超声诊断心肌致密化不全伴左心室血栓1例

心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)又称“海绵样心肌病变”,主要特点为突出的肌小梁、小梁隐窝以及左室心肌表达紊乱[1]。NVM合并左心室血栓的病例报道较少,尤其是在高原地区的藏族人群中,因检测条件及技术有限,鲜有报道。

左室心肌致密化不全伴频发房性早搏1例

左室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的遗传性心肌病,主要病理特征为心室壁内粗大的肌小梁和深陷的小梁隐窝,其临床表现多样,从无任何症状到出现进行性心功能不全、心脏传导异常、快速心律失常及血栓栓塞甚至发生心源性猝死。治疗方案包括:改善症状、预防并发症、植入型心律转复除颤器(ICD)、心脏再同步化治疗(CRT),终末期可考虑左心室辅助装置(LVAD)或心脏移植。

胎儿心肌致密化不全的超声心动图诊断

目的探索胎儿心肌致密化不全的超声特征及早期诊断线索。资料与方法回顾性分析2015年1月—2023年2月河南省人民医院行胎儿超声心动图检查且经病理或产后检查证实为心肌致密化不全4例胎儿的临床与超声心动图资料。结果4例胎儿中累及左心室2例,病变呈孤立性,产后超声心动图证实为心尖部心肌致密化不全;累及双心室2例,均引产后经病理证实。4例胎儿受累心肌产前超声表现:(1)呈双层结构:外层为致密化心肌,表现为薄而致密的均匀低回声;内层为疏松、增厚的非致密化心肌,回声增强;(2)彩色多普勒血流成像见非致密化心肌内可见筛网状血流与心室相通。部分病例伴有心脏增大、心律失常等表现。结论产前超声心动图可诊断胎儿心肌致密化不全,且其超声表现具有一定特征。心肌局部增厚、回声增强;心脏增大;心律失常等可能作为识别胎儿心肌致密化不全的重要线索。

心肌致密化不全研究进展

从心肌致密化不全的流行病学、病因及发病机制、临床表现、诊疗及预后等方面进行综述,为临床诊疗提供依据。心肌致密化不全是一种罕见的与遗传相关的心肌发育不全性疾病,常见的临床表现有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等。目前临床中主要依靠超声心动图、心脏核磁共振成像明确诊断,但易被漏诊。

MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全2例并文献复习

目的 探讨MYH7基因突变致儿童左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特点并进行相关文献复习。方法 回顾性分析2例LVNC患儿的临床资料,包括临床症状、辅助检查和治疗情况,以及基因检测结果。结果 2例患儿均为1岁以下(10个月零11天和1个月零4天)。起病表现为咳嗽、气促、吃奶差等。实验室检查示N端脑钠肽前体(NT-proBNP)升高(20 132 pg/ml和14 727 pg/ml)。影像学检查示心影增大。动态心电图提示心律失常。超声心动图(UCG)提示心肌病变,左室心肌致密化不全,左室扩大,左室收缩功能减低(LVEF 23%和33%)。基因检测均提示MYH7基因突变。住院后均给予强心、利尿、抗凝等对症治疗。结论 MYH7基因突变致儿童LVNC发病年龄早,症状明显,病情进展迅速,该病可引起儿童慢性心力衰竭,对于首发有咳嗽、气促、吃奶差、NT-proBNP明显升高、心影增大、心律失常的患儿,应及时进行UCG、心脏磁共振(CMR)及基因检测等,可确诊LVNC并明确相关基因突变类型,有利于患儿的及时治疗及改善预后。

心肌致密化不全研究进展

心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,与遗传相关异质性心肌病。其主要依赖于心脏超声,心脏核磁对心脏形态学特征的评估。心肌致密化不全的形态学特征是心肌层变薄、致密,心肌小梁层增厚,小梁过多,凹陷较深。受影响的患者可能无症状,也可能出现严重的心脏功能障碍或心源性猝死。心功能不全治疗主要以提高心室射血效率,降低心室前后负荷为原则;治疗心律失常及植入ICD是预防猝死的重要措施;抗凝治疗在合并EF<40%或房颤的患者中意义重大。为了防止不良后果,正确识别和处理这种心肌病至关重要。最新研究甚至提出心肌致密化不全概念错误,其仅仅是心肌的过度小梁化。

胎儿左室心肌致密化不全1例报道并文献复习

1临床资料患者,女,37岁,G 3P 1,2011年曾因胚胎停育自然流产一次,2014年顺产一活婴,未发现先天性心脏病。胎儿父亲有心肌致密化不全病史。此次妊娠系自然受孕,无孕期并发症及合并症,行羊水染色体检查未见明显异常。孕25^(+3)周时胎儿超声心动图提示右心室调节束较粗大,孕28^(+6)周复查胎儿超声心动图提示胎儿心室壁增厚伴左心室小梁增多,三尖瓣反流(少量),胎儿心血管系统功能评估9分,怀疑胎儿左心室致密化不全。于小儿心脏外科就诊,建议动态随访观察。孕33+5周复查超声心动图提示胎儿心脏左室心肌致密化不全,胎儿心血管系统功能评估10分,心脏磁共振提示胎儿左心室肌小梁增多。孕38周自然临产,顺娩一活女婴,体重2980g,新生儿评分10-10-10分。出生后6d新生儿心脏超声提示卵圆孔未闭、动脉导管未闭,左心室内可见小梁增多,左心室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)72%,与孕期检查相符。患儿出生后定期行儿童保健,生长发育与同龄儿童无明显差异。患儿半岁时复查心脏彩超提示LVEF 70%,左心室无扩大,左心室小梁增多。心电图检查未见心律失常。现患儿8^(+)月龄,一般情况可,无胸闷、呼吸困难、活动耐量下降等心功能不全症状。

益气温阳法辨治心肌致密化不全探析

本研究认为心肌致密化不全的总体治疗原则应以心为本,补气温阳,标本兼治,兼顾阴津与其他脏腑,以回阳救逆经典方四逆汤为基础,根据兼症灵活配伍活血利水、化痰祛湿、健脾开胃、滋阴增液之品取得了良好的疗效。

左室心肌致密化不全研究进展

左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是一种以心室壁内粗大肌小梁和深陷小梁隐窝为特征的罕见遗传性心肌病,具体病因及发病机制尚不明确。本文主要对LVNC的流行病学、病因、发病机制、临床表现、诊疗及预后进行综述,以期更好指导LVNC的临床诊疗。

妊娠合并左室心肌致密化不全研究进展

左室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见心肌病,该病的临床表现有异质性、诊断标准不统一、基因型与疾病表型的关系不清楚,因此临床管理面临困难。合并LVNC的孕妇大多会出现不同程度的心功能下降和(或)非特异性心律失常,少数发生体循环栓塞,严重时危及母儿生命。目前关于妊娠合并LVNC的文献多局限于病例报道,国内外尚无相关指南或专家共识。本文将妊娠合并LVNC的相关文献进行综述,以期对临床工作提供一定的参考意义。

收缩及舒张末期左心声学造影检查在左心室心肌致密化不全辅助诊断中的应用

目的:探讨收缩及舒张末期左心声学造影(LVO)检查在左心室心肌致密化不全(LVNC)辅助诊断中应用价值。方法:回顾性纳入2019年1月—2022年5月于我院诊治可疑LVNC患者共168例,均行常规二维超声心动图、LVO及心脏磁共振检查;比较单纯二维超声心动图、二维超声心动图联合LVO及心肌磁共振检查下收缩/舒张末期节段显示结果,描绘ROC曲线评价收缩及舒张末期LVO非致密与致密心肌厚度比值(NC/C)用于LVNC辅助诊断临床效能。结果:168例可疑LNVC患者最终确诊55例;以心脏磁共振检查作为“金标准”,结果显示二维超声心动图联合LVO检查下收缩末期节段显示率显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期节段显示率、分层心肌节段数及NC节段数均显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05)。二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC敏感性和准确性显著高于收缩末期NC/C值(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC准确性显著高于单纯二维超声心动图(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值用于LVNC诊断AUC显著高于其他指标(P<0.05)。结论:二维超声心动图联合LVO可准确检出LVNC节段,其中舒张末期NC/C值相较于收缩末期具有更佳诊断效能。

1例左室心肌致密化不全并发暴发性心肌炎患者行体外膜肺氧合的护理

总结1例左室心肌致密化不全并发暴发性心肌炎患者行体外膜肺氧合的护理。护理要点如下:机械循环辅助期间动态监测患者生命体征变化;加强管道的护理,预防非计划性拔管;实施checklist清单交接管理;加强皮肤护理,降低压力性损伤风险;置管侧肢体缺血性损伤的监测及护理;动态调整抗凝策略,加强血栓及出血管理;落实集束化护理措施,防范和控制感染。患者经过18天的精细化治疗与护理后康复出院。This paper summarizes the nursing care of a patient with left ventricular noncompaction complicated with fulminant myocarditis undergoing extracorporeal membrane oxygenation. The key points of nursing care are as follows: dynamic monitoring of changes in the patient’s vital signs during mechanical circulatory assistance;strengthening the care of the tube to prevent unplanned extubation;implementing checklist handover management;strengthening skin care to reduce the risk of pressure injury;monitoring and nursing of ischemic injury of the cannulated limb;dynamically adjusting the anticoagulation strategy, strengthening the management of thrombosis and bleeding;implementing bundled nursing measures to prevent and control infection. The patient recovered and was discharged after 18 days of meticulous treatment and nursing.

左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展

左心室心肌致密化不全心肌病作为2018年第一批录入中国罕见病目录的疾病之一,临床表现多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞。尽管其在30年前首次被报道,但发病机制尚未完全阐明。现通过综述近年相关的文献,旨在阐明与左心室心肌致密化不全心肌病发病机制相关基因的研究新进展,以增加对该疾病进行基因诊断的认知,为今后该疾病在临床的诊疗提供更多的循证医学依据和参考。

左心室心肌致密化不全患者的临床特征及伴发心房颤动的相关因素分析

目的:分析左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征,探索与LVNC伴发心房颤动相关的影响因素。方法:入选中国医学科学院阜外医院2015年1月至2020年10月收治的LVNC患者153例,所有患者均完善静息心电图、24小时动态心电图、经胸超声心动图(TTE)及心脏磁共振成像(CMR)等检查,并测定血浆大内皮素-1、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)等化验指标。根据病史、静息心电图、24小时动态心电图结果将LVNC患者分为合并心房颤动组(n=23)和无心房颤动组(n=130),对两组患者的临床表现、实验室检测结果及影像学特征进行统计学分析。结果:与无心房颤动组比,合并心房颤动组患者发生心悸和血栓栓塞事件的比例更高,心功能更差(P均<0.05);合并心房颤动组患者血浆大内皮素-1及NT-proBNP水平显著升高,TTE测量的左心房前后径(LAD)明显增大,CMR检查显示钆延迟增强(LGE)阳性率较高(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,血浆大内皮素-1升高(OR=2.249,95%CI:1.061~4.770,P=0.035)、LAD增大(OR=1.128,95%CI:1.046~1.216,P=0.002)和发生血栓栓塞事件(OR=3.312,95%CI:1.041~10.541,P=0.043)是LVNC患者伴发心房颤动的独立预测指标。结论:大内皮素-1水平和LAD与LVNC合并心房颤动独立相关,定期监测大内皮素-1水平和LAD有助于预估LVNC患者发生心房颤动的风险。

成人左室心肌致密化不全临床特征及亚型分析

目的探讨成人左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征及不同亚型的分布情况,分析致密化不全程度与心脏结构及功能的相关性。方法本研究为多中心、回顾性研究。纳入年龄≥18岁且符合Jenni标准和/或Petersen标准的患者,收集其基线临床资料。结果共纳入244例患者,患者确诊的中位年龄为48岁(35~59岁),其中70.6%为男性。中位左室射血分数(LVEF)为46%(35%~64%),其中LVEF<50%的患者131例(53.7%)。在163例完成心脏磁共振的患者中,中位致密层厚度为3.60 mm(2.95~5.00 mm),中位非致密层厚度为12.50 mm(9.97~16.22 mm),中位NC/C值为2.80(2.40~3.60)。最常见的心律失常为室性早搏,共86例(35.2%)。最常见的LVNC亚型为扩张型,共118例(48.4%)。致密化不全累及部位与左室舒张末内径无明显相关(rs=-0.078,P=0.337),与LVEF无明显相关(rs=0.177,P=0.028);非致密层厚度/致密层厚度(NC/C)比值与左室舒末内径(LVEDD)无明显相关(rs=-0.04,P=0.645),与LVEF无明显相关(rs=-0.051,P=0.557)。结论成人LVNC确诊的中位年龄为48岁,多数为男性,超过半数的患者LVEF降低;扩张型LVNC是最常见的临床亚型;而致密化不全程度与心脏的结构及功能无显著相关性。

超声心动图评估左室心肌致密化不全患者预后的临床价值

目的:探究超声心动图参数在左室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction cardiomyopathy,LVNC)患者预后评估中的预测价值。方法:选取2017年6月—2019年6月于常德市第一人民医院就诊的LVNC患者45例,根据病情转归情况,将患者分为存活组(n=35)和死亡组(n=10)。所有患者均行心脏超声检查,收集患者病史记录和辅助检查资料。结果:两组患者在年龄、性别、高血压、糖尿病、高脂血症、卒中、房颤、室性心动过速、胸痛、晕厥、吸烟史和饮酒史等上的差异无统计学意义(P> 0.05);死亡组患者左室射血分数(LVEF)低于存活组,左房内径(LAD)、左室舒张末期内径(LVDd)、左室收缩末期内径(LVDs)和肺动脉压力(PAP)等指标高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05);两组患者在升主动脉内径(AOD)和室间隔厚度(IVS)上的差异无统计学意义(P>0.05);进一步多因素Logistic回归分析显示,LVDd、LVDs、PAP和LVE这4个变量是影响LVNC患者预后的独立危险因素。ROC曲线结果表明,LVEF的预测价值最高,其AUC、灵敏度和特异度分别为0.867、84.65%和88.52%。结论:超声心动图参数可作为判断LVNC患者不良预后的独立指标。

儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展

心肌致密化不全又称海绵状心肌病,大部分患儿以左心室心肌致密化不全(LVNC)为主。LVNC是一种与基因及遗传有关的心肌发育异常性疾病,突出的肌小梁和深陷的隐窝为其主要病理改变。随着临床医学的发展,LVNC的诊断率逐渐增加,由于该病预后较差,在临床上也逐渐受到关注。日前,临床以超声心动图影像学表现作为诊断的主要手段,具体诊断还应结合患儿的临床特征。LVNC的治疗以对症治疗为主,主要目标为改善心肌质量,提高患儿生活质量。本文针对LVNC的临床特征、诊断方法、目前可行的治疗手段及不同患者预后情况进行综述,旨在对LVNC的诊治及预后提供参考。

妊娠合并左室心肌致密化不全性心肌病1例

1 临床资料患者,女,37岁,因“停经37^(+3)周,发现胎儿生长迟缓3周”于2022年5月10日收入院待产。孕24^(+3)周心脏彩超示:左室内网状肌小梁增多,左室致密化不全性心肌病典型解剖改变,左心室射血分数(LVEF)低于55%。心电图提示:室性早搏,动态心电图示:室性早搏(8530次/24 h)、心动过速(105次/min)、房性早搏。

儿童心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的、未分类的心肌病,临床上可表现为进行性加重的心功能不全、心律失常和血栓形成。这类心肌病的诊断是基于临床表现及各种超声心动图、心脏磁共振(CMR)等心脏成像技术共同诊断的;目前对于本病还没有足够的数据去建立可靠的治疗指南,主要是针对缓解临床症状及处理并发症。本病的预后因早期诊断、及时对症治疗及预防并发症而有明显差异。本文旨在对NVM的病因、发病机制、诊断标准、治疗及预后进行全面综述。

继发性心肌致密化不全一例

1临床资料患者男性,76岁,因“间断胸闷、气短半个月,加重5 d”于2022年7月13日入院。患者于半月前进食后出现胸闷、气短,伴心悸、头晕,含服“速效救心丸”后症状可逐渐缓解;5 d前再次出现上述症状,就诊于当地医院,药物治疗后效果欠佳,遂来河北省人民医院心血管内科进一步诊治。