腹部CT发现腹腔肿瘤1 d入院。患者无恶心、呕吐、反酸、烧心、发热、寒战、腹痛、腹胀、腹泻、黑便等。

子宫黏液样平滑肌肉瘤1例

目的 探讨子宫黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma, MLMS)的临床病理学特征。方法 对本院MLMS患者1例进行组织学观察、免疫组织化学分析并复习相关文献。结果 结合病理组织检查及免疫组织化学检查,确诊为MLMS。结论 MLMS是一种罕见的平滑肌肉瘤亚型,病理诊断主要依靠组织形态学特征及免疫组化明确。

睾丸平滑肌肉瘤1例

睾丸肿瘤较为少见,仅占人体恶性肿瘤的1%^([1])。临床上对于睾丸肿瘤的初步诊断一般首选超声检查。但对于肿瘤良恶性的提示,除了完善影像学检查(如CT/MRI等)对肿瘤浸润深度有一定参考价值外,完整切除标本送病理检测仍为诊断的金标准。对于一些有生育需求和要求生活质量的患者,睾丸切除的影响较大。因此,结合相关肿瘤指标,选择合适的术式,对患者的生理和心理健康都至关重要。现回顾性分析1例济宁市嘉祥县人民医院经治的睾丸平滑肌肉瘤资料,报道如下。

术前鉴别子宫平滑肌肉瘤与子宫平滑肌瘤的研究进展

子宫平滑肌肉瘤(uterine leiomyosarcomas,ULMS)是术后意外诊断出的第二常见的恶性肿瘤。因为其术前诊断会影响治疗方法的选择,包括手术方式。因此,现在很多研究者都在尝试寻找新的方法在术前鉴别子宫良恶性病变。在特定诊断量表中使用多个参数是最有效的方法之一。此外,机器学习模型和人工智能(artificial intelligence,AI)是充满希望的方向,可能有助于术前区分ULMS和子宫平滑肌瘤(uterine leiomyomas,ULM)。

睾丸旁平滑肌肉瘤2例临床病理观察

目的探讨睾丸旁平滑肌肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例睾丸旁平滑肌肉瘤的临床病理特征、免疫组化,并复习相关文献总结其临床和病理特征。结果2例均为男性,年龄分别为74岁及59岁。临床常以睾丸肿块、坠胀不适就诊。大体均为灰白色结节状肿物,切面灰白,质韧;镜下肿瘤界限清楚,局灶可见凝固性坏死,肿瘤细胞由平行或交织条索状排列的梭形细胞组成,瘤细胞异型性明显,瘤细胞核大,深染,常见形状不规则的瘤巨细胞,细胞核呈杆状、圆形或椭圆形或泡状,染色质粗而深染,核仁不明显,核分裂象易见;免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、H-Caldesmon、Desmin及SMA均(+),CK、S-100等均为(-),肿瘤细胞Ki-67增殖指数为10%~35%。结论原发性睾丸旁平滑肌肉瘤罕见,临床表现无特异,术前诊断困难,易误诊,确诊需病理检查,术后易复发和远处转移,应长期随访。

全病变表观扩散系数直方图鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤的价值

目的 探讨全病变表观扩散系数(ADC)直方图参数鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤的价值。方法 回顾性分析经手术病理证实的14例子宫平滑肌肉瘤病人与20例富于细胞性平滑肌瘤病人的术前MRI影像,所有病人术前均行常规MRI及扩散加权成像(DWI),分析比较2组病人的常规MRI特征。采用Firevoxel软件在DWI上逐层勾画兴趣区(ROI)并生成全病变ADC直方图,记录ADC最小值(ADCmin)、ADC平均值(ADCmean)、ADC最大值(ADCmax),不均匀性、偏度、峰度、熵,ADC第1、5、10、25、50、75、90百分位数(ADC1st、ADC5th、ADC10th、ADC25th、ADC50th、ADC75th、ADC90th)。采用Fisher确切概率检验比较2组间常规MRI特征的差异。采用独立样本t检验或Mann-Whitney U检验比较2组间ADC直方图参数的差异。采用受试者操作特征(ROC)曲线评估ADC直方图参数的诊断效能。结果 富于细胞性平滑肌瘤较子宫平滑肌肉瘤更多表现为边缘光滑,但更少出现T1WI高信号、T2WI高信号或低信号、DWI高信号或信号不均(均P<0.05)。子宫平滑肌肉瘤的不均匀性高于富于细胞性平滑肌瘤,而ADC1st、ADC5th、ADC10th和ADC25th小于富于细胞性平滑肌瘤(均P<0.05)。不均匀性鉴别两者的AUC值最高(0.782),当不均匀性取0.226作为最佳诊断阈值时鉴别两者的敏感度最高(78.57%),而特异度较低(80.0%)。结论 全病变ADC直方图分析有助于术前鉴别子宫平滑肌肉瘤与富于细胞性平滑肌瘤。

腹膜后血管源性平滑肌肉瘤诊疗策略

目的:总结临床上少见的腹膜后血管源性平滑肌肉瘤的诊断和治疗策略。方法:自2018年7月至2023年4月,纳入12例腹膜后血管源性平滑肌肉瘤病例,男性3例,女性9例。平均年龄55.2(32.0,69.0)岁。全部为右侧。临床症状包括腰腹部不适、下肢麻木、下肢水肿及腹水。术前误诊为肾上腺皮质癌或副神经节瘤4例,1例未手术行穿刺病理明确。11例手术病例中,后腹腔镜手术4例,其中1例中转为开放;开放手术5例;机器人辅助腹腔镜手术2例。所有病例术中均需进行下腔静脉相关操作,包括夹闭下腔静脉完成右肾静脉修补1例;下腔静脉单纯缝合3例;下腔静脉壁部分切除后单纯修补2例;下腔静脉壁生物补片修补2例;下腔静脉切断再吻合1例;下腔静脉节段性切除2例。结果:肿瘤平均大小10.6(4.2,22.0) cm,平均手术时间268(151,467) min,平均出血量715(20,1 550) mL,术中输血8例,5例同时切除右肾,1例切缘阳性,术后延迟腹膜后出血2例。最终证实,1例平滑肌肉瘤来源于肾上腺中央静脉,2例来源于肾静脉,9例来源于下腔静脉。6例形成下腔静脉内瘤栓。病理显示肿瘤由梭形细胞组成,核分裂象易见。免疫组化所有病例SMA阳性;8例Desmin阳性;Ki-67阳性表达率为20%~80%。平均随访21.6(1.0,54.0)个月。死亡3例;术后复发转移并生存4例;5例无复发,其中3例随访超过2年。结论:腹膜后血管源性平滑肌肉瘤术前容易误诊,术中需处理下腔静脉。手术难度大,应根据情况采用多种手术方式,开放手术首选,后腹腔手术镜选择需谨慎。肿瘤恶性度高,易复发。

乙状结肠起源的平滑肌肉瘤1例

胃肠道平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)非常罕见,而起源于乙状结肠的平滑肌肉瘤更是罕见。该病临床症状不典型,术前诊断率较低,术后易复发,病死率较高。笔者报告一例罕见的原发于乙状结肠的LMS,肠镜和腹部CT均误诊为结肠癌,其诊治情况如下。

机器人辅助腹腔镜下剜除术治疗膀胱平滑肌肉瘤1例

膀胱平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of urinary bladder,LMS-UB)是一种高度恶性间叶来源性肿瘤,占所有膀胱恶性肿瘤的比例不足0.5%,临床表现以血尿为主。现报告低级别LMS-UB1例,患者为44岁男性,因“尿痛2周”入院。患者盆腔CT提示膀胱右侧壁肿物,初步诊断为膀胱肿瘤,予机器人辅助腹腔镜下膀胱肿瘤剜除术。术后病理检查提示低级别LMS-UB,予5个周期辅助化学治疗。随访19个月,患者无不适症状,无复发及远处转移。此前国内外暂无微创行剜除术治疗LMS-UB的相关报道,本病例为早期低级别LMS-UB提供了一种新的外科手术联合辅助化学治疗的综合治疗方案,有望减少并发症及提高患者术后生活质量。